第318课-2019.10.11影像学习群集锦 第77天

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患者，男，52岁，发现左腹部包块3年，增大2月余，纳差10余天。

胃肠间质瘤

于上中下腹部偏左侧见一巨大混杂密度肿块影，大小约12×17×22cm，肿块内密度不均匀，可见大量坏死区，平扫肿块内实性成分CT值为32HU，增强扫描动脉期可见肿块边缘强化较明显，CT值约为69Hu，肿块内可见增多、迂曲血管影。

胃肠间质瘤多见于50岁以上的患者,男性多于女性。临床表现和一般胃肠道病变症状类似,包括腹部不适、疼痛、呕血、便血和黑便等,腹部包块出现较晚,常见于肿块较大患者，肿瘤CT表现多为圆形、类圆形实性软组织密度肿块,部分较大肿块内可见低密度囊变坏死区,有时病变沿着肠壁内外广泛生长,将肠腔缩窄,从而导致不全肠梗阻征象。病灶实性部分动脉增强呈轻度斑片状不均匀强化,静脉期成明显均匀强化。当肿瘤长径超过5 cm时,常提示恶变,要注意观察邻近结构是否有侵犯,有时腹膜后及大血管旁淋巴结可见肿大,提示淋巴结转移。

男，31岁。后颈部疼痛6个月，左手麻木2天。

颈椎MＲ 平扫及增强扫描( 图1 ～ 6) : 颅底至第2 颈椎体水平椎管髓外硬膜下可见一椭圆形T1等信号、T2等信号影，信号欠均匀，形态较规则，边界清楚; 增强扫描上述肿物明显强化，强化不均匀，边缘清晰，内可见流空血管影。上述病变局部脊髓受压变扁及向左移位，椎管稍扩张。

手术：C1 ～ 2水平椎管内见红白色肿块，边界清楚，质地中等，血运丰富，颈髓被压向左侧。肿瘤基底起源于神经根，完整切除肿瘤。

病理诊断: 

C1~2椎体水平椎管内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤( WHO Ⅲ级) 

孤立性纤维性肿瘤

( solitary fibroustumor，SFT) 

SFT 最多见于胸膜，近年胸膜外SFT 也屡见报道，如眼眶、脑膜、肺、肾、膀胱、前列腺等，但位于椎管者罕见。

2016 年WHO中枢神经系统肿瘤分类将两种疾病合并为孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤( SFT /HPC) 。

椎管内SFT 按位置分为髓内、髓外硬膜下和髓外硬膜外3 类。本例位于髓外硬膜下，为椎管内SFT 最少见类型。SFT /HPC 以胸段椎管最常见，次为颈段，腰骶段最少。

影像特点与病理表现密切相关。由于生长缓慢及具有假包膜，肿块形态较规则，一般边界清楚; 瘤内含有多量胶原纤维组织，可出现囊变、坏死及出血，因此质地可欠均匀，钙化较少。CT 平扫特点为为高或稍高密度软组织肿块; 因血供丰富，CT 增强扫描实性部分呈明显强化，而坏死囊变及出血区域不强化。MＲI 表现为混杂信号，T1WI 呈等、稍低信号，T2WI 为等、稍高信号，囊变坏死明显时呈T2WI 明显高信号; MＲ 增强扫描常为不均匀强化，强化程度取决于血供是否丰富、瘤内胶原纤维含量与肿瘤细胞密度，血管及瘤细胞丰富区强化明显，而强化较弱区域代表胶原纤维、瘤细胞及血管较稀少，少数肿瘤血供特别丰富并可见流空信号。提示恶性SFT /HPC 的征象是肿瘤具有侵袭性，肿块边缘不清、密度明显不均匀、灶周或瘤内较多增强的迂曲血管，以及邻近骨骼受侵与破坏。

鉴别诊断: 

 ( 1) 脊膜瘤: 肿瘤一般为较均匀实性，CT上常见到钙化，呈斑点状高密度影; 肿瘤强化较明显及均匀，可见脊膜尾征及贴近脊膜的边缘较平直;

( 2) 神经鞘瘤: 为髓外硬膜下最常见肿瘤，典型征象为跨越椎间孔、呈哑铃状，囊变多见，信号不均匀，增强扫描实性部分明显强化，无血管流空信号; 

( 3) 淋巴瘤: 椎管内硬膜下淋巴瘤较少见，肿块密度或信号较均匀，一般无坏死囊变，可伴邻近骨质破坏，增强扫描呈轻中度均匀或不均匀强化，可见其他部位淋巴结增大及肝脾肿大。

