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※※打造影像人自己的医学影像平台※※ ◎让学习成为一种习惯◎让知识成为一种内涵 ◎让专业成为一种交流◎让我们成为一世朋友 ※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※ 肝脏囊性病变的分类及影像学表现 肝脏囊性病变指以液性成分为主（通常在2/3以上）的肝脏占位性病变，囊液成分可以为浆液、黏液、脓液、胆汁、出血或坏死等。肝脏囊性病变种类繁多，多数与肝炎病毒感染无关，无特异性肿瘤标志物，影像表现多有重叠，鉴别诊断具有难度。本文对肝脏囊性病变的分类及影像学表现进行总结，旨在提高该病的影像诊断水平。 基本分类 根据病变的性质及发生机制，可分为先天性、感染性、肿瘤性病变和创伤性四大类，各类病变的疾病谱见表１。 囊液的基本影像表现 １．浆液／胆汁 CT值一般为0-10HU。在MR T1WI上呈显著低信号，T2WI 上呈显著高信号。常见于囊肿、组织液化和胆汁瘤等。 ２．黏液 CT值多为10-30HU。因富含蛋白成分，在T1WI上多为中等高信号，少数呈稍低信号，在T2WI上呈显著高信号。常见于黏液性囊性肿瘤。 ３．脓液 脓液内含有细菌、炎症细胞、坏死物质和渗出物，其密度／信号因脓液成分不同而有所不同。 ４．出血 急性出血在CT上呈稍高密度，随后密度逐渐减低。MRI对出血的检出非常敏感，血肿的MRI信号的演变规律见表２。 ５．坏死 主要分为液化性坏死和凝固性坏死。前者在CT上呈低密度，T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号，常见于肿瘤自发性坏死、肝癌索拉菲尼治疗后；后者坏死区水分子含量减少，在CT 上呈高密度，T1WI上呈高信号，T2WI上呈低信号，常见于经肝动脉化疗栓塞（TACE）术后及肿瘤射频治疗后。 肝囊肿是起源于肝内迷走胆管的一种滞留性囊肿，腔内面由立方上皮细胞衬覆，内含浆液，不与胆管系统相交通，可合并继发出血、感染和破裂等。 影像上病变常为多发，呈圆形或卵圆形，多为单房，少数也可多房，囊壁菲薄常难以显示，囊液呈浆液性密度／信号，增强后无强化，少数病灶可因邻近肝血窦受压或继发感染呈环形强化（图１）。 图１ 肝囊肿。ａ）ＭＲＩ平扫Ｔ１ＷＩ示肝脏Ⅷ段内囊性病灶，呈均匀低信号；ｂ）Ｔ２ＷＩ示病灶呈显著高信号；ｃ）对比增强Ｔ１ＷＩ示病灶无强化，其内见细分隔。 多囊肝是一种以原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病，表现为肝内多发囊肿（＞20个），多累及全肝，亦可密集于肝的一叶（右叶多见），囊肿大小不等，有融合趋势，囊液可以为浆液或黏液性，但不含胆汁。多囊肝的肝囊肿很少处于静止状态，通常生长迅速，产生新囊肿，易继发出血或感染（脓液）。70%的患者合并多囊肾，20% 合并多囊胰，也可合并脾、肺和精囊囊肿。病程后期囊肿间肝组织可出现纤维化和胆管增生，引起肝硬化和门脉高压（图２）。 图２ 多囊肝。