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摘自广东省中医院血液专科主要编写的中医药治疗丛书，敬请参阅！ 再生障碍性贫血(简称再障aplastic anemia, AA)是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少，临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征，是造血系统比较常见的疾病。再障有急性（重型）、慢性之分，急性型再障（AAA），贫血呈进行性加重，常伴严重感染、内脏出血，而慢性型再障（CAA），贫血、感染、出血等症状相对较轻，但少数病人可转变为严重型再障。虽然各年龄组均可发病，但以青壮年多见，且男性多于女性，北方多于南方。 在中国年发病率0.74/10万，AAA为0.14/10万，CAA为0.60/10万。在中国及亚洲某些地区以青少年居多，而欧美各国以老年居多。 在中医学中，慢性再障属于“虚劳”、“血虚”、“血证”范畴，急性再障属于“急劳”、“热劳”、“血证”等范畴。 ◆病因病机 一、中医 探究再障贫血的病因，与病毒感染、化学有毒物质（含某些药物）及放射线等因素相关。从中医角度，不外先天禀赋薄弱，后天调养不当：或烦劳过度，或饮食失调，或情志过极，或外感邪毒等伤及气血、脏腑，尤其是影响到肾、骨髓及脾、肝，导致精血亏虚，遂成虚劳血虚之证。 肾为先天之本，主藏精生髓，且精血同源；脾为后天之本，气血生化之源；肝主藏血，三脏受损而致虚劳血虚诸症；三脏在生理上互为关联，在病理上相互影响：肾为人体阴阳之根，水火之宅，五脏之本，虚损伤及肾，生髓无力，则化血乏权，肾虚火衰、温养他脏失职，必涉及肝、脾之阴血、阳气，遂致肝肾阴虚、脾肾阳虚或肾阴阳俱虚，反之亦然。虚劳血虚，则四肢百骸失于濡养而疲惫倦怠、肢体乏力，失于上荣头面，则面色无华、头晕耳鸣，血虚则心失所养而心悸气短。 再障贫血病程较长，病久极易入络，或邪毒内蕴，或情志不遂，而致气血不畅，瘀血阻滞，“瘀血不祛，新血不生”，使疾病反复，缠绵难愈。 本病虚劳血虚之证常伴发热、出血之兼症，其发热之因，乃外感与内伤，外感温热及湿热，正邪相争或郁而发热；内伤发热则系肝肾阴虚，阴虚生内热或脾肾阳虚，虚阳外浮亦发热，或脾气亏虚而发热。出血症状常因阴虚滋生内热，或外感热邪，均伤及血分，迫血妄行，溢于脉外；脾气虚失于统摄，瘀血内阻，血不归经，溢于脉外，上述诸因素均可致各种出血病证。 二、西医 现代医学把再障发病因素概括为化学、物理、生物等，介绍如下： 1.化学因素 包括化学物品与药物两类；化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见，长期职业性接触达3年以上者发生再障的危险性分别为对照组的2.8和2.3倍；常见引发此病的药物有氯(合)霉素、解热镇痛剂及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤药物、抗结核药(如异烟肼)、驱虫药、杀虫药、抗甲状腺药(如他巴唑、甲基硫脲嘧啶)等。我国再障病因调查协作组于1983～1984年对160例再障调查，发现有氯(合)霉素服用史者发生再障的危险性为对照组的6倍，服用保泰松后发生再障危险性为对照组的3～4倍，服用含氨基比林和非那西丁复方制剂则为对照组的3倍。 2.物理因素 主要是各种电离辐射，如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射，患再障的危险度为对照组的10倍，且与剂量有关，剂量增大，骨髓损伤增重。一般在超过允许剂量时，即可引起再障。 3.生物因素 与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒，患病毒性肝炎后继发再障，多在肝炎后两个月内发病，病情严重，病死率高。肝炎引起再障的机制，是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果；从胚胎发生学角度看，肝与骨髓均属于单核-巨噬细胞系统，此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。病毒性肝炎患者再障的发病率一般为0.1%～0.2%，再障发病与肝炎相关者占3%～5%。80%的肝炎相关性再障与非甲非乙型肝炎有关，乙肝相关者较少见，甲肝仅偶见报道。此外，细菌感染，如分支杆菌感染，可引起全血细胞减少及再障。 4.其他因素 长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障，某些恶性肿瘤有时也可引起本病的发生。部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)也可转化为再障，称“AA-PNH综合征”。少数女性再障，在妊娠期发病，分娩后缓解，第2次妊娠复发。遗传病如Fanconi综合征、先天性角质分化不良等 ，由于DNA的修复障碍，或免疫缺损，易伴发再障。 发病机制至今尚无满意的学说，一般形象地归纳为种子(造血干细胞)，土壤(造血微环境)和虫子(免疫异常)三者的相互影响。 （1）异常免疫损伤造血干/祖细胞 T淋巴细胞数量及功能的异常及其造成的细胞因子分泌失调与再障（尤其是重型再障）的发病密切相关。再障患者骨髓和外周血的CD8+T淋巴细胞集落增高，CD4+T淋巴细胞减少，CD4+/CD8+比值降低，T淋巴细胞处于激活状态，介导免疫抑制，其CD8+T细胞直接抑制骨髓细胞的生长，或分泌多种造血负调控因子如白细胞介素（IL）-2、巨噬细胞炎症蛋白（MIP）-1a、肿瘤坏死因子（TNF）-α、干扰素（IFN）-γ等抑制造血；此外，造血负调控因子如TNF-α、IFN-γ产生过多，上调Fas及Fas-L途径的表达，使骨髓CD34+细胞大量凋亡，也是导致造血功能衰竭的重要原因。 （2）造血干细胞减少或缺陷 造血干细胞数量减少和/或质量缺陷是再障的主要发病机制之一，大多数再障患者骨髓中CD34+细胞明显减少，仅为正常人的1/4。细胞培养证明再障骨髓的多能造血干细胞（CFU-GEMM）、粒-巨噬系祖细胞(CFU-GM)、红系祖细胞（BFU-E、CFU-E）、巨核系祖细胞(CFU-Meg)均显著减少。 （3）造血微环境缺陷 骨髓的微环境包括微循环和基质，骨髓造血和骨髓微环境有密切关系。再障患者骨髓活检的组织切片中可见毛细血管较少，血流量降低，间质有水肿等造血微环境病变。 基质中对骨髓造血有抑制作用的负性调控因子表达异常，如干扰素（IFN）-γ、肿瘤坏死因子（TNF）-α等表达明显升高。部分重型再障患者血清中负调控因子如白介素（IL）-2、可溶性白介素（sIL）-2R（受体）、可溶性CD8+抗原高于正常人。 总结以上发现，发病机制是错综复杂的，或因造血干细胞缺陷，或由于造血微环境损伤，或由于免疫抑制介导作用。总之，再障是一组多种病变，它们的性质不同，治疗的方法、产生的疗效也有差异。 ◆临床表现 一、症状 本病的临床表现为贫血、出血和感染，根据病情进展的快慢，严重性以及病变广泛程度的不同，临床表现也各异。