第303课-2019.09.26影像学习群集锦 第65天

患儿 10 岁，主因突发头痛及下背部疼痛就诊，既往史不详。神经系统体格检查示：颈部强直，其余无异常，一般体格检查发现其背部可见不明显的血管痣

轴位和矢状位 CT 示蛛网膜下腔出血，主要位于颅后窝和颈椎上段（箭头所示）。

颈部矢状位 T1W1 MRI 像示 C4-C5 颈椎部位（箭头）和 C5-C7 椎体和椎旁组织（箭头）可见广泛的血管畸形。

双侧椎动脉和左侧锁骨下动脉血管造影示 C4-C5 颈椎（箭头）和 C5-C7 椎体和椎旁组织（箭头）广泛的血管畸形。

患者上背部照片示大概在 C4-C7 皮节水平（黑色箭头所示）毛细血管畸形形成。

诊断：Cobb 综合征（脊柱节段性血管瘤病）

 Cobb 综合征是一种复杂的血管畸形，包括脊髓、硬膜外间隙、椎体、脊柱旁软组织、肌肉、皮下组织以及脊柱相同节段对应的皮肤等均可受累。因此，Cobb 综合征也被称为脊柱节段性血管瘤病。

临床表现包括脊髓出血、蛛网膜下腔出血、脊髓和扩张动静脉根部占位、静脉高压及盗血综合征等。本病在儿童和青少年期多发，较为罕见。

 诊断要点：

在特定脊髓皮节内超过 2 种组织以上出现血管畸形可证实该诊断；然而该皮节内所有组织均受累的情况较为少见；

皮肤血管畸形可表现为突出的血管痣或不明显的皮肤斑点，可能是该疾病首个可被识别的征象；

血管畸形通常累及超过一个脊柱皮节区域。

治疗：

姑息性血管内栓塞治疗。由于血管畸形广泛且弥散性存在，旨在彻底根治的手术切除或血管内栓塞治疗十分困难，可进行针对症状的靶向栓塞治疗。

男，26岁，发现右侧睾丸结节，有疼痛

最后诊断：

右侧睾丸胚胎性生殖细胞肿瘤

非精原性生殖细胞瘤

15岁女孩持续咳嗽，临床怀疑为非典型肺炎，使用抗生素后无好转，拍胸片复查

 影像表现：

 2016胸片：双肺野基底部弥漫性肺泡及间质的密度增高影，左侧为著，心影纵隔影正常；

2017胸片：下部为著的肺泡及间质阴影较前进展，未见气胸或胸腔积液。心影纵隔影边缘模糊，但大体正常；

 胸部CT：地图样分布的双侧弥漫性磨玻璃影，小叶内及小叶间间隔增厚，呈“铺路石征”

鉴别诊断：

肺泡蛋白沉积症（PAP）

弥漫性肺泡出血

急性间质性肺炎

肺水肿

嗜酸性粒细胞性肺炎

闭塞性细支气管炎

弥漫性肺泡损伤

非典型性肺炎

非特异性间质性肺炎

机化性肺炎

诊断：肺泡蛋白沉积症

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP)

 治疗及预后

治疗包括：全肺灌洗，利妥昔单抗，血浆置换和肺移植。

在GM-CSF缺乏的患者中，皮下和吸入GM-CSF补充剂在50％的病例中有效

男性，50岁，吸烟，行肺癌筛查

右侧头臂静脉内见一脂肪密度充盈缺损（绿色椭圆）。显示没有任何实性成分，厚隔膜和血管外结构的侵犯。

冠状位 CT 发现右侧头臂静脉内一个脂肪密度充盈缺损。

诊断：血管内脂肪瘤

1.  血管内脂肪瘤是一种罕见的，通常无症状的，良性的疾病。

2.  该病可引起阻塞症状，但是通常不需要治疗。

脂肪瘤是一种常见的良性肿瘤，极少发生于血管内。在 CT 检查中的发现率高达 0.5%，病变通常发生于下腔静脉或心脏。尽管通常是无症状的、偶然被发现，但在这个病例，血管内脂肪瘤可以引起血栓或者受累静脉阻塞。在诊断后的几年间，有可能会缓慢生长。并且可能会发生阻塞症状，根据病变所在位置的不同而表现各异（如上腔静脉脂肪瘤会发生上腔静脉综合征）。

尽管对于该病恶变无充分证据，但存在低度潜在恶性，通常认为主要是由于脂肉瘤的误诊。尽管影像学表现为实性增强的组织，恶性病变如脂肉瘤可以有相似的临床表现。因此，有专家建议手术切除或长期随访。

女性，59岁，咳嗽、胸闷4-5个月，伴咯血6天。