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肌电图是临床查体的延伸，其价值在于更精确客观的定位以缩小我们鉴别诊断的范围。了解肌电图检查的“时空”特点，有助于透过临床现象发现临床本质，进而在定性诊断中一矢中的。 所谓肌电图检查的空间性，其实就是肌电图检查时的方法学，其中较为重要的就是神经传导的方法学，包括电极及刺激的放置位置。作为临床医生，为什么要了解这种方法学呢？我们从一个病例开始。 患者男，52岁，因“双足及双小腿麻木疼痛3年，加重伴双上肢麻木2月”就诊，查体：轮椅，双足趾下垂，双足部皮肤发黑，双小腿可见较多结痂及色素沉着（伤口愈合后）；双上肢肌力5级，双下肢近端肌力5级，远端肌力4 级（平卧时查），双腕，双膝以下痛觉减退，四肢震动觉减退，双足振动觉位置觉消失，双侧指鼻试验稳准，双侧跟膝胫试验不稳准，无法单独站立。行神经传导检测见图（图1，括号中为正常上限或下限）。
图1 对于该患者而言，我们存在一些疑问：为何该下肢神经传导都引不出来了，而患者的肌力检查仅表现为远端肌力轻度下降？为何该患者平卧位时活动自由，他却无法站立与行走，是否还合并椎体外系病变呢？ 首先看第一个问题：我们所做的下肢运动神经传导记录的肌肉都是足上的小肌肉，而我们查肌力时很少精细到去查这些小肌肉，患者的足趾下垂是和我们NCV数据中腓总神经趾短伸肌记录未引出波形符合的，而患者足背伸肌力主要靠小腿前外侧肌群，当我们将记录电极放置在胫前肌上时测得的运动波幅右侧为3.0mv，左侧为2.9mv，基本处于正常低限；足跖屈的肌力主要依靠小腿后肌群，同样的我们将胫神经记录电极放置腓肠肌，测得的CMAP波左侧为8.3mv，右侧为10.0mv，明显高于正常低限，所以这种神经传导特点与临床表现是相符的，那么这种特点能给我们带来什么信息呢。如图2，在神经走行过程中，支配近端肌的神经较远端肌的神经短，长神经的损伤重于短神经损伤时我们称为长度依赖性的周围神经病，当临床遇到这种特点的周围神经病时要考虑三大原因即中毒、代谢和遗传，特殊情况下，血管炎性周围神经病也可能。 对于第二个问题，我们常规感觉神经传导主要反映大纤维的功能，患者下肢感觉神经测不出波幅与患者双足深感觉缺失是相符的，其临床表现是由于双足本体感觉消失导致的失用，所以在床面上双腿活动自如，却不能使用双足站立。可惜的是这个患者不同意行神经活检，最终也没有明确其周围神经病的原因。 图2 在临床上，遗传性运动感觉周围神经病多表现为长度依赖的周围神经病，患者往往临床表现相对较轻，而电生理表现较重，虽然患者可自主行走，但下肢神经基本引不出波形，这个特点除了患者的病程长且慢，有一定的适应基础外，还跟我们电生理检测的神经有关，支配四肢近端肌的神经（股神经、腋神经等）理论上受累较轻，而这些神经在电生理检测中往往不作为常规检测。 在部分格林-巴林综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）和慢性炎症性脱髓鞘性神经病（Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）中存在一种“腓肠神经逃逸（sural sparing）现象”或“正中神经异常腓肠神经正常模式（patterns of the abnormal median-normal suralsensory nerve responses）”，了解这个神奇现象的本质需要了解NCV检测的相关解剖知识，如图3，正中神经感觉传导检测检测的是神经最末端，即远端神经末梢（distal nerve terminals），腓肠神经的最末端为足底外侧神经，我们所检测的为神经中间段（intermediate portion），研究证实在GBS和CIDP中神经末梢、近端神经根和易卡压部位较神经中间段易受累，而腓肠神经逃逸现象就是上述机制的表现。国外文献中很少将腓浅神经感觉传导作为常规检测和统计，同腓肠神经一样，腓浅神经也是检测的神经中间段，所以我们在临床上往往也可以出现“腓浅神经逃逸”。 在肌电图空间性方面，还有比较重要的一点就是我们常规感觉传导检测反应的是背根神经节及其周围突的功能，而其中主要反应皮神经传入大纤维的功能，背根神经节的近端包括后根、后角、薄楔束等以及小纤维的功能是不能被检测到的。所以当患者出现感觉症状而神经传导正常时不能排除背根神经节近端病变及小纤维病变。而H反射走行通路中经过后根，可以部分反应后根功能，但局限的是目前只有比目鱼肌H反射出现较稳定，且其随着年龄增长会逐渐减弱，双侧对比意义较大。如图4，为右下肢疼痛的年轻女性患者，神经传导及肌电检查均正常（说明患者前根正常），只有右下肢H反射未引出，说明患者S1后根节前纤维受累。 掌握肌电图检测的时间性，有一些知识是应该掌握的，主要包括神经近端病变（累及轴索），其远端神经传导发生变化的时间；运动神经轴索变性后肌肉产生失神经电位的时间。 在近端神经轴突病变（损伤、梗塞）后，远端神经会因华勒变性而逐渐失去传导功能。运动神经远端在近端损伤后的3-5天仍保留传导功能；感觉神经远端在近端损伤后的6-10天仍保留有传导功能。因此在病变的超急性期行神经传导时，可出现传导阻滞（conduction block，CB，近端波幅较远端下降超过50%），这种叫做长度依赖性传导阻滞，以下面病例为例。 