我国将再障分为急性型与慢性型两类。 1.急性型多见于儿童和青壮年，男多于女。起病多急骤，常以贫血显著或出血严重为主要特征，少数以高热并发感染为主要临床表现。出血不仅表现在皮膜黏膜出血，还常有内脏出血，如呕血、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血，后者常为本病的死亡原因。 2.慢性型成人多于儿童，男多于女，起病多缓慢，常以贫血发病。出血程度较轻，常见的出血部位有皮下、鼻黏膜及齿龈。女性可有月经过多，很少有内脏出血，感染少见且较轻。 二、体征 以上两型共有体征，均有贫血面容，睑结膜及甲床苍白，皮肤可见出血点及紫癜，贫血重者，心率增快，心尖区常有收缩期吹风样杂音，一般无肝脾肿大。 三、并发症 长期中、重贫血会引发贫血性心脏病；反复多次输血易感染并发病毒性肝炎等病毒性疾病，而大量输血可诱发血色病；感染不能及时控制可并发败血症甚至发生感染中毒性休克。颅内出血是危及患者生命的最重要并发症之一。 ◆实验室和其他辅助检查 一、血象检查 全血细胞减少是本病主要的特点之一，在疾病早期，不一定同时出现。贫血一般呈正细胞正色素性改变，白细胞与中性粒细胞绝对值（ANC）均减少，淋巴细胞比例相对增高，大多数血小板明显减少，网织红细胞百分比及绝对值减少，其急性型多数＜0.5%，慢性型一般＞1%。血细胞减少的程度AAA较CAA为低。 二、中性粒细胞碱性磷酸酶检查 再障患者中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分及活性增高，随着病情好转，可以逐渐下降至正常。 三、骨髓象检查 重型、急性型者，绝大多数病例多部位骨髓显示增生不良，粒、红系细胞减少，淋巴细胞及其他非造血细胞(浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞)增多，巨核细胞未见或极少，脂肪组织增多。慢性型者，胸骨和脊突多增生活跃，髂骨多增生减低，增生活跃的部位，红细胞系增多，晚幼红比例增多，以炭核红为主，巨核细胞明显减少；增生减低的部位，红系各阶段均减少，淋巴细胞比例增多，巨核细胞缺乏，骨髓小粒中以非造血细胞为主，骨髓液中有较多油滴。 四、骨髓活检 当骨髓象不能确诊时，应作骨髓活检。特点是红骨髓显著减少，被脂肪组织所代替，并可见非造血细胞分布在间质中。 五、造血干/祖细胞培养 大多数患者，尤其AAA的CFU-GM、BFU-E、CFU-E、CFU-MK等集落数均减少，甚至不生长。 六、细胞免疫学检查 多数再障患者CD4/CD8比例降低或倒置，外周血中TS占优势，γδ-T细胞亚群也增高。 七、铁代谢指标 血清铁明显增高，血清转铁蛋白饱和度增加，总铁结合力降低。 八、放射性核素扫描检查 99锝或111铟全身骨髓γ照相可反映全身骨髓造血组织的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，可估计残余造血活性的多少。 九、其他检查 约2/3患者抗碱血红蛋白(Hb F)轻至中度增高；细胞遗传学分析，多数患者骨髓细胞无染色体异常，Fanconi贫血时，染色体断裂与裂隙常增多。 ◆诊断要点 再障的临床表现为贫血、感染及出血等症状，无特异性。 一、诊断标准： 1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少； 2.一般无脾肿大； 3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多，有条件者应做骨髓活检等检查； 4.外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增生异常综合征中的难治性贫血，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等； 5.一般抗贫血治疗无效。 二、具体分型诊断 急性再障(亦称重型再障I型SAA-I)的诊断： 1.临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。 2.血象除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项： (1)网织红细胞＜1%，绝对值＜15×109/L； (2)白细胞明显下降，中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L； (3)血小板＜20×109/L； 3.骨髓象 (1)多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃有淋巴细胞增多； (2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 慢性再障的诊断： 在临床及实验室指标达不到急性再障的诊断标准，即为慢性再障；病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相似，则称为重型再障Ⅱ型。 本病之诊断主要依据症状、体征、血象、骨髓象及鉴别诊断，实验室检查尤其重要，必要时需多部位多次骨穿并结合活检及除外诊断有关化验检查，方可确诊。 ◆治疗 中医药对再障(虚劳、血虚)的治疗，早在《黄帝内经》中就提出以温补法进行治疗，汉代张仲景在《金匮要略》中就提出以活血化瘀法治疗，明清以后，多从脾肾角度进行辨治；近代医家总结临床实践经验建立较为可靠的治疗模式，认为肾虚为本。 一、辨证治疗 补肾法是治疗慢性再障的基本方法，辩之肾阴虚型、肾阳虚型、肾阴阳具虚型施治，在此基础上结合从瘀、从肝、从脾等论治；而急性再障多以清热凉血解毒法施治，此展示了中医药治疗再障的科学性及个体化优越性。 （一）主证治疗 1.(肝)肾阴虚 证候特点：面色苍白，唇甲色淡，头晕乏力，盗汗心悸，少寐多梦，五心烦热，腰膝酸软，肌衄，齿鼻衄血等。舌质淡红，苔薄白，或舌红少苔，脉细数或弦细。 治法：滋补肝肾，养阴清热。 代表方剂：大补阴丸加减。 常用药物：滋补肾阴可用熟地黄、山茱萸、龟甲、女贞子、旱莲草、枸杞子等；养阴清热可用青蒿、麦冬、地骨皮、黄柏、知母等。 基本处方：熟地黄20～25g，龟甲15～30g，知母5～10g，黄柏5～10g，猪脊髓30g，每日1剂，水煎服 。 加减法：气虚者加太子参30g黄芪30g以补气；出血者加仙鹤草18g凉血止血，加仙灵脾12g、补骨脂30g以求阳生阴长；阴虚明显者加女贞子12g、旱莲草12g滋补肝肾。 2.(脾)肾阳虚 证候特点：面色晄白，畏寒肢冷，气短懒言，腰膝酸软，食少纳呆，大便不实，小便清长，出血证不明显。舌质淡白，胖嫩，苔薄白，脉沉细或滑细无力。 治法：温肾助阳，填精益髓。 代表方剂：右归丸加减。 常用药物：温补肾阳可用熟附子、巴戟天、仙茅、仙灵脾、补骨脂、肉桂、杜仲等；填精益髓可用鹿茸、紫河车、益智仁、锁阳、冬虫夏草等。 基本处方：熟地黄15～20g，怀山药15～20g，山茱萸10～15g，杜仲10～15g，菟丝子15～20g， 附子5～10g(先煎)，鹿角胶10g(烊化)，肉桂10～15g，当归10～15g，枸杞子20g，每日1剂 ，水煎服。 