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周围神经 如果把人体比喻成一座大厦，那么周围神经就是大厦里的电线。 人体周围神经——一个错综复杂而极其有规律，范围宽广而细致入微的系统。 它承载着人体神经电流冲动感受的收集、传入、传出、传导等等诸多使命。  然而生病的时候，周围神经这根勤劳的“电线”也罢工，而且病的急时，“很要命”。 今天就让我们了解下神经科的一种疾病，格林巴利综合征。 范阿婆，66岁。2019年6月上旬，四肢麻木3天后，即出现呼吸不畅，继而昏迷... ... 疾病来的如此快而突然，是什么疾病引起的呢？ 阿婆于2019年3月中旬出现咳嗽、咳痰等上呼吸道感染的症状。 数天后咳嗽、咳痰症状虽然好转，但有了四肢麻木无力、吞咽和呼吸困难的症状。 阿婆被儿女紧急送往当地医院急诊内科。 急诊查有二氧化碳潴留及氧分压下降，提示II型呼吸衰竭，不久便陷入昏迷，病情危重，经过气管插管等抢救后。 被转至ICU科。  呼吸泵衰竭引起II型呼衰：呼吸肌肉收缩功能明显减退所引起的肺通气和换气功能严重障碍，以致不能进行有效的气体交换，导致缺氧伴二氧化碳潴留，从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。 因持续昏迷状态，病史采集较困难。 ICU科的医生，没有考虑到病人的呼吸衰竭是格林巴利综合症引起。 仅仅对症予以纠正缺氧及改善呼吸异常、抗炎、化痰、平喘等治疗。 经过两周的呼吸机辅助呼吸，阿婆的症状逐渐好转，病情逐渐恢复。 呼吸机也逐渐脱离。 但遗留肢体麻木，尿潴留症状。 因有系统性免疫疾病基础，病人被转科到普通病房-肾内科。 自限性疾病，就是疾病在发生发展到一定程度后能自动停止，并逐渐恢复痊愈，并不需特殊治疗，只需对症治疗或不治疗，靠自身免疫就可痊愈的疾病。  当潘9天后阿婆意识苏醒医生询问病史，阿婆告知他有肢体麻木及乏力。查体提示腱反射消失后。 神经内科会诊后查腰穿提示白细胞：1×106/L，蛋白达到2.25g/L。肌电图提示为：四肢周围感觉及运动神经多发脱髓鞘——轴索损伤。 诊断为：格林巴利综合征 转至我院后经过免疫调节治疗，症状逐渐好转。 细胞——蛋白分离：是脑脊液检查中出现的蛋白-细胞分离现象，即脑脊液蛋白含量明显增高，而白细胞数正常或仅轻度增加的现象。 是格林巴利综合症的特征表现。 什么是格林巴利综合症呢？ 格林巴利综合征（GBS）：急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。 1、症状 GBS可以发病在任何年龄，50岁以上较常见。 GBS发病很快，大部分病人会感觉到手、脚肌肉无力、疲惫或针刺样、蚁爬样感觉异常。 病情程度轻重不一，大部分较轻，少部分几乎完全瘫痪，并出现吞咽及呼吸困难，有些病人还伴有面瘫、动眼神经麻痹及自主神经。 2、诱因 有学说认为，该病和细菌或病毒感染有关（比如莱卡病毒，空肠弯曲菌等）。 也可能和免疫系统功能紊乱，造成免疫应答错误有关。 GBS常常发生在有呼吸道或胃肠道症状数天或者数周后，少见的情况疫苗注射、手术亦可诱发GBS。  3、治疗 在被诊断为GBS后，为避免过重的后遗症，应积极开始进行免疫调节或血浆置换治疗。 免疫调节治疗，一般选用人免疫球蛋白(pH4)，是将别人血液里的免疫球蛋白加工、灭毒、提纯后，应用在病人体内，来调节失衡的免疫功能。 血浆置换是，是将全血引出体外分离成血浆和细胞成分，将患者的血浆舍弃，然后以同等速度将新鲜血浆、白蛋白溶液、平衡液等血浆代用品代替分离出的血浆回输进体内的过程。 其他一般治疗还包括， 累积延髓的病人要保持呼吸道通畅，必要时机械辅助呼吸。 保证营养支持，保证每天足够的热量、维生素、电解质等。 卧床的病人还要预防肺部感染、泌尿系感染、褥疮及下肢静脉血栓等。 4、预后 该病一般在2周左右达到高峰，继而持续数天至数周后开始恢复，少数病人在丙球恢复过程中症状出现波动。 比较严重病例会像潘阿婆这样，完全瘫痪，并累积呼吸系统，引起呼吸泵衰竭。 GBS病死率约为3%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。 85%的病人会在半年-1年内完全康复。疾病一般为单向病程，复发概率很小。 写在最后 潘阿婆的疾病逐渐恢复了，一场大病也让近70岁的她更加珍惜剩余和家人相处的美好时光。 潘阿婆的外孙女在上大学，逐渐好转的她每每在病房和孙女视频的时候，总是掩饰不住病后逐渐康复而满意的笑。 是啊，在神经内科诸多疾病中，可以完全康复的着实不多。 而格林巴利综合征就是其中一个。  本篇完 小竹医记 每周一分享病例 感谢大家阅读 面对生命，只有责任  作者：武玉军主治医师 解放军第905医院 神经内分泌科 |
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