Chiari畸形(Chiari malformation) Chiari畸形也称Arnold-Chiari畸形,属神经管闭合障碍。I型,小脑扁桃体下移,可伴脊髓空洞/积水、脑积水、颅颈交界部其他畸形。Ⅱ型,小脑扁桃体+下蚓部、第四脑室或延髓下移,脑干变形、扭曲,天幕发育 不良,小脑结构部分向幕上疝出、脑积水。Ⅲ型,Ⅱ型+高位颈区或枕区脑膜脑膨出。IV型罕见,重型小脑及脑干发育不全。临床表现包括运动、感觉异常、共济失调及肌萎缩等。 1.枕骨大孔区结构拥挤,颅后窝狭小,枕内隆突低位(图1A、B),脑池造影CT示小脑扁桃体所致的充盈缺损。 2.颅颈移行部其他骨性异常、脑膨出,伴脑积水。 诊断标准:扁桃体下移儿童〉6mm、 成年人>4mm。疑难病例应行MR检查。 图1Chiari畸形 |
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