一个来自BMJ的病例…… 慢性咳嗽的病因众多,有时候很难鉴别。BMJ最近的一个病例告我们, 鉴别诊断的思路不够广阔,就是显而易见的病因,我们也很可能视而不见。 病例介绍 患者男,21岁,来自印度,反复气促、大量咳痰伴偶尔咯血2年。 2年来,反复喘息,给予支气管扩张剂症状改善良好。2年前的肺功能示中度阻塞性通气障碍。1年来,因病情恶化多次口服类固醇激素治疗,因感染加重三次住院治疗,需要广谱抗生素抗感染。近2周右侧胸痛、发热和呼吸急促。 既往史:出生后3月患肺炎。 入院查体:心动过速、呼吸急促,室内空气脉搏血氧饱和度为90%。双肺湿罗音。
图1 ▎问题1:主诉“反复气促、大量咳痰伴偶尔咯血2年”提示什么病可能性大? 年轻人,长期反复气促、大量咳痰,偶尔咯血,提示支气管扩张。 ▎问题2:该患者肺功能示中度阻塞性通气障碍,能否诊断慢阻肺? 不能。因为很多疾病都可能引起阻塞性通气障碍,要排除其他疾病,才能诊断慢阻肺。年轻人诊断慢阻肺要十分慎重。 ▎问题3:出生后3月患肺炎,以后患哪个疾病的风险增加? 儿童支气管、肺发育不完善,肺部感染容易损害肺组织,罹患支气管扩张症。 ▎问题4:支扩最常见的病因是什么? 感染!感染是常见的病因,也是促进病情发展、影响预后的主要因素。 ▎问题5:支扩容易感染或定植哪个细菌? 铜绿假单胞菌!危险因素:(1)近期住院;(2)近三个月以内使用抗生素;(3)每年4次以上使用抗生素;(4)肺功能重度阻塞;(5)近2周每日口服泼尼松。支扩容易被绿! ▎问题6:支扩抗感染的第一步是什么? 首先区分患者有没有铜绿假单胞菌的危险因素。有高危因素,建议覆盖铜绿假单胞菌。 ▎问题7:头孢曲松、头孢哌酮,都是三代,哪个可以治疗铜绿假单胞菌? 铜绿假单胞菌的治疗,有点特殊:(1)同样是三代,头孢哌酮有效,但是头孢曲松、头孢噻肟无效;(2)同样是喹诺酮类,环丙沙星有效,强大的莫西沙星反而无效;(3)同样是碳青霉烯,美罗培南、亚胺培南有效,但是厄他培南就没效! ▎问题9:医生给这个患者检查汗液氯化物水平,要搞什么灰机? 在欧洲中世纪的传说中,一个婴儿出生时,如果轻吻它的额头感觉很咸,那么这个婴儿将很快死去。囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱,粘液腺增生,分泌液粘稠,汗液氯化钠含量增高,肺部引起支气管扩张。 ▎问题10:支气管扩张的诊断步骤有哪些? 第一步:结合症状、体征、影像学,确定有无支气管扩张。 第二步:追寻支气管扩张的病因。这个步骤很容易被忽略,很多时候临床医生诊断了支气管扩张,就甩手不管了,其实这样不妥,支气管扩张的病因有时候比支气管扩张本身更重要。 ▎问题11:支气管扩张的病因,到底有多重要? 以前遇到一个患者,支气管扩张! 他问我:医生,我已经结婚2年了,老婆还没有怀孕,是不是支气管扩张后,反复肺部感染引起的? 我说:做个CT瞅瞅先! 结果,CT示心脏在右边的,肝脏在左边的! 我说:哥们,你老婆没怀孕就对了!因为你这个是Kartgener综合征,很容易引起精子异常! 后来,他来我们医院做了试管婴儿! 一个小知识点,有时候可以破解谜题,暂时达到狄仁杰、包青天、福尔摩斯的高度。 ▎问题12:支气管扩张的病因,有哪些? 支气管扩张的病因特别多,见下图 图:内科学截图 ▎问题13:如何发现支气管扩张少见病因的线索?
最后的最后,这个患者诊断是什么? 再仔细看看患者的CT 图二 巨气管支气管症,身份证曾用名:气管支气管巨大症、巨大气管支气管症、Mounier-Kuhn综合征、莫昆综合征、TBM(TracheoBronchomMgaly),是一种不常见的支气管扩张的原因。 作者说了:big is not always beautiful!这个作者很调皮啊!大不一定总是美丽的!这是要表达什么?我们都很单纯的啊,听不懂! 巨大的气管支气管粘膜功能下降,不能有效清除分泌物,造成下呼吸道反复感染,引起支气管扩张。 据报道,气管支气管巨大症与Ehlers-Danlos综合征、Marfan综合征、皮肤松弛和强直性脊柱炎有关,在诊断前应排除这些疾病。 ▎诊断标准:
这个诊断标准比较简单,也很容易记住。但是,另外一些学者提出的诊断标准是: ▎吸气相胸部CT: ▏男性
▏女性:
▎国内有学者认为: 应该结合症状、影像学标准、支气管镜检查、病理,综合分析诊断,不能单独依靠CT。 ▎支气管镜表现
图3 ▎治疗
参考文献: [1]Punjadath S, et al. A young man with chronic cough: big is not always beautiful.Thorax 2019;0:1–2. doi:10.1136/thoraxjnl-2019-213360 [2]王继旺,金宇,齐栩,查王健.巨气管支气管症二例[J].中华结核和呼吸杂志,2018,41(6):498-500. 本文首发:医学界呼吸频道 本文作者:云南省一院 孙丹雄 |
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