加减法：气虚明显者加人参10g(红参尤佳)，黄芪30g，补益元气；脾虚甚者加炒白术12g，茯苓15g，砂仁5g，健脾和胃；衄血者加仙鹤草18g，三七粉3g以凉血活血止血；虚胖浮肿者加茯苓15g，泽泻10g，桂枝10g温阳利水等；阳虚明显者加补骨脂g仙灵脾则温肾助阳之力尤佳。 3.肾阴阳俱虚 证候特点：面色苍白，倦怠乏力，头晕心慌，手足心热，盗汗自汗，畏寒肢冷，腰膝酸软，齿鼻衄血和/或紫癜，或既无阳虚症状，又无阴虚表现。舌质淡白，苔白，脉细无力。 治法：滋阴济阳。 代表方剂：金匮肾气丸加减。 常用药物：滋补肾阴可用熟地黄、山茱萸、龟甲、女贞子、旱莲草、枸杞子等；温补肾阳可用鹿茸、巴戟天、仙茅、仙灵脾、补骨脂、肉桂、杜仲等。 基本处方：熟地黄20～25g，山茱萸10～15g，附子5～10g(先煎)，桂枝10～15g，泽泻10～15g ，茯苓10～15g，牡丹皮10～12g，每日1剂，水煎服。 加减法：阴虚内热明显者加女贞子30g，旱莲草18g，知母12g滋阴清热；阳虚明显者加补骨脂30g，巴戟12g(天)温肾助阳；气虚者加党参30g，黄芪20g，以补气；衄血者加仙鹤草18g，茜草12g凉血收敛止血；瘀血者加桃仁10，葛根12g，丹参20g活血化瘀等。 上述分型施治，主要适宜于慢性再障及急性再障稳定期的治疗。而急性再障初期与慢性再障转化为急性再障者按如下辨治。 4.急劳温热 证候特点：起病急骤，进展迅速，头晕倦怠，心悸气短，易外感，甚或高热不退，神昏谵语，全身泛发紫癜，齿鼻衄血或尿血、便血或经血不断，甚或颅内出血。舌质红绛，苔黄，脉洪大数疾或虚大无力。 治法：清热解毒，凉血止血。 代表方剂：清瘟败毒饮加味。 常用药物：清热凉血可用生地黄、玄参、赤芍、牡丹皮、紫草、水牛角等；凉血止血可用大蓟、小蓟、卷柏、茜草、白茅根、侧柏叶等。 基本处方：羚羊角粉0.5～1.0g(冲)，牡丹皮10～15g，赤芍10～15g，生地黄25g，小蓟15～30g，生石膏30g，知母12g，大黄6g，三七粉2～3g，银花15g，连翘15g，蒲公英30g，黄芩10g，太子参20g，麦门冬15g，甘草10g。每日1剂，水煎服。 加减法：若血热迫血妄行者，加茜草12g，仙鹤草18g，旱莲草12g等凉血收敛止血，热盛者加栀子12g清热泻火，神昏谵语者，加用安宫牛黄丸以清热开窍，豁痰解毒治疗。 （二） 并发症治疗 贫血、感染发热及各种出血症状是再障贫血的主要表现，同时又是与病情轻重、缓急及急慢性等方面密切相关的并发症，此之处理及时妥当与否，关系着疾病治疗的成败。 1. 出血 (1) 阴虚内热 证候特点：各种出血症状兼或有无，伴五心烦热，盗汗少寐，头晕耳鸣。舌质淡红，苔薄黄，少苔而干，脉弦细。 治法：滋阴清热，凉血止血。 代表方剂：知柏地黄丸加减。 常用药物：养阴清热可用青蒿、黄柏、麦冬、地骨皮、知母等；凉血止血可用大蓟、小蓟、茜草、地榆、白茅根、侧柏叶等。 基本处方：知母10g，黄柏10g，生地黄25g，山茱萸15g，怀山药15g，泽泻15g，牡丹皮10～15g，茯苓10g ，每日1剂，水煎服。 加减法：皮肤紫斑合茜根10g等以凉血收敛止血；口腔血泡明显者加大黄10g,代赭石20g,甘草6g降逆止血；便秘者加大黄10g,芒硝10g泻腑通便；气虚者加太子参30g,黄芪20g；高热神昏者加服安宫牛黄丸或紫雪散清热开窍。 (2) 实热迫血证 证候特点：发热后血热妄行之各种出血症状，出血突出，量多色鲜红，每伴高热，口渴，汗出，尿赤便干。舌质红，苔黄燥，脉数有力。 治法：清热解毒，凉血止血。 代表方剂：犀角地黄汤并黄连解毒汤加减。 常用药物：清热凉血可用生地黄、玄参、赤芍、牡丹皮、紫草、水牛角等；凉血止血可用大蓟、小蓟、茜草、卷柏、白茅根、侧柏叶等。 基本处方：赤芍10～15g，牡丹皮10～15g，黄连10g，生地黄20～25g，黄芩10g，黄柏10g，栀子10g，人参6g，白术10～15g，黄芪20g，酸枣仁20～30g，龙眼肉15g，茯神10g，广木香10g，甘草10 g，远志6g，每日1剂，水煎服。 (3) 气虚失摄 证候特点：各种出血症状兼或有无，尤以下部出血常见，伴面黄乏力，气短倦怠，自汗出，心悸失眠。舌质淡胖，边有齿痕，苔薄白，脉沉细无力。 治法：健脾益气，养血和血。 代表方剂：归脾汤加减。 常用药物：健脾益气可选用茯苓、山药、黄芪、党参等；养血可用阿胶、何首乌、当归、熟地等；收敛止血可用茜根、白芨、仙鹤草等。 基本处方：黄芪12g，白术9g，人参6g，茯神9g，龙眼肉12g，酸枣仁12g，广木香6g，当归9g，远志6g ，甘草3g，每日1剂，水煎服。 加减法：出血症状明显者加仙鹤草18g,大小蓟各12g,侧柏叶15g,蒲黄炭8g等以收敛，凉血，散瘀止血。 (4) 瘀血内阻 证候特点：各种衄血症状，经久不愈，或是急性血证后期表现，伴血色紫暗，皮肤紫癜。舌质紫黯，脉涩。 治法：活血散瘀止血 代表方剂：桃（仁）红四物汤加味。 常用药物：活血化瘀可用赤芍、牡丹皮、桃仁、红花、当归等；化瘀止血可用三七、茜草、蒲黄等。 基本处方：桃仁10g，红花10g，当归10g，川芎10g，赤芍15g，每日1剂，水煎服。 加减法：可配合收敛止血仙鹤草18g,茜草12g,大黄炭8g,海螵蛸10g等加强凉血收敛止血之效。上述出血诸证型，辨证施治时，因出血部位不同而加减，上部出血者(如口腔血泡、齿鼻 衄血，胸部以上肌衄者)加大黄5～10g，代赭石20～30g，生甘草10g以清降火热，引血下行而归经。下部出血(如便血、尿血，月经过多，下肢出血等)加补气升提之葛根12g，黄芪20g及收敛的仙鹤草18g，海螵蛸10g等。对于重症出血者，如脑出血，加用安宫牛黄丸鼻饲，上消化道出血(呕血、黑便)，用四味止血散(白及、阿胶珠、大黄炭、三七粉各等分研末)以藕粉调服。 2. 发热 (1) 外感温热 证候特点：恶寒发热，口干咽痛，干咳或咳而有痰，口舌生疮。舌质淡红，苔薄白，脉浮数 。 治法：辛凉解表，清热解毒 代表方剂：银翘散加味 常用药物：辛凉透表薄荷、牛蒡子、荆芥穗、淡豆豉、桑叶、菊花等；清热解毒可用银花、连翘、蒲公英、紫花地丁、野菊花、穿心莲等。 基本处方：金银花15g，连翘14g，桔梗10g，薄荷6g，淡竹叶6g，淡豆豉6g，荆芥穗12g，牛蒡子10g，每日1剂，水煎服。 加减法：咽痛明显者加射干清咽止痛；咳嗽甚者配麻杏石甘汤并鱼腥草30g,冬花10g,紫菀10g等清泄肺热，止咳化痰；口舌生疮者以锡类散、冰硼散加入盐水中漱口兼外涂。 (2) 外感湿热 证候特点：发热，无汗，口渴心烦，伴腹痛腹泻，泻下不爽，或尿有淋漓，或肠痈腹痛，或肛周肿痛。舌质红，苔黄腻，脉滑数。 治法：清热利湿解毒。 代表方剂：黄连解毒汤加味。 常用药物：清热躁湿可用黄芩、黄柏、栀子、苦参、白头翁等；清热解毒可用银花、连翘、蒲公英、紫花地丁、野菊花、穿心莲等；利湿通淋可选用滑石、木通、车前子、灯心草、萆懈等。 基本处方：黄连10g，黄芩10g，黄柏10g，栀子10g，每日1剂，水煎服。 加减法：偏于腹泻痢疾者，加葛根12g,茯苓15g,泽泻10g,木香5g,或白头翁汤加味以清热利湿止泻；偏于肠痈腹痛者配大黄牡丹汤以泄热祛湿，破瘀消肿；偏于尿赤、淋漓不尽者，配八正散加味以清热利湿通淋。 (3) 热毒炽盛 证候特点：高热不退，神昏谵语，肌衄发斑，口渴不欲饮。舌红，少苔，脉数。 治法：清热泄火，凉血解毒。 代表方剂：犀角地黄汤加减。 常用药物：清热泄火可用石膏、知母、天花粉、竹叶、黄芩等；凉血解毒可用羚羊角粉、生地、赤芍、牡丹皮、水牛角；清心开窍可用牛黄、菖蒲、郁金、麝香等。 基本处方：羚羊角粉1.0g(冲)，生地黄25g，赤芍15g，牡丹皮10g，每日1剂，水煎服。 加减法：配安宫牛黄丸以协同清热解毒开窍，共凑清热泄火，凉血解毒以气血两清。 (4) 阴虚内热 证候特点：低热盗汗，夜寐多梦，五心烦热，腰膝酸软。舌红少苔，脉细数。 治法：滋阴清热。 代表方剂：知柏地黄丸加味。 常用药物：滋补肾阴可用熟地黄、山茱萸、龟甲、女贞子、旱莲草、枸杞子等；养阴清虚热可用白薇、地骨皮、胡黄连等。 基本处方：知母10～15g，黄柏10～15g，熟地黄25g，山茱萸15～20g，怀山药20～25g，泽泻10～15g，牡丹皮10～15g，茯苓10g，每日1剂，水煎服。 加减法：若阴虚明显者，加枸杞子24g，黄精15g，龟甲胶12g（烊化），鳖甲胶12g（烊化）等滋补阴精，盗汗者加白芍12g，地骨皮15g，生龙牡各24g以滋阴敛汗，低热明显者，加地骨皮15g，银柴胡9g，胡黄连9g等清退虚热。 (5) 气虚发热 证候特点：身热伴倦怠乏力，嗜睡，自汗，面色无华。舌淡苔白，脉虚无力。 治法：补中益气，甘温除热。 代表方剂：补中益气汤加味。 常用药物：补中益气选用北芪、白术、党参、茯苓、陈皮等；甘温除热选用柴胡、升麻北芪等。 基本处方：黄芪20g，人参5～10g，当归10～15g，陈皮10～15g，升麻10～15g，柴胡5～10g，白术10～15g，甘草10g，每日1剂，水煎服。 加减法：若气虚倦怠乏力明显者，加黄芪至45g，配合党参24g，有条件者易人参为花期参6～12g以强益气之效，自汗明显者，加玉屏风散加味施治。 二、西医冶疗 再生障碍性贫血的治疗原则，主要包括：①早期诊断和治疗；②加强支持疗法，包括防治出血和感染的多种措施和必要的输血；③采用改善骨髓造血功能的药物；④分型治疗：对急性再障、慢性再障治疗上应区别对待；⑤联合治疗：中西医结合治疗或药物合用；⑥坚持治疗：治疗慢性再障，一般应坚持用药半年以上，过早换药可能影响疗效；⑦维持治疗：病情缓解后相当长的时间内需维持治疗，这对巩固疗效有重要意义；⑧脱离和病因的接触；⑨考虑有无脾切除的适应症；⑩考虑骨髓移植的可能性。 (一) 祛除病因 禁止使用影响造血功能的药物；除必须检查外，避免与放射线接触；有病毒性肝炎者，积极治疗肝炎；因妊娠引起再障，可根据情况，终止妊娠。 (二) 支持治疗 严重贫血时应当输血，但要掌握适应症：①血红蛋白过低，通常低于55g/L时；②血红蛋白虽不太低，但由于下降太快，患者不能适应者；③有心功能代偿不全症状者；④有严重出血趋势者；④有严重感染者。对贫血严重，特别有贫血性心脏病患者，一次输血量不宜过多，速度宜慢。目前成分输血较普遍，根据血液有形成分缺少及出血、感染等情况，采用相应的成分输血。 输血常可引起并发症，常见有传染性肝炎、血色病、同族免疫反应。 (三) 对症处理 1. 出血的治疗 出血倾向明显，可用止血敏、止血芳酸、维生素K、维生素C。非胃肠道出血，还可加地塞米松或氢化可的松静脉滴注。阴道出血可肌肉注射丙酸睾丸酮50～100mg，每日一次，如再无效，可加用催产素肌肉注射，配合输血小板，可控制出血。 2. 感染 因中性粒细胞减少所致，＜0.5×109/L时感染不可避免。病原体多来自皮肤、黏膜、呼吸道，也可来自胃肠道、胆管、泌尿道的条件致病菌。病原体以G-杆菌和真菌为主。凡重型患者需采取隔离或住层流室；注意皮肤、口腔、肛门卫生及饮食卫生。口服庆大霉素、新霉素、克霉唑等有关肠道消毒剂；避免污染各种穿刺和插管；医护人员及家属出入层流室按规定严格执行等。 患者持续发热、体温超过38.5℃，临床又有感染征象时，应立即取可疑部位标本如咽拭子、血、尿、粪作细菌或真菌培养，即用广谱抗生素，早期使用庆大霉素和氨苄青霉素或氧哌嗪青霉素治疗可能治愈，若经72h体温不退，可换用先锋必、复达欣等，用药1周后仍无效，可停抗生素，追查有无真菌感染。肠道真菌可用制霉菌素，深部真菌可用氟康唑、二性霉素B静脉滴注。粒细胞缺乏，严重感染而抗生素治疗无效者，可输注粒细胞每天至少(1～2)×1010个粒细胞，连续3～5天，方能控制感染；或运用丙种球蛋白输注、注射造血刺激因子(GM-CSF、G-CSF等)。 (四) 慢性再生障碍性贫血的治疗 1.雄性激素类药物 此类药物的作用机制是增加促进红细胞生成素(EPO)的产生，加强EPO对造血干细胞的刺激作用，驱使休止期(G0期)干细胞进入增殖周期，促进其增殖分化，产生红系细胞。常用药物有： (1) 丙酸睾丸酮 每次50～100mg，每日肌肉注射1次。 (2) 康力龙 每次2～4mg，每日3次，口服。 (3) 羟甲雄酮 每日15～60mg，分2～3次口服。 (4) 大力补 每次5～10mg，每日3次，口服。 (5) 复方长效睾丸酮注射液(巧理宝) 为油剂注射液，内含丙酸睾丸酮20mg，戊酸睾丸酮80mg和十一烷酸睾酮150mg，共含睾丸酮脂250mg。肌肉注射，每周2次，每次250mg。 (6) 安雄 40mg/次，日2～3次，口服。 (7) 达那唑 0.2/次，日3次，口服。 2. 骨髓兴奋剂 (1) 硝酸士的宁 方法为肌肉注射5天，间隔2天，重复进行，直至缓解，每日剂量分别为1、2、3、3、4mg；15岁以下儿童每日剂量为1、1、2、2、3mg。本药连续应用6～12个月，未发现不良反应。 (2) 一叶秋碱 成人每日8～16mg，肌肉注射，小儿酌减。连用1.5～2个月，可出现疗效，疗程不得少于4个月。 3. 茛菪类药物 主要是解除骨髓微环境的血管痉挛，调整其血流灌注，从而改善造血微环境，使造血组织有丰富的血液供给，恢复其造血功能。 654-2：肌肉注射，儿童0.2～0.5mg/kg,成人每次5～10mg,每日1～2次；静脉滴注，0.5～2.0mg/kg,加入5%～10%葡萄糖注射液250～500ml,每日一次，多在2～3h内滴完，疗程宜在3个月以上，治疗中有口干、视力模糊和排尿费力，一般不需处理，可在3～5天内消失。用药30～50天后出现网织红细胞和血红蛋白上升。 4. 微量元素类药物 (1) 氯化钴 钴能抑制细胞酶，使细胞缺氧，从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生，促进红细胞成熟过程中铁的利用和红细胞释放。儿童患者疗效较好，2～4mg/(kg.d)，分2～3次，饭后服用，成人40mg，一日3次，疗程至少需3个月以上。 (2) 碳酸锂 体外实验证明，锂盐对人体粒细胞的集落有刺激生长作用，故推论可能治疗再障有效。凡有残余粒细胞系祖细胞存在的再障患者，可用此药。剂量：碳酸锂每次300mg，每日3次，口服，连用4～6周为一疗程。 5. 免疫调节剂主要药物为左旋咪唑，每次50mg，每日服3次，连续服药3天，间隔4天，疗程为3个月以上，其他药物尚有胸腺素、转移因子等。 6. β-受体阻滞剂心得安片10mg/次，日3次口服，以后逐渐增至30～50mg/次，日3次口服。 