《金匮要略·百合病狐惑阴阳毒篇》:“狐惑之为病,状如伤寒,默默欲眠,目不得闭,卧起不安,蚀于喉为惑,蚀于阴为狐,不欲饮食,恶闻食臭,其面目乍赤、乍黑、乍白、蚀于上部则声嗄,甘草泻心汤主之”。 何为狐惑病? 狐惑病是以咽喉、口腔、眼及外阴溃烂为主证,并见精神恍惚不安等为主要表现的一种疾病。与西医之白塞氏综合征(眼、口、生殖器三联综合征)类似。 病因病机 中医:早在古代,此病在就已引起注意,近代由于发病率逐渐增高,因此引起了国内外的关注。此病以肝脾湿热为主要病机,其先兆证多呈肝郁脾胃湿热证型,即见心绪不舒,多疑善妒,口臭泛恶,舌红苔黄腻,便干,溲短腥臭等症,并多有七情损伤史。 西医:病因有感染、遗传、环境因素及自身免疫和炎性介质等。患者以青壮年为主,多见于20 ~ 30 岁。 1. 遗传因素 研究证明,本病与人类白细胞抗原HLA-B5 和HLA-B51 显著相关。候选基因定位于第6 号染色体,包括MHC-Ⅰ相关基因(尤其是MICA6 等位基因)、PERB、NOB 和抗原呈递基因(TAP)。 2. 感染因素 已在白塞病患者的血清中分离出抗链球菌抗体。在白塞病患者的口腔菌群中也发现了较高浓度的链球菌,且可能与溃疡的发生有关。 3. 免疫机制 在发病中起主要作用,包括热休克蛋白(heat-shock protein,HSP)、细胞因子、中性粒细胞与巨噬细胞的活性改变和自身免疫因素等。 临床表现
治疗方法 中医:治疗舒郁清热利湿,方用丹栀逍遥散,此病可逐渐改变郁热内蕴,避免发展。如见可疑的疮,常为本病欲作信号,服龙胆泻肝汤可以防患于未然。发展下去,见默默欲眠,或卧起不安,神情时恍,逐渐出现口腔、外阴甚至眼见溃烂则为狐惑病征兆,治用甘草泻心汤。 西医: 1. 局部治疗 (1)糖皮质激素:外用0.1% 曲安西龙,溃疡可局部注射曲安西龙乙酸酯,5mg/cm2 皮损下注射。 (2)四环素:250mg 胶囊的药物溶于约5ml的水中,含于口中约2min,然后吞下,每天4 次。氯已定漱口1 ~ 2 次,生殖器溃疡可用0.1% 依沙吖啶清洁。 2. 系统治疗 (1)非甾体抗炎药:对皮肤和生殖器溃疡疼痛、关节痛可用布洛芬0.4 ~ 0.6g,每天3 次,或吲哚美辛25mg,每天3 次。 (2)糖皮质激素:一般用泼尼松30 ~ 60mg/d,病情控制后减量维持。严重的患者,可采用甲基泼尼龙冲击疗法(1g/d,连续3 天)。 (3)秋水仙碱:0.5mg,每天2 ~ 3 次,连用1 ~ 2 个月。对皮肤黏膜损害、关节炎、眼部病变有效。 (4)免疫抑制剂:环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、甲氨蝶呤亦可选用。 (5)改善微循环:①血栓性静脉炎可用低分子右旋糖酐、复方丹参注射液、阿司匹林、双嘧达莫等;②炔雌醇和苯乙双胍及口服链激酶和司坦唑醇片,用于血栓性静脉炎及血纤维蛋白溶解活性降低者。 (6)生物制剂:英利西单抗(infliximab)、依那西普(etanercept)也可选用。 (7)其他:①沙利度胺,对口腔、生殖器溃疡疗效较好;②氨苯砜,对皮肤黏膜损害有效,葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏者禁用;③抗结核治疗,PPD 试验阳性可应用。 (8)免疫调节剂:转移因子、胸腺肽均可使用。 该篇文章选自吴志华教授主编的《临床皮肤科学》中白塞病的内容。 《临床皮肤科学》简介 吴志华 教授,1963 年毕业于武汉医学院(现名华中科技大学同济医学院),为享受国务院政府特殊津贴专家。曾任广东医科大学皮肤性病研究所所长,现任广东老教授协会医学专家委员会副会长、广东老教授协会医学专家委员会皮肤性病研究会主任委员,并任《中华皮肤科杂志》《中国皮肤性病学杂志》《临床皮肤科杂志》《岭南皮肤性病科杂志》《中国麻风皮肤病杂志》《中国全科医学》等 11 家学术刊物编委。毕生献身医学,著书立说、潜心耕耘、勤勉精专,主编《皮肤病及性病彩色图谱》《现代皮肤性病学》《现代皮肤性病彩色图谱》《皮肤科治疗学》《皮肤性病诊断与治疗》《皮肤性病诊断与鉴别诊断》等专著 20 部,获各级科技进步奖 10 余次,发表论文 70 余篇。1999 年获广东省有突出贡献专家称号,2000 年被评为广东省劳动模范,2008 年获中国医师协会杰出贡献奖。主编的著作曾获教育部(国家教委)科技进步奖二等奖、卫生部科学技术进步奖三等奖、卫生部优秀教材二等奖、广东省科学技术进步奖。 《临床皮肤科学》共41章,重点介绍了400余种皮肤病与性病,涵盖了皮肤科常见病和重要疑难病。其基础部分包含皮肤的结构与生理、免疫、病理、循证医学、精准医学和中医辨证等内容,皮肤病的症状、诊断程序和治疗学等;各论部分从疾病的概念、发病机制、临床特点、实验室检查、处理预防等方面对疾病进行描述,既传承经典概念,又注重引进本学科的新理念,具备一定深度和广度,其内容反映了本学科现阶段的发展水平。 科学出版社赛医学(sci_med) 科学出版社医药卫生分社订阅号 |
|