这种肢体偏瘫不是脑血管病引起的，千万不要误诊|神经档案室

年纪轻轻，无心脑血管疾病，怎么就出现左侧头痛、右侧肢体麻木无力？

张无忌自父母双亡后得了一种怪病，张三丰带其多方求医却仍没有进展。

常遇春为报张三丰汉水之滨出手解围之恩，带领少年无忌前往蝶谷医仙胡青牛处求医。

常遇春道：“胡师伯，这少年约十三四岁年纪，反复发作性偏侧头痛伴一侧肢体无力、 失语的症状出现了13个月，张真人百般救治未见疗效。”

胡青牛故作镇静，淡淡地向张无忌道：“你细细说来。”

无忌心下大喜，说道：

13个月前，我突然出现左侧头痛，看东西也不清楚，数分钟后出现右侧肢体麻木无力，言语不清，伴恶心呕吐；当时被送到医院，做了头颅CT检查未见异常，约10 h后症状自行缓解了。

后1年期间类似发作约十几次，每次发作均伴有偏侧头痛，左右侧均有发生，肢体麻木无力均为头痛的对侧，每次多在1 h左右自行缓解。曾行头颅 MRI检查未见异常，诊断为‘短暂性脑缺血发作’，治疗后仍无改善。

可巧话音刚落，无忌又再次发作上述症状，胡青牛立即查体：

• 生命体征平稳，心肺腹检查无异常发现。神清，双瞳孔和眼球运动正常，无眼震及运动性失语，右侧鼻唇沟浅，伸舌右偏，四肢肌张力及腱反射正常，右侧肢体肌力3级，左侧肢体肌力5级，病理征阴性，脑膜刺激征阴性；再次急行头颅CT未见异常。

胡青牛心中暗道：这少年反复发作性肢体无力、失语，伴有视物模糊，表现形式类似短暂性脑缺血发作。但他年纪轻轻，无心脑血管疾病危险因素；且短暂性脑缺血发作不会存在头痛……还是先进一步完善相关检查吧。

带着困惑进一步完善了相关检查：血、尿常规、肝肾功能、血糖血脂、电解质、凝血功能、心电图、胸片、腹部超声以及自身免疫抗体、血沉、运动前后乳酸、脑脊液常规、生化；头颅MRI、脑血管造影、脑电图检查均无异常。

实验室检查及影像学检查均未发现阳性表现，诊治陷入困境，所幸张无忌恢复过来，详细询问病史得知他叔叔小时存在类似头痛后出现肢体偏瘫的病史。

胡青牛眉头一皱，计上心来：

病人是青少年男性，发作性起病；头痛发作时伴有视物模糊，发作后或同时出现对侧肢体的偏瘫，影像学无阳性发现，存在家族史。综合以上信息，查阅相关资料考虑其为偏瘫型偏头痛（Hemiplegic migraine）。

予以对症支持治疗及氟桂利嗪预防，随访观察3月未再发作。

偏瘫型偏头痛的特点是在先兆发生的同时或先兆发生60 min内，出现符合偏头痛特征的头痛。先兆除必须有肢体无力特征外，还应包括视觉、言语、感觉三种先兆之一，先兆持续5min~24 h，先兆于发作后完全消失。该病为罕见病，发病的平均年龄为12—17岁 (1岁至51岁均可发病)，男女比约为1：2.5—4.3。

在偏瘫型偏头痛患者的一级或二级亲属中，至少有一人具有肢体无力的偏头痛先兆，则称为家族性偏瘫型偏头痛 (familial hemiplegic migraine，FHM)；若无此类亲属，则称为散发性偏瘫型偏头痛(sporadic hemiplegic migraine，SHM)。