7. 肾上腺皮质激素这类药物仅能降低毛细血管通透性，减少出血，无刺激造血干细胞增殖和分化作用，也不能改善造血微环境，而且副作用大，故一般不主张用于治疗再障。但在下列情况时可用此药 ①出血严重，特别体表出血明显者；②合并溶血者；③小儿再障用雄性激素时，易使患儿骨骼提前骨化，影响生长发育，此时加用肾上腺皮质激素，可对抗此副反应。常用泼尼松，每日5～10mg，为治疗出血，可用氢化可的松或地塞米松与其他止血针剂合用，静脉滴注。 8. 脾切除切脾的机制是去除红细胞的扣押场所，消除产生抗体，破坏白细胞、血小板和抑制骨髓造血的作用。切脾适应症： (1) 髂骨骨髓增生活跃，红系增生活跃，网织红细胞＞2%； (2) 出血较重，各种内科治疗方法失败且危及生命时，手术的死亡率＜4%。但对严重出血，术中伤口渗血，要准备好血小板悬液，输新鲜血液。要切除副脾。疗效出现最快在术后1个月，最慢长达3年，约2/3病人在1年内生效。 10. 脐血输注 脐带血中含有丰富的造血干细胞CFU-GM、BFU-E和CFU-Mix，含有多种造血刺激因子、IFN-ν等，有利于患者的免疫功能调节。此外，还含有较多红细胞、白细胞及血小板等成分，故脐带血可作为造血干细胞的来源代替骨髓，也可替代输血，改善临床症状，故可治疗再障等骨髓造血功能障碍性疾病。采脐血时注意防止感染，避免混入母血，输血前作交叉配血。脐血来源广泛，价格低廉，有应用前景。 （五） 急性再生障碍性贫血的治疗 1. 免疫抑制治疗 (1) 抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG) 本品具有针对免疫活性T抑制细胞介导免疫的功能，它们能诱发T细胞增殖，刺激产生更多的IL-2和IL-2受体，通过体内造血因子生成增多，促进G0期造血干细胞进入增殖周期，使造血恢复。 治疗方法：ALG或ATG治疗前需作皮肤试验，皮试阴性时，按兔ALG(或ATG)5～10mg/(kg·d) ，猪ALG(或ATG)15～20mg/(kg·d)，马ALG(或ATG)15～40mg(kg·d)加氢化可的松100～200mg， 掺入生理盐水或5%葡萄糖注射液500ml中静脉滴注。疗程4～5天，亦有7～8天或更长者。 (2) 环孢菌素A(CSA) 环孢菌素A(CsA)是一种Ts细胞和Tc细胞克隆的杀伤剂，抑制T细胞表达白介素-2受体并抑制其生成IL-2和干扰素，纠正再障患者的免疫紊乱，促使重症再障的骨髓造血功能恢复。一般剂量为5～8mg/(kg·d)，也有推荐应用较大剂量10～12mg/(kg·d)，分2次口服，连用2～3个月以上。并应长期应用适当维持量以提高疗效。在应用ALG或ATG失败的患者中，CsA联用雄激素的有效率约50%。 (3) 大剂量甲基泼尼松龙(HDMP) 甲基泼尼松龙为一强有力的免疫抑制剂，其免疫抑制效应可能与抑制Ts细胞分化增殖及NK细胞活性有关。一般给药途径为静脉注射，治疗第1～3天20mg/(kg·d)，第4～7天10mg/(kg·d)，第8～11天5mg/(kg·d)，第12～20天2mg/(kg·d)，第21～30 天1mg/(kg·d)，然后0.1～0.2mg/(kg·d)长期维持。 (4) 大剂量丙种球蛋白 本品有封闭免疫活性细胞和抗病毒作用，每次1g/kg的大剂量静脉滴注，每4周1次，连续3～6次。本品在患者有反复严重感染，应用ATG及环孢菌素不适宜时可以考虑。 2. 造血生长因子这些因子有促进细胞生成作用，是基因工程发展的产物，如重组粒-巨噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF)3～5μg/kg/次；重组人体粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)2μg/kg/次，皮下给药，每日1次，可使白细胞迅速上升。目前因价格昂贵，多用于白细胞低于1×109/L的易感染者。促红细胞生成素(Epo)2万u皮下注射，3次/周，疗程3个月；白介素-3(IL-3)250～500μg/m2/d，皮下注射，用于治疗再障有一定疗效。又发现一些作用于早期造血祖细胞(如干细胞因子、IL-11)和淋巴细胞生成(IL-9，IL-10，IL-12)等新因子，以及杂交因子(重组融合蛋白)如GM-CSF/IL-3，、IL-2/IL-6、IL-3/Epo等，通过这些有协同作用的造血生长因子，应用于再障的治疗研究，将进一步提高本病的治疗水平。 3. 骨髓移植(BMT) 用骨髓移植治疗再障，在国外已取得许多经验，其中50%以上的患者输入的骨髓能够生长，供髓者为患者的HLA组织配型相近的兄弟姐妹，如为同卵孪生兄弟姐妹，则更为理想。输骨髓后，最初三个月死亡率最高，多死于移植物排斥或移植物抗宿主病(GVHD)。由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者，而且耗费大量人力、物力，故应严格选择适应证。关于适应证，有如下看法：①重症再障(老年人除外)，粒细胞在0.5×109/L以下，血小板在20×109/L以下，骨髓内淋巴细胞在75%以上；②最好在确诊后3个月以内进行；③年龄在20岁以下；④移植前输血次数少者，最好未输过血；⑤HLA配型相同。 四、 名医、专家验方 1. 凉血解毒汤治疗急劳髓枯温热型(急性再障)(梁冰) 组成：羚羊角粉0.5～1.0g(冲)，牡丹皮10～15g，赤芍10～15g，生地黄25g，麦门冬20～25g,茜草10～15g，板蓝根10～15g，黄芩10～12g，贯众10～12g，地肤子10～25g，生龙牡各25g，三七粉2.0g(冲)，琥珀粉0.5～1.0(冲)，辛夷10g，苍耳子10g，甘草10g。 主治：急劳髓枯温热型再障，起病急骤，病程短，面色苍白，低热常见，或高热不退，头晕目眩，心慌气短，行动艰难，全身泛发紫癜，齿鼻衄血，尿血便血，妇女月经多或淋漓不断，口内血腥味，汗出热不退，甚则神昏谵语，舌质红降，苔黄白腻，脉洪大数疾。 方解：本证为本虚标实，方用羚羊角粉、牡丹皮、生地黄、麦门冬滋阴补肾，凉血止血；贯众、黄芩、板蓝根、地肤子清热疏风解毒；茜草、三七、琥珀止血以收标本兼顾之功。 加减法：在上方为主治疗基础上，若高热不退，属温热外感，热入营血，配合紫雪散、安宫牛黄丸治疗，皮肤黏膜出血明显者重用犀角地黄汤凉血止血，上部实热出血选用大黄止血方(大黄、代赭石、甘草等)降逆止血，上消化道出血内服四味止血散(蒲黄炭、白及、阿胶珠、汉三七等)以活血收敛止血。(江杨清主编.中西医结合内科研究.北京：北京出版社，1997.513) 2. 生血增白汤治疗血劳(慢性再障)(梁贻俊) 组成：人参10～20g，白术15g，当归10g，首乌20g，仙灵脾20g，菟丝子20g，肉桂3～6g，枸杞子20g，女贞子20g，赤芍30g。 主治：虚劳、血劳。症见面色苍白、身倦懒言，动则气短，食少便溏，腰脊酸冷，两足痿弱。 方解：本方是根据《内经》“中焦受气取汁，变化而赤，是谓血”，“肾主骨生髓”，“肾藏骨髓之气”及后世谓“骨髓之液谓之精”，既藏生殖之精，又藏五脏六腑之精与骨髓之精。