腺样囊性癌（低度恶性多形性腺癌） 治疗经验总结

腺样囊性癌（低度恶性多形性腺癌） 治疗经验总结

腺样囊性癌与低度恶性多形性腺癌在病理上应为不同，但在我父亲这个病例上，不同医院（都是权威医院）持不同意见。所以，我只能把它们放在一起。读者在阅读时应注意。

一．患病及治疗经过

患者，男。

于2006年6月（58岁），发现右腭部有一“黄豆粒”大小溃疡，范围逐渐扩大。行“强的松封闭”效果不明显。

于2006年7月10日在XX口腔医院行“右舌骨上清扫，腭部肿物扩大切除，生物膜植入术”。术后病理回报为右腭部“低度恶性多形性腺癌”（后部分医院认为是腺样囊性癌）。切缘阳性。术后十日拆线，生物膜已活。

于2006年8月21日至10月4日，在XX市二院对手术区域行“适形调强头部放射治疗”。完成治疗后累计剂量为6600cgy。

2006年至2009年年末，每年在XX市肿瘤医院行一次体检，主要包括彩超，胸部X光，肿瘤标志物检查等。均未发现异常。

2009年末开始，自觉颈椎不适，行多项检查，未发现问题。

从2010年年初到2010年9月12日，先是右侧枕大、枕小神经痛，之后又发展到右侧耳大神经以及三叉神经的颌下支疼痛。疼痛表现为间歇性，晚间比白天重，疼痛比较剧烈。

2010年9月20日，在XX省肿瘤医院通过PET-CT检查出右侧胸锁乳突肌前缘，下颌骨升支内侧与颈动脉鞘外缘间多枚高代谢淋巴结。在肺部3处（分别是右肺上下叶各一个，左肺上叶靠近肺动脉一个，都在1Cm左右大小）都出现了高代谢点，怀疑为转移。原来手术位置未发现复发。

于2010年10月开始在XX市肿瘤医院首先行4个疗程的“顺铂联合紫杉醇”，效果不好，左肺上叶肿瘤有些变大。脸部疼痛加剧。后行4个疗程的“奥沙利铂联合5弗，恩度”，同时对颈部转移淋巴结行适形放疗约25-30次。放疗后，脸部疼痛消失。化疗后CT显示肺部肿瘤大小没有变化。

于2011年1月，3月，5月在XX市肿瘤医院分三次对肺部和颈部转移灶行“放射性粒子植入”。植入后，肿瘤未见增长。

2011年7月开始至2012年9月间在XX市肿瘤医院行“CIK生物免疫治疗”约13个疗程。效果不明显。（由于XX市肿瘤医院自身不能开展生物免疫治疗，所以，治疗所用药液都是从临近城市医院经高速陆路运来，因此，药效很可能受到影响。）

于2011年11月开始，自觉耳朵内部开始钻痛。行多次封闭治疗，效果不明显。对左肺上叶的转移灶又进行了适形放疗多个疗程。放疗期间，开始出现吞咽困难，吃饭呛咳。吃一顿饭要1个多小时，饭量下降。体重下降。

于2012年5月末，通过彩超判定在颈部粒子植入部位区域又发现低回声团块。5月末对颈部转移灶行“放射性粒子植入”。植入后，耳部钻痛逐渐消失。张口开始受限。

2013年间，耳部钻痛轻微，短暂。肺部CT显示，肺部又出现2-3个转移灶。最大1cm。

2013年12月末在XX省肿瘤医院行1个疗程的“异体DC-CIK生物免疫治疗”。治疗期间，耳部钻痛突然加剧。治疗后，剧烈钻痛消失，但轻微、短暂疼痛仍有时发生。治疗期间拍摄的肺部CT显示，肺部又出现多处非常小的转移灶。

2014年1月初，因发烧住院，久治不愈。

2014年3月中下旬，考虑吃饭呛咳，怀疑为反复吸入性肺炎导致久治不愈。开始下鼻饲。

2014年4月中旬，通过调整睡姿（135度，身体向左倾斜），终于控制住了反流。但此番肺炎导致体质下降很大。

2014年5月-12月初，通过下鼻饲，调整睡姿，吃中药，身体和精神得到一定恢复。期间偶尔出现发烧症状，但都能很快控制住。期间除了吃治疗肺炎的中药外，还吃了郑州袁希福治疗癌症的中药。