ＭＲＩ示肝脏形态增大，内见多发囊性灶，浆液呈Ｔ１ＷＩ低、Ｔ２ＷＩ高信号，黏液呈Ｔ１ＷＩ稍高、Ｔ２ＷＩ高信号，出血呈Ｔ１ＷＩ高、Ｔ２ＷＩ高信号，部分病灶内见液-液平，为陈旧性出血及细胞碎屑。ａ）平扫T1WI；ｂ）抑脂T2WI 又称先天性肝内胆管扩张症，是一种先天性胆道发育异常性疾病，以儿童和青少年多见（约占６０％）。病理上分为两型：Ⅰ型易侵犯较大胆管，常合并肝内胆管结石和胆管炎（图３）；Ⅱ型易侵犯较小叶间胆管，常合并肝硬化和门脉高压（图４）。本病常合并肾脏囊性病变（尤其是髓质海绵肾）。约７％会进展为胆管癌。影像上多表现为肝内胆管节段性囊状扩张，少数也可为弥漫性，囊液因出血和蛋白成分不同而表现多样，多平面重组（ＭＰＲ）及ＭＲＣＰ可显示病灶与胆管树相交通。“中心点”征（central dot sign）为本病的特异性征象，表现为囊性病灶内明显强化的点状影，病理上为沿扩张胆管走行的门脉分支。此外，常可见胆管结石、胆管炎、胆汁性肝硬化和门脉高压等继发征象。 图３ Ｃａｒｏｌｉ病（Ⅰ型）。ａ）压脂Ｔ２ＷＩ示肝内多发囊性灶，呈高信号（箭）；ｂ）Ｔ１ＷＩ示病灶呈低信号，其内可见结石呈高信号；ｃ）ＭＲＣＰ示病灶与胆管树相通。
图４ Ｃａｒｏｌｉ病（Ⅱ型）。ａ）压脂Ｔ２ＷＩ示第Ⅶ段肝叶内多发囊性灶；ｂ）ＭＲＣＰ 示病灶与肝内胆管相通，部分胆管呈节段性狭窄及扩张；ｃ）Ｔ１ＷＩ增强扫描示患者合并肝硬化、脾大及门脉高压；ｄ）冠状面Ｔ２ＷＩ示髓质海绵肾。 胆管错构瘤为胚胎期肝内细小胆管发育障碍所致的错构性病变，病理上由多发分枝状扩张的胆管与纤维基质构成，与胆道系统的交通支通常闭塞。本病的主要影像表现为肝内多发粟粒状囊性灶（＜5ｍｍ），可融合（但通常＜15ｍｍ），病灶呈类圆形、 多角形或不规则形，边缘不如囊肿清晰锐利，ＭＲＣＰ显示病变与正常胆道系统无交通。增强后多无强化，少数可见边缘强化（图５）。
图５ 胆管错构瘤。ａ）抑脂Ｔ２ＷＩ示肝内多发粟粒状囊性灶，呈高信号；ｂ）对比增强Ｔ１ＷＩ示病灶无强化；ｃ）ＭＲＣＰ示病灶与肝内胆管不相通。 纤毛前肠囊肿非常罕见，于１９８４年首次报道，病灶多位于Ⅳ段肝包膜下区，少数位于Ⅴ段和Ⅷ 段肝叶内，囊壁为纤维平滑肌组织，囊液内富含蛋白成分。影像上表现为单发、单房囊性灶，多小于３ｃｍ，呈圆形或椭圆形，边界清晰，囊内多呈黏液性密度／信号，增强后无强化。有恶变为鳞癌的报道，病灶大于４ｃｍ、有实性成分及厚分隔提示恶变（图６）。
图６ 纤毛前肠囊肿。ＣＴ 平扫示病灶（箭）位于ＩＶ 段肝包膜下区，呈稍低密度，边界清晰。 细菌性肝脓肿以胆源性多见，多合并胆道结石，患者常有高热、寒战、白细胞升高等临床表现；少数为隐源性，多见于糖尿病等免疫功能低下的患者，临床症状可不明显。细菌性肝脓肿早期以蜂窝组织炎为主，后期组织坏死液化时呈囊性表现。肝脓肿可以单发或多发，也可以为单房或多房。 脓液在CT 呈稍低密度，在T1WI呈不同程度低信号，在T2WI呈高信号。早期脓液内含有细菌、炎细胞、坏死物质及渗出物，较为浓稠，水分子扩散受限较明显，在ＤＷＩ上呈高信号，ＡＤＣ图上呈低信号；随后巨噬细胞吞噬降解细胞成分，脓液渐稀薄，水分子扩散受限情况改善，因Ｔ２ 透射效应，在ＤＷＩ上仍呈高信号，但在ＡＤＣ 图上呈高信号。