患者女性，63岁，因“发热3月余，伴四肢麻木疼痛无力1周”入院，查体：双手尺侧针刺觉下降，双下腿外侧针刺觉下降，右侧明显，双上肢近端肌力5级-，远端肌力4级，双下肢近端肌力5级，远端肌力3级。神经症状出现1周时行NCV检查结果如图5（括号中字母表示损伤程度，H重，M中，L轻）。 首先红色部分显示多条运动神经存在CB或可能的CB，包括双尺神经、双胫神经，左正中神经，右腓总神经；其次患者神经传导异常符合多发单神经分布，即混合性神经中运动受累与感觉受累程度较一致（符合单神经分布），但同一肢体不同神经（尺神经较正中神经重）或同一神经不同肢体神经受累程度不一（左正中神经重于右正中神经，右胫神经重于左胫神经）。在急性周围神经病与多发性单神经病所对应的疾病谱取交集就得出了血管炎性周围神经病的诊断。（见图6）。 由于我们行神经传导时处于疾病的超急性期，我们推测所谓的CB为长度依赖性的CB。通过我们1周后复查的NCV数据显示所有运动波幅及感觉波幅均下降（图7），证实了我们的推断。神经活检也证实该患者为血管炎性周围神经病。 失神经电位的判断是针极肌电检查中的一个重要组成部分，运动神经轴索变性后多长可出现失神经电位呢？神经病变位置不同，出现失神经电位的时间也不同，比较公认的是病变与被检测肌肉距离越长，失神经电位出现时间越晚，反之亦然。比如病变位于神经末梢时，相应肌肉可在几天（a few days）内即可出现失神经电位；而当病变位于L5-S1神经根时，10-14天可在其相应阶段的脊旁肌上检测到失神经电位，而小腿上检测到失神经电位的时间在5-6周。一起看看下面的病例。 患者女，23岁，因双下肢进行性无力40余天就诊。查体：跨阈步态，双上肢肌力5级，双下肢近端肌力4级，远端肌力3级，四肢腱反射（ ），双跟腱反射（-），双侧病理征（-），感觉查体（-）。行神经传导（图8）示双下肢运动神经传导速度轻度下降，右腓浅神经感觉波幅下降（与对侧相比），左腓肠神经传导速度轻度下降，左胫神经F波出现率100%，平均潜伏期为53.1 ms，右胫神经F波出现率100%，平均潜伏期46.8 ms，双侧H反射未引出。而行针极肌电图检查时双胫前肌，双腓肠肌偶见失神经电位，大力募集明显减少。如果只看这个结果的话可能会判为双下肢周围神经病变。 但是目前的检测结果并不能解释患者的症状，患者发病已40余天，下肢远端肌力为2-3级，如果用神经干病变解释的话，肌电表现应该更重。所以如果该患者的表现可以用下运动神经元（前角-前根-丛-神经干）来解释的话，推测原发病灶应位于近端（前角、前根或丛），由于病程相对较短（40余天，L5-S1水平病变到小腿肌出现失神经电位需要5-6周），所以才出现了临床表现重，电生理表现轻的现象。怎样证实我们的推断呢？神经根或前角病变时，相应阶段的脊旁肌亦受累，且其出现失神经电位的时间较早，所以我们做了腰椎脊旁肌的针极肌电，结果发现了大量连续的失神经电位，胸椎脊旁肌未发现失神经电位。这样的电生理检查结果给我们以下信息：1、相应阶段的脊旁肌出现失神经而胫前肌偶见，说明病程为亚急性，与临床病程相符，排除患病前亚临床疾病存在的可能；2、脊旁肌明显受累反应了神经根或脊髓前角的病变，而下肢运动神经传导的异常应该是继发于近端病变，且近端病变为轴索变性而非脱髓鞘； 所以结合临床及电生理表现该患者首先考虑腰骶部神经根病变，虽然较常见的是压迫性病变，但患者较年轻，无外伤史，又呈亚急性病程，所以不把其放首位；这时要考虑有无脊膜浸润性病变的可能，即感染、肿瘤及炎症；其次就腰骶髓内病变，包括感染、血管、肿瘤等。患者曾于当地行腰骶MRI未见异常，所以患者接下来要做的检查就是腰穿和腰骶强化磁共振。 该患者行腰穿示脑脊液蛋白2.7 g/L，细胞数62个，单核90%，多核10%，氯化物和糖均降低，腰骶MRI示马尾神经增粗，增强扫描明显强化，软脊膜增厚并明显强化（图9）。接下来进一步查血布氏杆菌凝集试验结果为1：160，确诊为布氏杆菌腰骶神经根神经丛病，经治疗后好转出院。 相对于影像学检测，肌电图报告只是罗列一些数字，相对较枯燥，掌握肌电图检测的“时空性”的特点，我们可以在思维中构建出立体循序的疾病框架，从局部到广泛，从宏观到微观，从静态到动态，以逐步揭露疾病本质。农夫山泉说我们不生产水，只是大自然的搬运工。同样，肌电图检查不能为疾病定性，只是将疾病症状及体征转化成客观数字搬到纸面上。在临床工作中应重视肌电图报告中表格数据的阅读，以使肌电图这个定位工具发挥其最大作用。
【参考文献】1.Electromyography andNeuromuscular Disorders: Clinical –Electrophysiologic Correlations, 2ndEdition, David C. Preston, Barbara E Shapiro.3.Kuwabara S, Isose S, Mori M, et al. Different electrophysiological profiles and treatment response in 'typical' and 'atypical' chronic inflammatorydemyelinating polyneuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 Oct;86(10):1054-9
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