2014年12月2日，因发烧、肺炎住院，治疗7天后出院，一切良好。期间肺部CT显示，转移灶均有略微增大。

2014年12月19日，因发烧，咳嗽再次住院，大夫判断仍为肺炎。

2015年1月1日，父亲启程去天堂。

二．治疗经验总结

1. 病因与预防。

根据与父亲和其他病友的交流，认为此病可能与装修空气污染，吸烟或心情有关。因此，治理室内空气，远离二手烟，保持空腔卫生和良好心情是或许能预防此病。

2. 根治

低度恶性多形性腺癌（或腺样囊性癌）的治疗，应以外科手术为主。局部的扩大切除是根治的关键，甚至要毁坏一些正常组织。由于这种癌症经常发于面部，所以，手术很可能需要毁容。然而很多患者和家属对此没有准备，常常需要在快速病理出来后，来在短短几分钟内决定是扩大切除还是保证生存质量的问题。因此，术前患者和家属应和医生做好沟通。

3. 复查

我父亲在复查时只是进行了胸部X光检测。事实证明，在胸部肿瘤已有3个，其中一个已近2cm时，X光片仍未发现。所以复查时，应行CT检测。

腺样囊性癌未有明显标志物，所以，行血液肿瘤标志物检测复查效果不好。

此病嗜神经生长，其生长时经常造成神经疼痛。因此在手术位置周边发生疼痛时，应考虑是否为复发。

手术后，放疗后，常使得治疗区域增生，组织生长混乱，造成通过CT很难判断是否复发。这时，彩超检测常常效果更好。我父亲头颈部两次复发，都是首先通过彩超发现的。

4. 二线治疗

在复发转移后，采取了多种方法尝试治疗此病。

1）化疗。效果待定。国外学者曾有用化疗有效的案例，全国涎腺肿瘤协作组建议采用PVF方案（顺铂、长春新碱和5-fu）。我也曾把相关方案建议给我父亲的主治大夫，但大夫用了一些我听不懂的理由回绝了我（大概意思是她用的方案跟我的差不多或者比我的更好）。群友妮儿在化疗前做了药物敏感性试验，化疗效果据说很好。但因肺部肿瘤脱落造成肺栓塞，不幸离世。我想，只要控制好化疗的剂量和疗程，应该会有较好的效果。

2）放疗。此病对放疗有较好的敏感性（虽然在一些学者指出此病对放疗不敏感，我想可能是由于放疗技术的进步改变了敏感性吧）。特别是对伽马射线较为敏感。因此放射性粒子，伽马刀均可较好的控制病情。但对肺部的放疗会导致肺部纤维化，导致呼吸困难。而对肺部和头颈部的放疗和粒子植入则可能会造成张口受限（我父亲最后基本张不开嘴），同时破坏喉反神经，从而导致患者吞咽困难，吃饭变少，体质下降，进而继发吸入性肺炎。

3）靶向治疗。仅查到了少量国外对此病的靶向药物治疗文献。据研究，如果CKIT基因突变，则格列卫可能对此病有效。

4）生物免疫治疗。效果不明显。在给我父亲行生物治疗前，我曾见到一位在XX省人民医院行“自体、异体生物免疫治疗”的老奶奶，她的病理也为腺样囊性癌。她当时告诉我，做完后，就感觉嘴巴不痛了。故决定让父亲也试试。但XX市没有能开展此治疗的医院。所用药液都是长途运来。最终效果不明显，也可能是因为此。

5）中药治疗。效果不明显。在无法控制父亲肺部的转移后，在网上看到郑州的袁希福有过治疗此病的病例，就决定试试。虽然知道营销的成分可能很大。由于父亲胃痛，2个月的药断断续续的吃了4个多月。后来的CT检查，发现肺部肿瘤并没有变小，反而略有变大。但体重有了一些增加。

6）离世原因。父亲的离世主要是由于喉反神经破坏后，反复发作的吸入性肺炎导致的。对颈部和肺部（左肺动脉附近）的放疗 (常规放疗和粒子植入) 后，父亲的喉反神经被破坏，加上张口受限，嘴巴基本张不开，使得父亲不能正常吃饭。体重开始下降。父亲是个很要强的人，坚持自己吃饭。呛咳两年后，吸入性肺炎发作。2014年年初，肺炎基本控制后，我给父亲三个治疗建议（颈部食管造瘘，胃造瘘，鼻饲保守治疗）。父亲选择了后者。2014年末，第二次肺炎较为严重，为了呼吸顺畅，父亲大部分时间只能身体前倾坐着。而这种坐姿却加剧了反流的可能性。