脓肿壁包含三层结构，由内到外分别为纤维组织、肉芽组织和炎性水肿带，纤维组织在T1WI和T2WI均呈低信号，肉芽组和炎性水肿带在T1WI上呈稍低信号，T2WI上呈高信号。增强后肉芽组织层明显强化，炎性水肿带强化不明显。约１／３的病灶在周边可见楔形或地图样异常灌注区。９５％ 的脓肿壁在ＤＷＩ上高信号，ＡＤＣ 图仍为高信号，这是由于炎症使细胞密度减低、细胞外间隙水增加所致（图７）。ＤＷＩ有助于脓肿与肿瘤坏死囊变的鉴别。肿瘤内部坏死区在ＤＷＩ上呈低信号、ＡＤＣ图上呈高信号的机制是由于组织间隙疏松、低粘度和细胞密度低；囊壁在ＤＷＩ上呈高信号、ＡＤＣ 图上呈低信号，病理上为残留的肿瘤组织成分，其细胞密度较高、间质粘度较大，导致水分子活动受限。
图７ 细菌性肝脓肿。ａ）抑脂Ｔ２ＷＩ示肝右叶多发脓肿，囊液呈显著高信号，囊壁呈稍高信号（箭）；ｂ）Ｔ１ＷＩ示囊液呈显著低信号，囊壁呈稍低信号；ｃ）动脉期增强Ｔ１ＷＩ示囊壁肉芽组织层明显强化，炎性水肿带强化不明显，病灶周见楔形异常灌注区（箭）；ｄ）ＤＷＩ示囊液呈显著高信号，囊壁呈稍高信号；ｅ）ＡＤＣ 图示囊液呈显著低信号，囊壁呈稍高信号；ｆ）抗感染治疗４周后增强Ｔ１ＷＩ，示偏腹侧的肝脓肿病灶显著缩小（箭），背侧的病灶完全吸收。 患者多有牧区生活史，分为囊型和泡型包虫病。前者为细粒棘球蚴感染，表现为肝内囊性病变，也称为包虫囊肿；后者为泡状棘球蚴感染，以肝内慢性炎症、纤维化和钙化表现为主。囊型包虫病的囊液可为浆液或黏液，也可继发细菌性感染；囊壁分为内囊和外囊两层，内囊为细粒棘球蚴本身，含有生发层和角皮层，可向囊腔内生出头节及子囊，外囊为纤维组织层。 囊型包虫病影像上分为两型。①单纯囊肿型：囊壁较厚，常伴钙化，囊液多为浆液密度／信号，病程长或继发感染时密度／信号增高（图８）；② 含子囊型：病灶呈多房囊性，母囊内有数量不等、大小不一类圆形更低密度影（子囊），早期子囊小而圆，分布在周边，后期子囊增大、相互挤压而形态不规则（图９）。内囊完全分离并悬浮于囊液时表现为“浮莲征”，内外囊部分分离时表现为“双边征”，合并感染时外囊增厚、明显强化，但周围肝组织炎症反应通常较轻。
图８ 囊型肝包虫病（单纯囊肿型）。ＣＴ 增强门脉期示肝脏Ⅳ段囊性灶，囊壁较厚，可见钙化。
图９ 囊型肝包虫病（含子囊型）。ａ）ＣＴ 增强门脉期示肝右叶巨大多房囊性病灶（箭）；ｂ）Ｔ１ＷＩ示病灶呈低信号；ｃ）抑脂Ｔ２ＷＩ示病灶呈高信号，内见多个不规则形子囊。 胆管黏液性肿瘤是胆管细胞肿瘤中的特殊病理类型，病理上以分泌黏液为特征，是明确的癌前病变。２０１０年ＷＨＯ新分类中将其分为黏液性囊性肿瘤（mucinous cystic neoplasm ，MCN）和黏液性导管内乳头状肿瘤（mucin-producing intraductalpapillary eoplasm ，MIPN）两种类型，后者类似于胰腺导管内黏液性乳头状肿瘤（intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN）。胆管黏液性肿瘤的临床和病理特征见表３。
