我想不出昵称 / 待分类 / 自身抗体阳性诊断误入歧途 形态功能认真...

0 0

   

自身抗体阳性诊断误入歧途 形态功能认真解读终成正果

2019-08-21  我想不出...

小罗遇到了一个难题,患者是位57岁男性,半年前出现咳嗽、咳痰,咳嗽时感胸口疼痛,自服止咳药后无明显好转,之后未予重视。3个月前咳嗽时胸口疼痛加重,遂到某医院就诊,血常规显示血红蛋白88 g/L,考虑“缺铁性贫血?”,予铁剂补铁治疗,病情未见好转,到“×市人民医院”住院10天,行骨髓细胞学检查“粒系胞浆中可见中毒颗粒,少部分有巨幼样变,成熟粒细胞分叶增多”,胸部CT检查显示“气管壁增厚”,诊断“1. 中度贫血 2. 肋软骨炎”,予曲马多、叶酸等治疗,咳嗽时胸部疼痛较前减轻出院。

我问道:“你觉得患者的诊断有没有问题?既往史个人史情况如何?”

小罗补充道:“有吸烟史20余年,平均23/天,目前已戒烟10年,有饮酒史40余年,平均34两白酒/天,已戒酒半年。既往曾有过耳朵痛,但几天后自行缓解了。”

我继续问道:“后来的故事如何?”

小罗说:“患者的咳嗽、咳痰症状未控制,而且在2个月前出现明显气急,活动后气急加重,换了一家大医院就诊,血红蛋白升到90 g/L,白细胞和血小板计数正常,总蛋白75.3 g/L,球蛋白的比例增高,其中免疫球蛋白G 24.45 g/L,补体也增高(C3 2.06 g/LC4 517 mg/L)。”

我好奇道:“患者之前有气管壁增厚,那支气管镜检查有没有做过?”

小罗回答道:“气管镜检查发现管腔通畅,但黏膜肥厚,呼气时管腔明显狭窄,行气管中段活检病理显示黏膜慢性炎。”

“其他还做了什么检查?治疗情况如何?”我边思索边询问。

ECT显示多根肋骨骨代谢异常增强,骨髓细胞形态学检查示浆细胞和幼淋巴细胞轻度增多,缺乏特征性异常骨髓象。由于患者胸痛明显,给予了‘羟考酮’口服,不过症状改善并不明显。”小罗又补充道:“患者在3周前再次到当地人民医院住院5天,自身抗体中ANA 1:100SSA阳性,血常规中血红蛋白90 g/L,住院期间予“特布他林、普米克”雾化吸入等治疗后,咳痰症状好转出院。”

我听到这里心中渐有底,再次问道:“那这一次住院的化验结果如何?”

    小罗道:“这一次患者气急比较明显,这一次2周前气急加重,今来我院门诊就诊,血常规中白细胞总数和分类均在正常范围内,血红蛋白119 g/L接近正常,C-反应蛋白40 mg/L,血沉80 mm/hHLA-B27 阴性。胸部CT情况和前次一样,不过做了三维重建后可见气管和主支气管有不规则的狭窄表现。”

我翻看着患者的病历,看到肺功能报告,心中已基本明了,对着小罗说:“走!让我们一起去看看病人。”患者生命体征平稳,呼吸平顺,口唇稍绀;鼻子中部塌陷下去,双侧耳朵也红肿,摸上去明显触痛;浅表淋巴结未及肿大;气管居中,双侧颈部稍充盈,双肺呼吸音粗,气管处可闻及明显干罗音。没过一会儿,患者剧烈咳嗽,可见到锁骨上的凹陷处更明显了。

    “请问老师,这个病人到底患了什么病,这么奇怪?”

我答道:“患者患的是复发性多软骨炎,是一种少见自身免疫性疾病,它主要的病变在软骨,如肋软骨、鼻子、耳朵以及气管软骨。你有没有注意到患者一直都有胸口疼痛的症状,此前的医生因为患者贫血合并胸痛考虑有恶性血液肿瘤,但其实应该是肋软骨受累的表现。”

小罗问道:“患者为什么会有贫血呢?是这个病引起的吗?还有抗核抗体的异常能用这个病解释吗?”

    我连忙止住:“让我喘口气吧!你这连珠炮式的问题我可招架不住。这类患者中30%是合并其他自身免疫性疾病,部分还可并发骨髓异常增生性疾病,因此会有贫血的情况发生。至于抗核抗体异常则是非特异性的,还不能单凭SSA阳性就判断干燥综合征。”

    说完我对小罗说:“你来看看这张肺功能图形,分析一下。”

    小罗边看边说:“患者用力呼吸第1秒的容量占整个用力肺活量只有30%不到70%,可以判断为阻塞性通气功能障碍,但为什么患者之前在前两家医院用支气管舒张剂效果不佳呢?”

    我说道:“看肺功能千万别只看结论,而是要看图形。你看他的肺功能图上的容量流速环,吸气相和呼气相的曲线都非常低平,没有明显山峰,说明有上气道阻塞的表现。”

“但患者的肺部CT气管里没有新生物呀!”小罗叫了起来。

“别急。这上气道阻塞可不是只有气管里长什么肿物才会出现,还包含了气管在压力下的变化。我们正常的气管由一连串的软骨环支撑的,无论在呼气还是吸气的情况下都能保持气道的畅通和开放。但是你看这位患者肺功能中吸气和呼气一样费力,说明要么气管内有固定性肿物,要么是气管壁正常结构破坏。CT上气管腔内是没见到新生物,但气管壁明显增厚是一个最重要的异常表现,我们临床上最常见的原因复发性多软骨炎、淀粉样变,少见的有气道结节病。”

“那你为什么判断是复发性多软骨炎呢?”

“这个病的判断主要是临床表现,首先患者有多个器官受累,而这些器官均是软骨组织,胸痛是肋软骨炎,气急是气管软骨炎。”

“老师,你以前不是反复说要用一元论来解释所有现象,但这个思维方法好像在这个病人不奏效。我们一开始因为患者的自身抗体阳性和贫血而考虑到SLE和干燥综合征方面去了。”

“一元论其实在这位患者中一样有效,但是记住在自身免疫性疾病中存在很多合并存在的情况,我们称之为合并疾病,这是在诊断这一类疾病中要特别注意的地方。”

1  肺功能示吸气相及呼气相均呈现平台样改变

                        图2  气道三维重建见气道壁弥漫增厚及管腔局部狭窄

3  纵隔窗示气道壁弥漫增厚

感悟

当患者有多系统损害,又有抗核抗体阳性,我们通常认为找到答案,然后就会根据何种抗体阳性来推断患的是何种病。殊不知临床医学始终是观察医学,任何检测都有局限性,而这些令人眼花撩乱的各种抗体其实存在着交叉,可以出现在多种疾病之中。因此仍然要综合各种检查结合病史和体征来分析才是正道。

    本站是提供个人知识管理的网络存储空间,所有内容均由用户发布,不代表本站观点。如发现有害或侵权内容,请点击这里 或 拨打24小时举报电话:4000070609 与我们联系。

    猜你喜欢

    0条评论

    发表

    请遵守用户 评论公约

    类似文章 更多
    喜欢该文的人也喜欢 更多