《World Neurosurgery》 2019年1月10日 在线发表土耳其的Peker HO , Gok H , Altay T .撰写的《前庭神经鞘瘤放射外科治疗后恶性变。Malignant Transformation of Vestibular Schwannoma after Stereotactic Radiosurgery.》(doi: 10.1016/j.wneu.2018.12.149.) 1例40岁女性患者,无神经纤维瘤病2型(NF-2)表现,主诉眩晕。她的MRI 显示左侧桥小脑角肿块,伸展进入内听道(IAC)。她以前在其他中心接受过手术(第一次手术),病灶被完全切除,病理诊断报告为细胞性神经鞘瘤(cellular schwannoma )。她也接受了射波刀立体定向放射外科治疗。她第一次手术3年后随访MRI检查发现病灶复发。患者最近在我们医院住院,2次经枕下后乙状窦入路手术(第二次和第三次手术),病灶被全部切除(图1 a, b, c, d, e, f)最终病理诊断符合Cahan的标准,并显示恶性周围神经鞘瘤(MPNST)的组织病理学特征(图2 a, b, c, d, e)。
讨论前庭神经鞘瘤的治疗方法多种多样,包括外科,立体定向放射外科或立体定向放射治疗。前庭神经鞘瘤恶性变(MTVS)是一种罕见的致命疾病在几项研究的文献中报道。立体定向放射外科(SRS)显示是前庭神经鞘瘤的替代显微外科手术切除的治疗。然而,立体定向放射外科(SRS)有一些副作用和有害的(unwanted)长期结果。在治疗前庭神经鞘瘤的过程中,神经外科医生应该注意这种并发症。图1a.首次手术后,轴位T1加权对比增强MRI;复发性桥小脑角(CPA)肿块(前庭神经鞘瘤)延伸进入内听道(IAC)(患者复发后接受立体定向放射外科治疗)。
1b.第二次手术后,轴位T1加权对比增强MRI显示大体全切除。1c.第三次手术前轴位T1加权对比增强MRI显示复发性前庭神经鞘瘤延伸进入内听道(IAC)。1d.第三次手术后轴位T1加权对比增强MRI显示次全切除。1e.第三次手术后轴位T1加权对比增强MRI增强MRI显示复发性大肿块延伸进入内听道(IAC)、中颅窝和后颅窝。1f.第三次手术后冠状T1加权对比增强MRI显示复发性大肿块延伸进入内听道(IAC)、中颅窝和后颅窝。。肿瘤在4个月内重新生长到直径4厘米的大小。高生长速度(约1厘米/月),不均匀对比增强,坏死和出血区域提示原来的病变已发生恶性变。图2a和图2b:第一次手术后的组织学切片显示良性神经鞘瘤(HEx100)和肿瘤细胞弥漫性免疫阳性伴S100 (S-100x200)。没有有丝分裂, Ki 67-MIB-1率<1 %
图2c和图2d:第二次手术和立体定向放射外科(SRS)治疗后的组织学切片显示中度异型性(moderate atypia),细胞增多和恶性变中的无模式(paternless)(HEx200;HEx400)图2e:第三次手术后组织学切片显示MPNST中较大的坏死(HEx200)。第一次手术后,未见有丝分裂。第三次手术后(X10)5个有丝分裂、Ki67-MIB-1率为6%。
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