骨髓之精可以化血，有赖于骨髓之气，骨髓之气源于肾阳，故欲生血，首当补肾之阴阳，故立本方，以仙灵脾、菟丝子、肉桂为君，温补肾阳，促其功能旺盛使精可化血；首乌、枸杞子、女贞子为臣，滋补肝肾之阴，补充化精血之物质；人参、白术为佐，补脾肺之气，以利后天营卫化生和精血之间转化；当归、赤芍为使，养血活血，将化生之血能迅速运达诸脏。全方据营出中焦、卫出下焦、精血之间可以互相转化的理论而制定。三药补肾阳，三药补肾阴，使肾中之精气充盛，髓气旺盛而化血，用人参、白术补后天之本，脾肺之气增强，精血化生有源。 血劳一证乃疑难重证，常药难以收效，方中人参重用应予重视。临床上多以党参代之，一般疾病尚可，而于本病则断不可。临床表明，用人参往往收效快捷，不易“滑坡”，疗效容易巩固。对此，不可忽视。(张丰强等主编.首批国家级名老中医效验秘方精选.北京：国际文化出版公司，1996.209～210) 3. 益气补血汤治疗气血阴阳两虚型再障(周信有) 党参20g，黄芪20g，黄精20g，山茱萸20g，女贞子15g，仙灵脾15g，巴戟天20g， 丹参15g，鸡血藤20g，龟甲30g，鹿角胶9g(烊化)，大枣10枚，生地黄15g。 主治：再生障碍性贫血表现为阴阳两虚者 再生障碍性贫血是严重的血液疾患。西医认为是骨髓造血功能障碍引起的严重贫血。中医认为肾主藏精，脾为气血生化之源，再障贫血，主要是由于脾肾虚损，气血化生无源，故致气血虚损不足。故本方的设计，突出增补脾肾、益气养血这一基本原则。根据《内经》“阳生阴长”的理论观点，培补脾肾，补益气血，又当以温阳益气为先。故本方把健脾益气之党参、黄芪、黄精与补肾助阳之仙灵脾、巴戟天、山茱萸、鹿角胶等作为基本药于疾病之全过程。据临床观察，这类药对红细胞的造血功能有促进作用，这与中医观点是一致的。同时，根据“血以和为补”的原则，加入功兼补血与和血作用的丹参、鸡血藤，这类药有改善循环及清除病损处代谢障碍的作用；加入干地黄滋阴补肾凉血，大枣健脾益气，共奏补脾肾、益气血之功。 再障目前尚无特效药物，中药能改善症状、纠正西药之副作用。至于中药的选用原则以补药为主，本方除重在温补脾肾之外，尚辅以丹参、鸡血藤养血活血，有祛瘀生新之意，与众不同，对指导临床处方用药颇有启示。(张丰强等主编.首批国家级名老中医效验密方精选.北京：国际文化出版社公司，1996.212～213) 4. 参鹿长血汤治疗虚劳(慢性再障)(吴翰香) 组成：鹿角12～15g，补骨脂12～15g，白术12～15g，生地黄12～15g，炙甘草9～12g，陈皮9～12g，山茱萸9～12g，棉花根30g，红参3～6g(研粉吞服)。 主治：虚劳血虚之再生障碍性贫血，属脾肾两虚，阴阳气血亏乏者。 方解：再障多属中医虚劳和血证范畴。其发病与心、肝、脾、肾四脏有关，尤以脾、肾两脏为密切。脾为后天之本，气血生化之源，肾为先天之本，主骨生髓，藏精化血；脾肾虚损，则气血化生无源，精血化生乏能，则见贫血等一系列征候，故多从温补脾肾治疗，本方则着眼于脾肾之阴阳气血。方以红参，棉花根，白术，炙甘草，陈皮益气健脾，山茱萸，补骨脂，鹿角，生地补肾助阳，生精填髓。因本方偏于温补，故阴虚内热较著及有出血和感染者忌服。 加减法：阴虚血亏较重者可选加当归、熟地黄、白芍、何首乌、阿胶等。(杜怀棠主编.中国当代名医验方大全.石家庄：河北科学技术出版社，1990.260～261) 5．刘氏益气补血汤治疗虚劳（再生障碍性贫血）（刘济群） 组成：太子参30～60g，黄芪30～60g，茯苓30～60g，白术15～30g，怀山药15～30g，炙甘草10～15g，何首乌15～30g，当归15～30g，枸杞子15～30g，阿胶15～30g（烊化），五味子10～15g，桑椹子15～30g，九香虫10～15g。 主治：虚劳血虚之再生障碍性贫血，证属气血两虚型，症见头晕，乏力，心悸，气短，面色萎黄，舌质淡，脉虚数或细弱或结代者。 方解：再生障碍性贫血是由红骨髓显著减少，造血功能衰竭而引起的一组综合病症。临床症状比较复杂。大多属于中医虚劳和血证之范畴。本方取归脾汤之意，结合长期临床经验拟定，方以黄芪、太子参、白术、山药、炙甘草、茯苓等益气以生血，健脾以资气血生化之源；当归、何首乌、枸杞子、阿胶、桑椹子、五味子等滋肝肾，养阴血；九香虫理气止痛，温中壮阳。全方旨在益气补血，故以益气补血汤命名，应用于上述病症。 加减法：若出血或皮肤紫斑者加旱莲草、白茅根、槐花、地榆、大黄、仙鹤草以凉血止血；若发热、咽痛、咳嗽、舌红苔黄者加芦根、生石膏、杏仁、金银花、连翘、黄芩、鱼腥草等清泄肺热，利咽止咳；如阴虚潮热者加生地黄、麦门冬、沙参、知母、地骨皮等滋阴清热；肾虚者加巴戟天、菟丝子、覆盆子等补肾济阳。在服用本方时须禁房事，节劳养神，忌食油煎炙烤之品和一切燥热之品。(杨思澍主编.中国现代名医验方荟海.武汉:湖北科学技术出版社,1996.564) 6.解毒补托汤治疗虚劳血虚（慢性再障）（刘大同） 组成：黄芪30g，白花蛇舌草30g，女贞子30g，虎杖25g，党参25g，旱莲草25g，连翘25g，当归20g，丹参20g，柴胡15g，葛根15g，陈皮15g。 主治：热毒内陷，骨髓枯竭，血生乏源，气阴两伤型慢性再障。 方解：再障的主要病因乃为热毒，系热毒内陷，灼血阻络，伤精耗髓，致精髓枯竭，血生乏源。故方中以白花蛇舌草、虎杖、连翘等清热解毒，力挫热毒燔灼营血之势；柴胡、葛根以托举入髓之热毒外出，达攘外安内之功；黄芪、党参补耗散之气，助托毒之力；女贞子、旱莲草填精益髓，以补耗损之阴血；当归、丹参化髓道之瘀；陈皮健脾行气，以运中焦斡旋之地，疏散凉药、补药之壅滞。诸药和合，共奏清热解毒，益气养阴，托邪外出之功。 加减法：阴虚重者加何首乌、生地黄、阿胶；阳虚重者加菟丝子、桂枝、鹿角胶；气虚重者加太子参、黄精、白术；血瘀重者加莪术、桃仁、红花；高热者加石膏、知母、大青叶；低热者加白薇、银柴胡、地骨皮；出血重者加仙鹤草、茜草、白茅根。 本方长期服用，不见病人高热、出血之症状复起，实见血象稳步上升之良效，诚为毒出髓健，精旺血生之结果。（刘大同，郭京丽，王冠军，等.解毒补托汤治疗慢性再生障碍性贫血74例疗效观察.新中医，1994，（5）：18～20） 7.大菟丝子饮 组成：菟丝子、女贞子、枹杞子、制首乌、熟地黄、山萸肉、旱莲草、桑椹子、补骨脂、肉苁蓉。 功效：滋阴补血，益精养血。 方解：根据肾主骨生髓造血理论，经多年临床实践证实，补肾比补血、补脾疗效好。方中女贞子、旱莲草、枹杞子、首乌、熟地黄、山萸肉、旱莲草、桑椹子滋补肾阴，菟丝子、补骨脂、肉苁蓉等壮肾阳。 诸药相合，避免了阴盛碍阳，阳盛伤阴之弊，使阴为阳之基，阳为阴之统，阴阳互根，共奏补肾作用。 临床应用：主要用于再生障碍性贫血肾虚型，适应证较广泛，肾阴虚及肾阳虚皆可用，化疗后骨髓抑制及其他肾虚患者亦可用。（周霭详，庄杰盾，邓成珊，等.大菟丝子饮为主补益中药治疗慢性再生障碍性贫血169例的临床观察和实验研究.中华血液学杂志，1986，7(8)：492） 8.补肾泻肝方 组成：熟地、生地、首乌、当归、补骨脂、巴戟天、仙灵脾、虎杖根、水牛角、丹皮、黄连、大青叶、女贞子、怀山药、白术、苏梗。 功效：补肾生血，滋阴助阳，泻肝凉血，清泄瘀热。 主治：心慌气短，乏力头晕，并有手足心热，盗汗自汗，怕冷，口渴不思饮，纳呆便溏，心烦易怒，舌淡苔白，脉细数。 