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必答题1-6题答案和简析 1 女性，64岁，突发意识丧失12小时。 答案：基底动脉尖综合征。 临床中，意识障碍的定位诊断我们最先考虑到脑干，其次考虑大脑半球大面积病变。事实上，双侧丘脑病变也可以导致意识障碍。其机制：脑干网状上行激活系统结构发出的纤维上行于中央灰质和红核之间，其中腹侧部分（被盖中央腹侧束）投射到边缘系统再转而到大脑皮质，背侧部分（被盖中央背侧束）投射到双侧丘脑非特异性核团。 2 女性，56岁，头痛1天来诊。其它病史不详。 答案：大脑镰出血合并硬膜下血肿 大脑镰硬膜下；出血量少者CT, 3 男性，78岁。突发头晕走路不稳1天。既往高血压病10余年，无糖尿病病史。查体：双手指鼻不准。 答案：双侧脑桥臂梗死 脑桥臂主要由小脑下前动脉供血，小脑上动脉也支配该区，侧支循环较丰富，所以孤立的脑桥臂梗死少见,而孤立的双侧脑桥臂梗死则更为少见。其发病机制可能为:①血管发育异常或变异。②动脉粥样硬化性基底动脉狭窄或闭塞导致低灌注, 脑桥臂可视为脑干的分水岭区。临床表现为眩晕、共济失调、周围性面瘫和面部感觉丧失、梗死侧听力下降。影像上，孤立的双侧脑桥臂梗死需与下列情况鉴别：多系统萎缩、脊髓小脑共济失调、肝豆状核变性、脑桥外髓鞘溶解症、低血糖昏迷、高血压脑病、炎症和脱髓鞘病、肿瘤以及沃勒变性等。 4 女性，70岁。突发右侧肢体舞动运动3小时来诊。既往糖尿病10年左右。血糖20.6mmol/L。 答案：非酮症性高血糖偏侧舞蹈症 非酮症性高血糖偏侧舞蹈症是一特殊综合征，多见于糖尿病控制不良的老年女性患者，大多数有糖尿病病史，也可能是糖尿病的首发症状。典型三联征为：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈、MRI T1WI高信号。不典型的患者舞蹈症状可以偏侧，也可能双侧或单个肢体（上肢或下肢）。舞蹈症状多在精神紧张时加剧，安静或压迫患肢时减轻，睡眠后消失；随着血糖的控制而好转或消失．血糖控制不良时可复发。有些高血糖患者可能出现影像改变而临床上没有舞蹈运动，影像改变可能出现在临床症状前，随着血糖的控制影像改变可能完全恢复。单纯应用氟哌啶醇等药物控制舞蹈症状疗效差。 舞蹈症定位诊断：丘脑底核、尾状核、壳核、中脑红核。定性诊断：①遗传性，包括先天性、Huntington、棘红细胞增多症、老年性舞蹈病；② 后天获得性脑部病变，包括脑血管病（梗死或出血）、占位、炎症、脱髓鞘；③全身疾病，B族维生素缺乏、电解质紊乱、甲状腺功能亢进或减退、糖尿病、结蹄组织病、药源性、中毒。非酮症性高血糖偏侧舞蹈症需与以上疾病鉴别。 5 男性，57岁。头痛2天来诊。 答案：海绵状血管瘤 脑内海绵状血管瘤是由大小不同的海绵状或囊状血管窦紧密集结而成的团块样异常血管组织，没有增粗的供血动脉和扩张的引流静脉（与动静脉血管畸形鉴别）。镜下血管壁很薄，内有一层扁平内皮细胞，缺乏弹性纤维和平滑肌纤维，有不同程度的玻璃样变和纤维增厚，故薄且脆弱，易破裂出血；血管壁之间少有正常脑组织。病灶内血流缓慢，血管内可以血栓形成及再通，血管窦内含有不同阶段陈旧性积血或半凝固的血块。畸形血管团没有包膜，边界清楚，病灶内及周围常可见巨噬细胞吞噬含铁血黄素沉积；病灶可以钙化。 CT上通常表现为边界清晰的结节状高密度灶，密度不均匀；一般病灶周围没有水肿及占位效应，以此与其他原因造成的颅内出血和肿瘤相鉴别。MRI T1WI表现为边界清晰、不均匀略高信号影，T2WI表现为高信号，周边有一环状低信号，典型为“爆米花样”改变（小量反复出血、含铁血黄素不均匀沉积所致）。 6 女性患者，31岁。突发头痛3小时来诊 答案：脑出血，烟雾病 脑底异常血管网病又称烟雾病，是一种慢性脑血管闭塞性疾病，其特征为脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网。成人患者特别是女性以颅内出血为主，多由侧支血管或相关动脉瘤破裂所致，可伴癫痫发作。所以，年轻女性脑出血病因诊断要考虑到烟雾病。值得我们注意的是，后期烟雾血管减少甚至消失。 （王健 叶慧茸 编辑） |
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