洞天禅悟 / 待分类 / 特发性肺纤维化1例丨以影识病

0 0

   

特发性肺纤维化1例丨以影识病

2019-09-22  洞天禅悟



临床病史
患者64岁,女性,咳嗽3周,痰稀少色黄,严重劳力性呼吸困难和虚弱,氨基青霉素与异丙托溴铵+非诺特罗治疗7天,效果较差。患者6年前停止吸烟,过去2年,肺功能逐渐恶化。临床体格检查:呼吸困难、急促,双侧肺底爆裂音,O2饱和度85%,肺活量检测有限制性变化。
 
成像结果
 
吸气相胸部CT显示,气腔不均匀减少,间隔多个网状不规则病灶,蜂窝状(直径可变的囊状气腔,有时可达15mm,壁厚,密实)和牵引性支气管扩张。后者被定义为肺纤维化周围不规则的支气管扩张。重要的是,所有的网状异常都主要发生在胸膜下。食管裂孔疝(未给予灌肠剂对比)。与普通型间质性肺炎(UIP)特征一致。考虑到病史及临床表现,诊断为特发性肺纤维化(IPF)。

图1 以胸膜下为主的严重网状异常,间质不规则增厚,胸膜下几个蜂窝

图2 肺不均匀磨玻璃影,右肺更明显,胸膜下蜂窝和大叶性支气管扩张

图3 蜂窝延伸,主要分布于下叶,所有区域均有牵引性支气管扩张

图4 肺气肿,胸膜下蜂窝状,弥散性网状异常和牵拉性支气管扩张
 

图5 肺气肿,以下叶为主的蜂窝状分布

图6 滑动性裂孔疝
 
讨论
1.   疾病介绍

IPF是一种原因不明的慢性,进行性纤维化间质性肺疾病。肺泡反复微小损伤,肺泡上皮修复机制受损和表面活性功能障碍导致纤维化。
IPF需与其他引起肺纤维化的病因进行区分,尤其是结缔组织疾病(例如类风湿关节炎,抗合成酶抗体综合征和干燥综合征),慢性超敏性肺炎,职业性肺病和药物毒性。
 
2.临床观点

对IPF的诊断,需要临床医生,放射科医生,病理学专家和其他专家进行多学科讨论(例如,在怀疑结缔组织病的情况下)。特别是当临床病史或放射学不确定时。临床医生必须确定存在间质性肺病(ILD)可能性,并排除其已知病因,如职业暴露,结缔组织病,药物成瘾。男性患者,吸烟者,有ILD家族史和/或合并肺部病理学史的60岁以上患者,诊断的可能性增加。

体格检查可发现无法解释的劳力性呼吸困难,随时间而发展,慢性干咳,双肺底爆裂音。肺活量测定通常能检测出限制性变化和体积描记法-肺对一氧化碳的扩散能力减少。在此案例中,结合病史和临床检测,提出诊断为IPF。根据ATS/ERS指南修改CT结果后,进行血清学检测,排除了结缔组织病。
 
3.成像观点
 
需要使用高分辨率CT,并且应同时扫描吸气和呼气影像。
胸部CT可以清楚地观察到所有病理生理过程。纤维化改变牵涉到继发性肺小叶间隔,其在CT上表现为小叶内网状结构,间质不规则增厚。由于肺泡修复异常和连续微损伤,结构完全破坏,肺泡变形。继而演变成厚度可变的壁包围的不同大小与形状的囊肿。总而言之,所有这些变化均称为蜂窝状。

蜂窝状主要分布基底膜下,因网状异常,牵拉性支气管扩张或支气管扩张所致斑块状。在某些情况下,这些病变可能与磨玻璃样变(GGO)有关。如果出现除蜂窝外的所有UIP特征,则认为可能是UIP。在这两种情况下,都可以对IPF进行明确诊断,考虑病史(60岁以上,吸烟者,肺功能进行性恶化,无其他可能的ILD病因)和临床资料(呼吸困难加重,咳嗽伴痰,限制性饮食、肺活量测定限制性变化)。如果没有强有力UIP证据,主要在基底膜下,仅表现为细微网状结构,则可能存在轻度GGO,应是UIP过渡模式。在这种情况下,若建议进行其他诊断时,需进行组织活检。根据ATS / ERS指南,对于可能的UIP,仍建议使用临床活检数据。

在此病例中,GGO范围很广,与蜂窝状分布相当,不如网状异常明显。此类变化可认为是纤维化变化和感染的征象。

治疗
药物治疗推荐使用尼达尼布、吡非尼酮。
非药物治疗包括:戒烟、氧疗、肺康复、适合相应年龄的疫苗。

总结
1.诊断小结

(1)至少要了解IPF发病机理,对于从CT影像了解病理本质很重要。
(2)由于IPF没有单一特殊病症,应根据病史,症状,胸部CT数据和病理结果进行综合评估诊断。
(3)对于典型的或可能的UIP,考虑确切的IPF病史和临床表现,无需活检即可诊断。

2.鉴别诊断
 
特发性肺纤维化
非特异性间质性肺炎
慢性阻塞性肺疾病
肺炎
慢性支气管炎
慢性超敏性肺炎
 
3.最终诊断

特发性肺纤维化

医脉通编译整理自:a case of idiopathic pulmonary –Eurorad-18.09.2019.

    本站是提供个人知识管理的网络存储空间,所有内容均由用户发布,不代表本站观点。如发现有害或侵权内容,请点击这里 或 拨打24小时举报电话:4000070609 与我们联系。

    猜你喜欢

    0条评论

    发表

    请遵守用户 评论公约

    类似文章 更多
    喜欢该文的人也喜欢 更多