第63课 颅脑（Cranial）诊断之五-脉络膜丛乳头状瘤和癌

         脉络膜丛肿瘤（Choroid plexus papilloma ）占不到所有颅内肿瘤的1%，但当发生时，见于儿童。绝大多数发生在10岁之前，主要在2岁前。2岁前主要见于侧脑室和三脑室，而青少年四脑室更常见。脉络膜丛乳头状癌少见，见于婴幼儿。邻近神经组织受侵犯和肿瘤的乳头状结构消失是恶性的两个征象。脉络膜丛乳头状瘤和癌都可以种植到蛛网膜下腔和脑室，脉络膜丛乳头状癌种植更常见，种植更早。乳头状瘤表现为红花椰菜样肿块，在脑室内生长膨大。肿瘤产生脑脊液，但发生脑脊液多于蛛网膜绒毛吸收时引起普遍性脑积水。脑积水也可由肿瘤引起四脑室出口阻塞所致或因为蛛网膜下腔出血粘连和瘢痕形成影响了脑脊液的流动。

下图为解剖位置：

上图所示：

脉络膜丛乳头状瘤（Choroid plexus papilloma ）：矢状位T1WI示四脑室内肿瘤。冠状位T2WI肿瘤呈混杂信号，增强四脑室肿瘤均质强化。

脉络膜丛乳头状瘤（Choroid plexus papilloma ）的影像表现：

       （1）X线平片部分病人头颅X线平片表现为颅内压增高征，颅缝增宽、颅面比例失常、颅盖呈“银线”征等，在成人指压痕增多，儿童为颅缝分离15%～20%可见病理性钙化，侧脑室肿瘤钙化较正常脉络丛钙化增大多为单侧。
　　（2）脑血管造影脑血管造影示较深的肿瘤染色，并可显示来自正常脉络丛的增粗的肿瘤供血动脉，位于三角区内的侧脑室肿瘤常为外侧脉络膜后动脉，第四脑室内肿瘤常为小脑后下动脉的分支，而第三脑室脉络丛乳头状瘤为内侧脉络膜后动脉。
　　（3）CT检查肿瘤在CT平扫时脑室明显增大内有高密度影，增强扫描呈均匀强化，边缘清楚而不规则，可见病理性钙化，有时可见蛛网膜下腔出血。肿瘤多为单侧，极少为双侧，位于侧脑室内者以三角区居多，位于后颅凹者多伴有幕上脑积水。除脉络丛乳突状瘤外，肿瘤多局限于脑室内，无明显中线结构移位。
　　（4）MRI检查肿瘤的MRI表现在T1加权像中呈低信号，较脑实质信号低但较脑脊液信号高；T2加权像中呈高信号，与脑脊液分界清楚而肿瘤轮廓不规则，有些可见局灶出血、钙化与血管流空影。

       某某，女性，15岁， 因反复出现视物模糊10天入院。入院时双眼视物模糊，双眼视力低于4.0，眼前15cm可看清文字，视野粗测正常，双眼外展时左右震颤，上视时无震颤，头颅CT示：第四脑室占位性病变，伴梗阻性脑积水。

上下图为术前术后

       脉络丛乳头状瘤（Choroid plexus papilloma ）病人临床所常见的颅内压增高症与脑积水的发生有直接关系，其成因包括脑肿瘤所在位置直接梗阻脑脊液循环所致梗阻性脑积水，以及脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水两种情况。当然，肿瘤的占位效应亦是颅内压增高的重要原因。婴幼儿颅内压增高表现为头颅增大和前囱张力增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。在较大儿童及成人则可表现为头痛、呕吐及视神经乳头水肿，甚至可出现阵发性昏迷。但值得一提的是脉络丛乳头状癌常常使脉络丛移位．亦引起邻近脑组织水肿，脑积水反可减轻。

     本颅脑系统内容比较多，后期可能会穿插其他系统的临床影像讲解，因为这部分很杂，很容易引起枯燥。

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