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小罗遇到了一个难题，患者是位57岁男性，半年前出现咳嗽、咳痰，咳嗽时感胸口疼痛，自服止咳药后无明显好转，之后未予重视。3个月前咳嗽时胸口疼痛加重，遂到某医院就诊，血常规显示血红蛋白88 g/L，考虑“缺铁性贫血？”，予铁剂补铁治疗，病情未见好转，到“×市人民医院”住院10天，行骨髓细胞学检查“粒系胞浆中可见中毒颗粒，少部分有巨幼样变，成熟粒细胞分叶增多”，胸部CT检查显示“气管壁增厚”，诊断“1. 中度贫血 2. 肋软骨炎”，予曲马多、叶酸等治疗，咳嗽时胸部疼痛较前减轻出院。 我问道：“你觉得患者的诊断有没有问题？既往史个人史情况如何？” 小罗补充道：“有吸烟史20余年，平均2～3包/天，目前已戒烟10年，有饮酒史40余年，平均3～4两白酒/天，已戒酒半年。既往曾有过耳朵痛，但几天后自行缓解了。” 我继续问道：“后来的故事如何？” 小罗说：“患者的咳嗽、咳痰症状未控制，而且在2个月前出现明显气急，活动后气急加重，换了一家大医院就诊，血红蛋白升到90 g/L，白细胞和血小板计数正常，总蛋白75.3 g/L，球蛋白的比例增高，其中免疫球蛋白G 24.45 g/L，补体也增高（C3 2.06 g/L，C4 517 mg/L）。” 我好奇道：“患者之前有气管壁增厚，那支气管镜检查有没有做过？” 小罗回答道：“气管镜检查发现管腔通畅，但黏膜肥厚，呼气时管腔明显狭窄，行气管中段活检病理显示黏膜慢性炎。” “其他还做了什么检查？治疗情况如何？”我边思索边询问。 “ECT显示多根肋骨骨代谢异常增强，骨髓细胞形态学检查示浆细胞和幼淋巴细胞轻度增多，缺乏特征性异常骨髓象。由于患者胸痛明显，给予了‘羟考酮’口服，不过症状改善并不明显。”小罗又补充道：“患者在3周前再次到当地人民医院住院5天，自身抗体中ANA 1:100、SSA阳性，血常规中血红蛋白90 g/L，住院期间予“特布他林、普米克”雾化吸入等治疗后，咳痰症状好转出院。” 我听到这里心中渐有底，再次问道：“那这一次住院的化验结果如何？” 小罗道：“这一次患者气急比较明显，这一次2周前气急加重，今来我院门诊就诊，血常规中白细胞总数和分类均在正常范围内，血红蛋白119 g/L接近正常，C-反应蛋白40 mg/L，血沉80 mm/h；HLA-B27 阴性。胸部CT情况和前次一样，不过做了三维重建后可见气管和主支气管有不规则的狭窄表现。” 我翻看着患者的病历，看到肺功能报告，心中已基本明了，对着小罗说：“走！让我们一起去看看病人。”患者生命体征平稳，呼吸平顺，口唇稍绀；鼻子中部塌陷下去，双侧耳朵也红肿，摸上去明显触痛；浅表淋巴结未及肿大；气管居中，双侧颈部稍充盈，双肺呼吸音粗，气管处可闻及明显干罗音。没过一会儿，患者剧烈咳嗽，可见到锁骨上的凹陷处更明显了。 “请问老师，这个病人到底患了什么病，这么奇怪？” 我答道：“患者患的是复发性多软骨炎，是一种少见自身免疫性疾病，它主要的病变在软骨，如肋软骨、鼻子、耳朵以及气管软骨。你有没有注意到患者一直都有胸口疼痛的症状，此前的医生因为患者贫血合并胸痛考虑有恶性血液肿瘤，但其实应该是肋软骨受累的表现。” 小罗问道：“患者为什么会有贫血呢？是这个病引起的吗？还有抗核抗体的异常能用这个病解释吗？” 我连忙止住：“让我喘口气吧！你这连珠炮式的问题我可招架不住。这类患者中30%是合并其他自身免疫性疾病，部分还可并发骨髓异常增生性疾病，因此会有贫血的情况发生。至于抗核抗体异常则是非特异性的，还不能单凭SSA阳性就判断干燥综合征。” 说完我对小罗说：“你来看看这张肺功能图形，分析一下。” 小罗边看边说：“患者用力呼吸第1秒的容量占整个用力肺活量只有30%不到70%，可以判断为阻塞性通气功能障碍，但为什么患者之前在前两家医院用支气管舒张剂效果不佳呢？” 我说道：“看肺功能千万别只看结论，而是要看图形。你看他的肺功能图上的容量流速环，吸气相和呼气相的曲线都非常低平，没有明显山峰，说明有上气道阻塞的表现。” “但患者的肺部CT气管里没有新生物呀！”小罗叫了起来。 “别急。这上气道阻塞可不是只有气管里长什么肿物才会出现，还包含了气管在压力下的变化。我们正常的气管由一连串的软骨环支撑的，无论在呼气还是吸气的情况下都能保持气道的畅通和开放。但是你看这位患者肺功能中吸气和呼气一样费力，说明要么气管内有固定性肿物，要么是气管壁正常结构破坏。CT上气管腔内是没见到新生物，但气管壁明显增厚是一个最重要的异常表现，我们临床上最常见的原因复发性多软骨炎、淀粉样变，少见的有气道结节病。” “那你为什么判断是复发性多软骨炎呢？” “这个病的判断主要是临床表现，首先患者有多个器官受累，而这些器官均是软骨组织，胸痛是肋软骨炎，气急是气管软骨炎。” “老师，你以前不是反复说要用一元论来解释所有现象，但这个思维方法好像在这个病人不奏效。我们一开始因为患者的自身抗体阳性和贫血而考虑到SLE和干燥综合征方面去了。” “一元论其实在这位患者中一样有效，但是记住在自身免疫性疾病中存在很多合并存在的情况，我们称之为合并疾病，这是在诊断这一类疾病中要特别注意的地方。” 图1 肺功能示吸气相及呼气相均呈现平台样改变 图2 气道三维重建见气道壁弥漫增厚及管腔局部狭窄 图3 纵隔窗示气道壁弥漫增厚 感悟当患者有多系统损害，又有抗核抗体阳性，我们通常认为找到答案，然后就会根据何种抗体阳性来推断患的是何种病。殊不知临床医学始终是观察医学，任何检测都有局限性，而这些令人眼花撩乱的各种抗体其实存在着交叉，可以出现在多种疾病之中。因此仍然要综合各种检查结合病史和体征来分析才是正道。 |
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