三．未来治疗建议及注意事项

1． 首先考虑手术根治。同时行局部放疗，预防复发。

2． 如发现复发转移，考虑到此病多为低度恶性，病程很长。应采取稳健的治疗策略，即采取对身体损伤最小的治疗办法。如超声刀，射频消融，今又生（P53）注射，安柯瑞（重组人5型腺病毒注射液）（此药据群友kitty Jin说效果不明显），生物免疫治疗等。其次才是放化疗。之所以这么说，是因为，我父亲的过早离世就是因为放疗（适形放疗和粒子植入）破坏了喉返神经，导致父亲吞咽困难，发生反复性吸入性肺炎，最终因肺炎离世。而妮儿也是由于没有控制好化疗剂量，导致肿瘤脱落，肺栓而逝。

5. 积极进行基因检测，如果能使用靶向药物最好。

6. 通过化疗药物检测，我想可以提高化疗效果，避免直接拿身体做试验。我父亲的胃原来很好，就是做了8个疗程的化疗才导致胃部不适。

7. 如果放疗破坏了喉反神经，发生吃饭呛咳后，则应尽早在耳鼻喉科大夫或消化外科的指导下行手术治疗（颈部食管造瘘（佛山市第一人民医院，陈伟雄），胃造瘘，肠造瘘等。）或在康复科大夫的帮助下行恢复吞咽治疗。不能强行吃饭，否则会导致吸入性肺炎。

8. 喉反神经功能丧失这一进程是相当缓慢的，早期不易发现或感觉尚可。晚期一旦发病，就很难控制。下鼻饲不能解决吸入性肺炎。因为在病人睡觉，咳嗽时，致胃内容物仍容易反出，导致吸入性肺炎。而且长期鼻饲，容易导致胃出血，进而加重患者病情。

9. 口服阿司匹林预防转移。这是北京同仁医院的陈晓红大夫提出的。效果未知。

10. 又听说有光动力治疗。效果未知。

11. 如果在给我父亲一次机会，我可能会采取如下治疗方法：

1） 手术在保证生存质量的前提下，尽量扩大切除。

2） 术后肿瘤进行培养保留。一部分做病理，一部分做基因检测，一部分做化疗药物敏感试验，一部分做生物免疫治疗的抗原。

3） 如果基因检测显示靶向药物有效，则使用靶向治疗，同时辅以生物免疫治疗。

4） 如果基因检测无效，则局部放疗，用敏感性化疗药物预防转移，同时辅以生物免疫治疗。放疗时，注意对喉反神经，食道神经的保护。

5） 如果发现肺部或其他部分转移，则通过化疗，或微创手术，超声刀，射频消融，今又生（P53）注射，安柯瑞（重组人5型腺病毒注射液），生物免疫，中药控制病情，保守治疗。减小肺部纤维化程度。

12. 相关专家与QQ群：北京同仁医院的陈晓红大夫，何时知大夫，北京301医院的步荣发大夫，席庆大夫等都是这方面的专家。腺样囊性癌QQ交流群为51431139。

13. 以上治疗建议均为个人经验与揣测，具体治疗方案应与主治医生协商。

四．未来研究方向

1. 在父亲治疗肺炎期间有个现象，就是每次住院后，耳朵就不再钻痛。他住院后，一般就是用抗生素，止喘药，化痰药。出院后，耳朵钻痛又逐渐恢复。可能是这些药物起到了镇痛的作用，也可能有其他作用原理。对此，有兴趣的大夫可以研究一下。

2. CAR-T是最近兴起的一种新型治疗方法。如能准确找到腺样囊性癌的靶点，并嵌合到T细胞中，对这种发展较慢，病程较长的疾病，则可能至少又延长了一倍的生存时间。

五．后记

在父亲2010年复发后，我开始介入父亲的治疗。很多治疗方案都由我提出。4年间的治疗，有成功喜悦，也有复发后的痛苦。尤其是2014年，父亲每天的体温就是我心情的晴雨表。虽然，对于我的父亲，他此生可能没有什么遗憾，但对于我，未能把握好治疗的副作用而让父亲离世，仍是我心中抹不去的遗憾。我写这篇《总结》，就是希望能让其他人能借鉴少许经验，能再提高一点生活质量，再延长一段生命。我只求凡是用到这篇文章的人，都能在心中默默祝福我父亲能上天堂，如果他还有来世，就祝福他下辈子健康，幸福，长寿！此为儿子的最大心愿。

Henrycrazy

2015.1

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