需要注意的是，目前不再推荐使用“胆管囊腺瘤／癌”等术语，以往的“胆管囊腺瘤／癌”多数不含有卵巢样间质，实际上是M-IPN。MCN和M-IPN恶变时都存在从腺瘤、交界性肿瘤、原位癌到侵袭性腺癌的过程，但M-IPN更易恶变。 影像学上，胆管黏液性肿瘤常为单发，类圆或不规则形，边界清晰，外有包膜，内有分隔和壁结节，囊液因蛋白浓度、有无出血而表现为不同的密度／信号，壁结节和内部分隔多表现为不同程度的延迟强化（图10）。出现厚分隔、粗大钙化和息肉状赘生物常提示恶变。
图１０ ＭＣＮ。ａ）ＣＴ 平扫示肝左叶内囊实性病灶，边界清晰，囊液呈黏液密度，可见软组织密度的壁结节（箭）；ｂ）增强动脉期示壁结节轻度强化；ｃ）门脉期示壁结节轻度强化。 影像学上并不能可靠地鉴别ＭＣＮ和Ｍ-ＩＰＮ，以下征象（图１０、１１）多提示为Ｍ-ＩＰＮ：① 胆管动脉瘤样扩张；②扩张范围与梗阻部位不匹配，指肿瘤近端与远端胆管均有扩张；③扩张程度与肿瘤大小不匹配，指肿瘤很小但胆管扩张程度很重。这些征象与肿瘤主要在管腔内生长并分泌较多黏液有关［１３-１７］。
图１１ Ｍ-ＩＰＮ。ａ）ＣＴ 平扫示肝左叶囊实性占位，呈分叶状，边界清晰，囊液呈黏液密度；ｂ）增强动脉期示壁结节呈轻度强化（箭）；ｃ）门脉期示壁结节呈轻度～中度持续强化；ｄ）冠状面重组图像显示胆总管及肝内胆管扩张。 肝脏原发肿瘤中，ＨＣＣ可以自发性或治疗后（尤其是索拉菲尼靶向治疗）出现瘤内广泛的出血坏死而呈囊性改变（图１２）。良性肿瘤或肿瘤样病变也有少数发生显著囊变的报道，如巨大海绵状血管瘤、局灶性结节增生等。转移瘤发生显著囊变时称为囊性转移瘤，主要由以下两种因素所致：①转移瘤血供丰富，生长迅速，内部出血坏死明显，见于神经内分泌肿瘤、肉瘤、黑色素瘤等，增强后囊壁及壁结节明显强化（图１３）；② 转移瘤间质内含有较多黏液成分，见于胃癌、结直肠癌等，增强后囊壁及瘤内分隔呈中等强化。
图１２ ＨＣＣ 患者肝移植术后复发，经索拉菲尼治疗治疗后半年。ａ）抑脂Ｔ２ＷＩ示肝内多发结节灶（箭），中心部为低或高信号，周边部呈高信号；ｂ）Ｔ１ＷＩ示病灶呈不均匀低信号；ｃ）增强Ｔ１ＷＩ显示病灶呈环形强化。
图１３ 胰腺恶性神经内分泌肿瘤肝转移。ａ）抑脂Ｔ２ＷＩ示肝右叶结节灶（箭），呈显著高信号；ｂ）Ｔ１ＷＩ示病灶呈不均匀低信号；ｃ）增强Ｔ１ＷＩ示病灶呈明显环形强化。 包括血（清）肿和胆汁瘤，见于外伤或医源性损伤（手术或介入治疗后）。血（清）肿影像学表现如前文所述。胆汁瘤为胆道损伤后局限性的胆汁聚积，多位于肝实质内，也可局限于包膜下，以类圆形多见，边缘多光整锐利，无分隔、钙化及包膜，CT 上呈低密度，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号（图１４）。未感染的胆汁瘤不需要引流，较大的胆汁瘤和血（清）肿需要数周或数月恢复［１６］。
图１４ 胆汁瘤。患者腹外伤后８个月，ＣＴ 平扫示肝脏包膜下液体密度影，压迫肝实质（箭）。 综上所述，肝脏囊性病变尽管种类繁多，但具有一定规律。在临床工作中，应熟悉其分类、疾病谱及影像特征，注意分析病灶数目、囊液特征、有无实性成分、是否与胆管交通等关键影像征象，同时紧密结合病史及实验室检查，进而做出正确诊断。 |
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