方解：熟地黄滋肾为君。“精血同源”血为真阴所化，故配合首乌、当归养精生髓，化气生血；女贞子、生地黄补肾抑肝为佐。无阳则阴无以生，无阴则阳无以化，故取巴戟天、补骨脂、仙灵脾温补肾阳，化生精髓，以促生血；合用虎杖补中寓泻，以泻瘀热；因肝火失制，热伏阴血，内耗精气，故配合黄连、丹皮、水牛角、大青叶泻肝凉血，清泄伏热，护生精髓，此泻火即生血之意；因肝木侮土，脾失健运，怀山药、白术扶脾助阳，以辅气血之化源；苏梗降逆制火，调和肝脾。全方共奏补肾生血、滋阴助阳、泻肝凉血、清泄瘀热之功。 临床应用：用于阴阳两虚型兼肝旺侮脾慢性再生障碍性贫血。（黄振翘，黄韬，周永明，等.补肾泻肝方治疗再生障碍性贫血的临床研究.上海中医药大学学报2000，14（1）：20-24） 五、 单方验方 1. 四合粉 徐长卿，紫河车，小叶凤尾草，生甘草各等量。口服每日2～4次，每次2～4g。1～4个月为1疗程，饭前服为宜。健脾补肾，气血阴阳并补。 2. 复方马钱子散 马钱子，人参，鸡血藤，鳖甲，鹿角胶等。严格炮制。散剂，每日 0.3g，睡前口服，每周用3天，停4天，每周增加0.1g，可填精生血，补肾生髓，补养气血。 3. 乳犬红参汤 乳犬1只，红参12g。取出生1～10天雄乳犬1只，窒息处死洗净，加红参，文火烧熟后服用，每周1～2只，连续服用3个月以上。温补脾肾，益气生血。 4. 五福饮 人参6g，熟地黄9g，当归9g，白术4.5g，炙甘草3g。有调补五脏，补益气血功效，适用于气血两虚型慢性再生障碍性贫血。 5. 乌龟粉 乌龟洗静放在低温的铁板上烘烤，待壳、肉呈焦黄时研粉备用。3～5g/次，每日3次。功能补肾益髓，主治肝炎后急性再生障碍性贫血（肝炎-再障综合征）。 6. 充髓玉液 肉桂30g，附子30g，玉竹60g，怀山药60g，山茱萸30g。加水煮煎2次，然后合并浓缩至250ml，加白糖适量及防腐剂。日3次，每次15ml，饭后服。功用益气补血，温肾填髓。主治脾肾阳虚型造血功能低下的再生障碍性贫血等证。 7. 羊脊胎方 羊脊骨髓2条，胎盘1个，黑豆90g。用水15碗，慢火煲至6小碗，贮好分3日服，每日2次，早晚各服1小碗。功效益精补髓，适宜于精血亏损的再障贫血证。 8. 加味参芪仙补汤 人参6～12g，生黄芪30g，补骨脂24g，仙灵脾15g，甘草6g。有益气补肾之功效，适用于气虚肾亏型慢性再生障碍性贫血。 9. 保元汤 炙黄芪24g，党参15g，肉桂3g，炙甘草6g。有补气温阳之功效。适用于元气不足型慢性再障贫血。 10. 五味止血散 大黄炭，阿胶珠，白芨粉，三七粉，蒲黄炭。将上药等份，研为细末，过100目箩筛备用，每次10，加适量藕粉和水再加热调成糊状，温服，每日3次，大便潜血转阴后，再服3天，以巩固疗效。适用于慢性再障并消化道出血者。 ◆经验与体会 中医诊治再障，是在确诊的基础上，按急、慢性分型论治。慢性者属中医“虚劳血虚”范畴，从肾论治，辨别阴阳，酌加活血化瘀、疏肝解郁方药，依据中药药理学研究，适当配伍具有刺激造血细胞生长的中药，提高疗效。针对慢性再障证型之演变规律，分初、中、末三阶段论治。急性者以“急劳髓枯温热型”论治，着重以凉血解毒法治疗，以取得疗效。 一、慢性再障以“虚劳血虚”概括，从肾之阴阳辨证 祖国医学无再障贫血一词，更无急慢性之分，我们认为慢性再障因劳倦过度、外感邪毒、房室不节等导致脏腑阴阳受损，气血亏虚，而成虚劳证。临床主要表现为面白无华、倦怠乏力、心悸气短、头晕耳鸣等一派血虚失荣征象，故以“虚劳血虚”加以概括诊断；因“肾主骨、藏精、生髓”，“精血同源”，肾虚则精少髓枯，血不得生。故慢性再障的本质是“肾虚”，在临床诊治时，依患者偏阴偏阳之象而进一步辨证为肾阴虚型、肾阳虚型、肾阴阳俱虚型。 二、从肾论治，兼活血疏肝 在临证时依症状、舌脉表现，辨之阴阳偏盛偏衰，从肾论治，以滋阴济阳补肾，填精益髓生血。脾肾阳虚衰型常用人参、黄芪、补骨脂、仙灵脾、肉苁蓉、全当归、鹿角胶、淡附片、肉桂、枸杞子等；肝肾阴亏虚型常用补骨脂、太子参、生黄芪、仙鹤草、知母、黄柏、龟甲、生地黄、青蒿、女贞子、旱莲草、猪脊髓等；肾阴阳俱虚型常用太子参、生黄芪、补骨脂、仙灵脾、天门冬、生熟地、黄柏、砂仁、黄精、鹿角胶、女贞子、旱莲草等。临证时还应注意应用“阴阳互根”的原则，在补阳药中酌加少量补阴药以阴中求阳，在补阴药中酌加少量补阳药以阳中求阴；应用血肉有情之品以峻补精血，填精益髓，促进造血恢复；酌加健脾之品以资化源，益气生血等以提高治疗效果。 再障患者有不同程度之“瘀血”，原因有二：再障病程较长，“病久必有瘀”，应从活血治疗，祛瘀生新；其二，经过观察舌象，发现舌下系带多偏紫，舌面微循环障碍，有瘀血之象。临床常常加入活血祛瘀药味：当归、汉三七、鸡血藤、桃仁、红花等，共奏补肾活血之效。 再障患者因患病日久，常见情志抑郁，肝气不疏，气郁化火，则肝失藏血，而血溢脉外，遂致出血，复因肝气抑郁，情志不疏，则肝郁犯脾，脾失健运，则气血生化乏源，血虚更甚，贫血难于恢复，临证时在补肾活血方中佐以疏肝和解之柴胡、葛根等药味施治，每获良效。 三、结合药理学研究，辨证加减具有刺激血细胞生长的药物 根据药理学研究，显示下列药物具有刺激血细胞生长疗效：(1)增加红细胞及血红蛋白的药物：鹿茸(鹿角胶)、紫河车、阿胶、鸡血藤、人参、黄芪、党参、首乌、枸杞子、白术、补骨脂、锁阳、巴戟天等；(2)增加网织红细胞的药物：鹿茸(鹿角胶)、鸡血藤等；(3)增加白细胞的药物：人参、西洋参、鸡血藤、丹参、虎杖、石苇等；(4)升高血小板的药物：当归、白芍、肿节风、卷柏、山茱萸、紫河车、大黄、三七等。 四、结合证型演变，遵循治疗规律 慢性再障病之初，多呈（肝）肾阴虚表现，肾不藏精，精不化血，阴血虚少，滋生内热而呈五心烦热，夜寐盗汗，虚烦不眠，齿龈渗血，舌质淡干少津，脉弦细数，乃骨髓造血功能减退，全血细胞减少而出现的代偿性机能亢进之表现。此乃一派虚热象，治宜滋阴补肾，填精益髓，佐以凉血止血，因虚不受补，故不宜一味进补；经滋阴补肾施治，阴虚火旺渐除，病情相对稳定，此时阴虚内热症状渐消，而出现阳虚证候，或阴虚、阳虚证候交替呈现，病程进入中期，治疗上拟滋补肾（肝）阴与温补肾（脾）阳并施之阴阳双补法，也可两方交替服用；我们认为此阶段为时不长，疾病较快进入进一步稳定生血后期，即脉证相符之（脾）肾阳虚型，或有的患者素以阳虚为主，病变之初就属（脾）肾阳虚者，治疗上施以温补肾阳，填精益髓，“深渊之水不生鱼龙，寒冰之地难生万物”，温补肾阳，填精益髓可促进阳生阴长，化生精血，促进贫血改善，出血症状消减，血象恢复。此进入病程末期，属再障缓解后的巩固治疗，为促进血象进一步恢复，达治愈程度，在滋阴济阳，填精益髓治疗基础上，宜加用辛热大补之品如肉桂、附子等，可达到预期目的。 我们在慢性再障的治疗过程中，摸索出证型演变及治疗规律变化，病程分初、中、后、末，治疗用药为凉、平、温、热之规律。亦即病之初期滋阴补肾，促进发热、出血症状消减，以稳病情；中期滋阴济阳，缓解症状，巩固病情；后末期温补肾阳，填精益髓，促进生血，使造血功能恢复。 