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临床资料 患者女性，19 岁，因“反复发热、干咳、胸痛、气短 11 个月” 入院。患者自2015-12开始出现反复发热、干咳，伴胸痛、气短。 外院就诊查红细胞沉降速度（ESR）63~93 mm/h，C 反应蛋白 （CRP） 16.75~76.87 mg/L；肺部计算机断层摄影术（CT）可见左 肺中上叶斑片状密度增高影（治疗后吸收）、双侧胸膜增厚、 左肺沿胸膜下分布斑片实变影；风湿科相关抗体阴性；给予抗感染治疗效果欠佳。入院查体：体温：36.5℃；四肢血压正常。 双肺野、肩胛间区及胸骨左缘第二肋间闻及血管杂音。 实验室 检查：ESR 76 mm/h； CRP 65.5 mg/L。心电图提示右心肥厚，电 轴右偏。超声心动图：左心房（LA）内径 26 mm，左心室舒张期 末内径 44 mm，左心室射血分数（LVEF） 70%，右心室（RV） 内径 29 mm，肺动脉扩张，估测肺动脉收缩压84 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa）。 入我院诊断考虑为“肺动脉高压待查”。 患者为年轻女性，炎性指标升高，查体可闻及肺血管杂音， 筛查主动脉及肺动脉计算机断层扫描动脉造影（CTA）：主动 脉及其分支未见明显异常；主肺动脉及左右肺动脉管壁偏厚， 双侧肺动脉各叶、段分支管腔偏细，走行僵硬，可见多发狭 窄，未见血栓征像（图 1）。行右心导管检查：肺动脉收缩压、 舒张压和平均压分别为63、5和22 mmHg，肺小动脉楔压8 mmHg，全肺阻力 310.19 dyn·s/cm5。该例患者的肺动脉压力 有其特殊之处，由于肺动脉广泛狭窄，管壁僵硬，肺动脉舒 张压明显低，造成肺动脉平均压不高，但其收缩压还是明显 升高，因此诊断为肺动脉高压。 最后诊断：大动脉炎累及肺 动脉，多发肺动脉狭窄，肺动脉高压。 为进一步评估病情活 动性，查肺动脉磁共振成像（MRI）：双侧肺动脉分支管壁偏 细，走行僵硬，多发狭窄，主肺动脉管壁增厚及纤维化；肺 动脉高压（图 2）。18F- 脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显 像（18F-FDG-PET）：主肺动脉、左右肺动脉及双肺下叶动脉 代谢不均匀增高（图 3）。 患者目前处于血管炎活动期，治疗 给以足量激素（0.8~1 mg/kg）强的松 60 mg qd 口服；联合环磷 酰胺 0.4 g，每周静点一次；并应用华法林预防血栓。 2 讨论 本例患者有以下特点：（1）青年女性，慢性病程；（2）发热、 咳嗽、胸痛起病；（3）查体可闻及肺野血管杂音（；4）辅助检查 提示右心负荷增加、炎性指标明显升高；（5）影像学表现为游 走性、沿胸膜分布的斑片、实变影。诊断需要考虑到多发性 大动脉炎（TA）可能。TA 累及肺动脉者并不少见，但单纯累 及肺动脉者不多。当患者出现咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难 等症状，抗感染治疗效果欠佳，并反复出现沿胸膜下分布的 肺部阴影，或者肺动脉段以下多发肺栓塞时应考虑到TA累 及肺动脉的可能。 需要警惕的是，很多单纯累及肺动脉的患 者临床进展隐匿，就诊时就已出现肺动脉高压及右心衰竭， 需要临床医生提高诊断意识，早发现，早治疗。 如何准确判断 TA 活动性是临床中的一大难题，目前主 要通过病理学检查、临床表现、血清指标、临床评分及影像 学方法等多种手段进行综合评估。现多采用美国国立卫生 研究所推荐的标准：⑴ 系统症状再发和加重；⑵ ESR 升高； ⑶新近出现器官缺血和炎性活动的症状、体征；⑷血管造影 显示血管病变加重。然而该标准对于单纯累及肺动脉者并 不实用。近来研究发现，影像学检查通过对血管壁的分析， 可以判断受累血管的范围、监测血管炎症的活动及是否出 现血管并发症，对于 TA 早期诊断、病情及预后评估有重要 价值。本例患者的 CTA、MRI、 18F-FDG-PET 等影像学检查， 很好地从形态及功能等方面对病变的活动性进行客观全面 的评估。 综上所述，TA 累及肺动脉临床容易漏诊，需要提高临床 医生对该疾病的认识。 |
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