临床表现（FAM与SAM表现相似）：

• 先兆：运动先兆是偏瘫型偏头痛的标志，除此之外也可出现其他先兆，如视觉、感觉、失语、脑干症状等。偏瘫型偏头痛的单侧症状可能在偏头痛发作间期或发作时左右互换。

• 头痛：大多数偏瘫型偏头痛患者每次均有头痛发作。头痛通常发生在先兆期，最常见于视觉先兆之后发生，但也可能会出现在先兆之前。头痛可双侧或单侧，头痛的严重程度可从轻度到极重度不等。

• 重度发作：重度发作的先兆除偏瘫外，尚可出现意识障碍、惊厥、癫痫、发热、脑膜刺激征、脑脊液细胞数增多等诸多情况。严重的病例可能导致永久性脑损伤、脑梗死、脑萎缩、认知能力下降甚至死亡。

• 发作频率和触发因素：发作频率变化非常大，但平均发作频率为每年3次，成年以后发作频率下降。劳累、亮光、急性应激、情绪紧张、轻度头部外伤、血管造影等可诱发。

• 神经影像：偏瘫型偏头痛发作时，脑CT或MRI等影像学检查通常是正常的。少数患者，脑CT或MRI可显示水肿，皮质肿胀，轻偏瘫对侧皮质或脑膜的强化。

[发作时MRI示皮质肿胀累及右侧颞顶枕区(A)，脑回增强。症状消失后复查MRI正常。图源：Tze Yuan Tee .Teaching NeuroImages: Neuroimaging in hemiplegic migraine.2019; 93 (6) ]

国际头痛疾病分类第三版(ICHD-3)对偏瘫型偏头痛的诊断标准如下：

(1)至少2次发作满足标准(2)和(3)。

(2)先兆由以下两者组成：

• 完全可逆的无力症状；

• 完全可逆的听力和(或)语言症状。

(3)至少有以下四个特点：

• 至少一个先兆症状逐渐蔓延≥5 min，和(或)两个或两个以上的症状陆续发生；

• 每一个非运动先兆症状持续5～60 min，运动先兆持续小于72 h；

• 至少有一个先兆症状是单侧的；

• 先兆伴随着头痛或在60 min内发生头痛。

(4)不能被另外的ICHD-3诊断所解释，排除短暂性脑缺血发作和卒中。

总体来说，偏瘫型偏头痛的诊断仍然是依靠临床，诊断关键是可逆性肢体无力先兆与至少另一种先兆(视觉、感觉、失语、脑干症状)相结合的偏头痛，没有必要对所有患者行基因检测。但偏瘫型偏头痛患者偶尔发生永久性的神经功能缺损也是可以接受的。

鉴别诊断：

• 对于偏瘫型偏头痛需与脑血管疾病（短暂性脑缺血发作、脑梗死）、癫痫后Todd麻痹、中枢神经系统感染、遗传性代谢性疾病（MELAS）等多种疾病鉴别，需结合临床表现、影像学、遗传学进行鉴别。

治疗：

• 对于曲普坦类药物仍存在争议，一些研究表明该类药物可能会加重偏瘫型偏头痛患者先兆症状。

• 对发作频繁，发作延长，或使人衰弱的偏瘫型偏头痛患者，建议给予口服缓释维拉帕米，氟桂利嗪或乙酰唑胺治疗。

成人偏瘫型偏头痛使用使用上述药物改善不佳者，尤其是那些持续性先兆症状比头痛本身还严重的患者，建议使用拉莫三嗪。

参考文献：

[1]（病例改编自）范伟女, 黄流清. 偏瘫型偏头痛2例报道[J]. 卒中与神经疾病, 2007, 14(6):375-375.

[2]Tze Yuan Tee .Teaching NeuroImages: Neuroimaging in hemiplegic migraine.2019; 93 (6)

[3]张亚倩, 黄朔, 董铭. 偏瘫型偏头痛的研究进展[J]. 中风与神经病,2016,33(3):286-288.

[4]Michael Bjørn Russell, Ducros A . Sporadic and familial hemiplegic migraine: Pathophysiological mechanisms, clinical characteristics, diagnosis, and management[J]. The Lancet Neurology, 2011, 10(5):457-470.