五、急性再障以“急劳髓枯温热型”加以诊治 急性再障乃温热邪毒，侵及骨髓，内陷营血所致；临床上呈迅猛之势，全身造血组织迅速而广泛地遭到破坏，甚至衰竭，呈现急劳血虚之证；面黄无华、头晕倦怠等血虚之象进行性加剧，乃造血之源肾髓急性枯竭，即为急劳髓枯之证，温热邪毒外感则高热不退，内陷营血则齿鼻衄血，尿血黑便，口舌血泡等，均属温热之象，故急再以“急劳髓枯温热型”予以概括，其舌象多呈舌质淡红、舌尖红、舌苔薄白，脉象呈滑大数疾之象。 外感温热邪毒是致病之因，乃标证，急劳髓枯系病本。在治疗上，针对上焦外感温热之证投《济生方》之苍耳子散以疏散风热。温热邪毒内陷营血，取《千金方》之犀角地黄汤以清热凉血，急劳髓枯之病本选《卫生宝鉴》之三才封髓丹加味以补肾降火，三方加味施治以凉血止血、散风清热、滋阴补肾，组成凉血解毒方，乃扶正祛邪、标本兼治的补肾新法，有不同于传统的一味温补肾阳、滋补肾阴之观念。其凉血解毒方之药味组成见相关章节。 尽管虚劳血虚等症状进行性加重，但不宜补虚治疗，用传统的补肾法治疗急性再障，易补阳热更炽，滋阴血不生，病人多半在短期内死于大出血或严重感染。采取凉血解毒法施治，凉药的应用宜早不宜迟，采用凉血解毒新途径治疗使温热致病邪毒得以及时清除，出血、发热症状得以及时控制，使病情得以及时稳定，促进精血化生。 凉温交替之法施治，旨在稳定病情，消除发热、出血症状，在必要时加味滋阴济阳补肾中药（自拟参芪仙补汤加减施治：人参、党参、太子参、黄芪、补骨脂、仙灵脾等组成），可促使造血功能恢复，精血得生。此方法比单纯一味补虚扶正治疗效佳。 六、再障并发上消化道出血的治疗 再障常因血小板减少等原因导致上消化道出血，如不及时加以控制，易危及患者的生命，我们在临床上采用自拟四味止血散施治：阿胶珠、三七粉、白芨粉、蒲黄炭等组成，上药各等分，共为细末，每次10g，用藕粉调成粥状，口服，且不需禁食，以免造成患者明显的饥饿感，不利于疾病的控制。每用于临床，屡屡显效。 ◆预后与转归 慢性再障起病相对缓和，并发感染出血症状不甚严重，但治疗显效时间较长，予以补肾活血等中药和/或雄激素治疗，大部分患者可使病情缓解，有效率在80%左右，预后良好，但若误于施治，可迁延不愈，甚可转为重型再障，严重影响患者的生存。 急性再障是一组发病急、进展快的骨髓衰竭性疾病，常伴内脏出血、严重感染，常危及生命，预后不良；在治疗上予以清热凉血解毒中药，积极配合现代医学的成分血输注，广谱抗生素，丙种球蛋白，造血刺激因子等支持疗法，或可配合免疫抑制剂治疗，可挽救相当一部分患者生命。 预防与调理 再障治疗较为困难，预后不良，预防本病的发生十分重要。 一、生活调理 1.加强体育锻炼，注意饮食卫生，调理情志，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力，防止感染病毒继发再障。 2.从事放射工作者，必须严格操作规程，加强防护，而患者应尽可能减少放射诊断治疗次数，避免过量照射发生。 3.化学物质尤其是药物是导致再障的最常见的因素，所以必须注意合理用药。尽可能避免应用氯霉素、解热镇痛剂(保泰松、扑热息痛等)等可能引起再障的药物，宜观察血象变化，以便及时停药。 4.避免接触苯等有害化学物质。有超量饮用糖精导致再障的报道，故宜少食糖精。患营养不良性贫血，积极治疗，以免迁延不愈发展造血障碍。 5.患者应树立坚持长期治疗获得痊愈的信心，保持心情舒畅，按时服药。 6.防止意外，尤应注意保护头部，避免外伤，以免引起严重内脏出血。 7.患者居室或病房空气要新鲜，阳光充足，定时紫外线消毒，重型再障患者有条件可住层流室或隔离病房。 二、饮食调理 强调饮食卫生至关重要，嘱患者切忌在外购买不净熟食，瓜果宜洗净削皮后食用，注意饮食宜清淡，勿食辛辣食品，加强饮食营养，进食易消化，高蛋白高维生素低脂饮食，可适当食用大枣山药粥，甲鱼汤，排骨汤等；有出血倾向者，宜进食无渣半流食。 1.虫草河车牛髓膏 冬虫夏草30g，紫河车30g，牛骨髓250g，山药、蜂蜜各250g，将冬虫夏草、紫河车研成细末加入怀山药与牛骨髓捣成的糊状物中，搅匀，装在瓷罐中，加入蜂蜜，再放入锅内，隔水用小火炖2小时即可食用。 治疗脾肾亏虚型再障贫血证 2.八宝粥 芡实、怀山药、茯苓、莲肉、苡仁米、白扁豆、党参、白术各6g，加水适量，煎煮40分钟 ，捞去掺皮，再加入淘净大米150g，煮烂成粥分顿调糖食用。 治疗各型慢性再障。 3.黄芪鸡汁粥 母鸡1只，黄芪15g，粳米100g。 母鸡煎取浓鸡汁，黄芪煎汁，入粳米煮粥，早晚趁热食用。 治气血两虚型再障。 4.黄根猪骨汤 黄根50g，猪骨500g。 二者共炖，每天服食2～3次。 5.鲫鱼鳔当归汤 鲫鱼鳔10g，当归10g，红枣10枚。 共水煮为汤，每日2次，长期食用，可大补气血。 6.补髓蜜膏 牛骨髓、生山药、蜂蜜各250g、丹参、紫河车各30g。 将上药共捣碎，在锅内炖50分钟。每次2汤匙，日3次。可补肾健脾养血。 7.骨脂鸭 老肥鸭1只，补骨脂100g，核桃仁90g，陈甜酒50g，酱油、味精、食盐少许。 将鸭宰后去毛皮及内脏，核桃仁、补骨脂用甜酒、酱油拌和，填入鸭腹腔内，以线缝好，放入盆内，不加水，盖严，用湿棉纸封固，置锅内隔水蒸至极烂，去药即成。每次1小碗，日2次。本方具养肾阴、补肾阳、纳肾气功效。 三、精神调理 再障患者的精神调理很重要，应尽量避免不良精神因素刺激，以免增加精神负担，从而干扰饮食及睡眠，不利于此病治疗，保持良好的精神状态，乐观的情绪是治疗获效的关键。 由于该病治疗周期较长，获效后也要坚持较长期维持巩固，故家人的良好生活调护极为重要，给患者创造一个清洁卫生，空气新鲜，环境宜人，愉悦氛围，有利于疾病的恢复。 要帮助患者树立同疾病作斗争的坚定信心，一定能治好此病，下定决心积极配合治疗，坚持治疗有恒心，长期施治有耐心，方能缓解乃至治愈。 鼓励患者在病情稳定时，适当地进行户外活动，可增加适应外界环境能力，参加太极拳、散步等活动可增强机体抗病能力，有助于疾病早日康复，避免疾病反复。 ◆评述 再生障碍性贫血是造血系统较常见的一种疾病，给患者及家属带来身体上、经济上、精神上的痛苦，严重危害着患者的生活质量。 近年来随着工业的日益发达，环境污染日趋加重，且病毒感染的易感性、复杂性及不易控制性及化学药物与有毒物质的应用及接触等因素，使再障的发病率有逐年上升之趋势，引起医学界的广泛重视。 现代医学关于再障的治疗，慢性再障以雄激素为主配合改善造血微环境、免疫调节剂治疗，而急性再障以免疫抑制剂、造血刺激因子配合雄激素治疗，有较好的疗效，但上述药物或因雄激素类药物肝损害，男性化等副作用，使部分患者不易接受，或因免疫抑制剂、造血刺激因子价格昂贵、毒副作用大，极大地限制了临床应用。 在国内中医药治疗再障呈百花齐放之势，从肾论治为治疗再障基本原则，配合从肝、从脾、从瘀、从毒、从湿论治，疗效颇佳，尤其是中西医结合治疗，其疗效喜人；从实验角度证实了上述中药的刺激造血、调控造血、改善造血微环境等机制。 支持疗法：成份输血、广谱抗生素应用、造血刺激因子及免疫球蛋白疗法的开展进一步提高了再障的疗效。 但缓解治愈率偏低(50%左右)，对照研究者少，缺乏客观依据和特定指标，应进一步提高与现代医学理论及实践相结合的研究，有待开发出有独特疗效，又不失辨证论治的系列成药，使中医、中西医结合治疗再障疗效更上一层楼。 |
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