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神经白塞氏病，好发于古丝绸之路途经地区，包括远东、中东和地中海地区，患病率最高国家是土耳其，故也称为”丝绸之路“病。 神经白塞病是以其种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎。 神经白塞病作为白塞病的并发症之一 ，其发病机制与白塞病类似。 基本病变是颅内小血管损害：其主要的病理改变是颅内弥漫性中、小血管炎性改变，早期以小血管周围类性细胞浸润为主，晚期则出现灶性坏死、 神经胶质细胞增生、 局部脱髓鞘及脑膜不同程度的增生和纤维化。 分为实质型、 非实质型(颅内压增高) 、混合型和周围神经型。 中脑一间脑结合处常见，当位于大脑半球时常累及颞叶或枕叶。 尚无有效根治方法， 关键在于早期诊断和治疗，急性期般选用激素减轻炎性反应，但其疗效持续时间短， 且不能阻止病情继续发作及疾程进展。长期治疗可用免疫抑制剂。 预后不佳 病死率高达40%，不少患者常在发病后1年内死亡。 ★诊断思路 影像定位：丘脑，累及大脑脚 影像特征：病灶雾状轻微强化，柔脑膜强化，占位征象轻 临床特征：头痛(高颅压) |
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