总之，椎管内SFT /HPC 罕见，影像检查一般表现为形态较规则肿块，边界清晰，密度或信号欠均匀，常伴有囊变坏死，实性部分强化明显，还可见流空信号，但因为与其他肿瘤表现有所重叠，最终诊断仍有赖于组织病理和免疫组织化学检查。

女，20岁，左膝关节疼痛5天

X 线检查示髌骨椭圆形骨质破坏区，略呈分叶状，可见骨质硬化缘，前缘局部欠清晰 。

MＲI 示髌骨分叶状占位，T1WI 呈均匀等信号(与肌肉相比)，脂肪抑制FSE 双回波序列( FS-PDWI 及FS-T2WI) 呈不均匀高信号，边缘见液-液平面，病灶边缘见环状低信号硬化缘，其前缘局部缺损，病灶周围骨髓水肿。

手术及病理:

 左髌骨囊肿清除自体髂骨植骨内固定术，髌骨外上钻孔开窗，淡红色液体流出，切除部分外侧髌骨骨壁、探查囊内无明显软组织占位，清理囊壁，将刮除的组织及囊壁一起送病理检查。

病理常规: 灰红组织一堆。镜下: ( 左髌骨) 较多粉染软骨样基质，呈陷窝细胞改变，边缘细胞丰富，增生活跃，核分裂易见，散在多核巨细胞。

病理诊断: 成软骨细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿

成软骨细胞瘤

是一种起源于成软骨细胞或成软骨结缔组织的少见良性肿瘤，也称软骨母细胞瘤、Codman 瘤。

常见于青少年和青壮年，约70% 的病变发生于20 岁左右的患者，发生于5 ～ 25 岁的患者占95%，男性多见，男女比例为2: 1。

成软骨细胞瘤通常起源于长骨骨端，多位于骨骺内或同时位于骨骺和干骺端内。约一半的成软骨细胞瘤局限于骨骺内，其余成软骨细胞瘤中的绝大多数可从骨骺向干骺端延伸，孤立位于干骺端的成软骨细胞瘤少见。该肿瘤发生率相对较低，发生于髌骨者更为罕见。

X 线平片可显示圆形或椭圆形的骨质破坏区，其边缘清晰，常可见骨质硬化缘，少数病变边缘不清， 50% ～ 60% 的病变可见基质钙化，约50% 的病变在X 线平片上可见到骨膜反应。

MＲI 图像上，成软骨细胞瘤多表现为内部不均匀，呈分叶状或无定性的形态，这可能与成软骨细胞瘤含有较多的细胞软骨类基质和钙化及病灶内液体和( 或) 出血有关。病变内的小出血灶和透明软骨呈散在的高信号区。病变信号在T1WI上与肌肉相似，与T2WI相比，其信号更加均匀。

成软骨细胞瘤的骨髓水肿和软组织MＲI 信号异常的原因尚不明了，有研究认为可能是病变所致的炎性充血和病变刺激局部组织反应的结果。目前尚难总结出Gd-DTPA增强后的表现，可呈轻度强化、不规则的强化或明显强化; 骨膜反应及充血水肿区的强化反而会使病变诊断复杂化。

动脉瘤样骨囊肿偶见累及髌骨者，影像学表现包括局部囊状膨胀性骨缺损，周边硬化，病灶内可见骨间隔，典型者X 线表现为“皂泡”征; CT 、MＲI 可见囊内液-液平面，增强扫描可见粗大供血血管，囊肿内可见斑片状强化。

本病例影像学表现具有上述两种疾病的表现特征，但尚难以做出明确诊断，今后遇到类似病变需考虑到二者联合发生的可能。

本病需与骨巨细胞瘤、感染、无菌性坏死、内生软骨瘤及软骨黏液样纤维瘤等相鉴别

男，60岁，体检发现肝占位。

最后诊断：肝左叶 肝内胆管细胞癌，中分化

肝左内叶较低密度灶，边界模糊

中度不均匀渐进性强化

病灶远侧肝左叶胆管扩张

肝内胆管细胞癌

在肝内恶性肿瘤中发病率仅次于肝细胞肝癌，居第二位。依据起源部位分为周围型胆管细胞癌、肝门区胆管细胞癌。

周围型胆管细胞癌

是指发生在包括二级胆管在内的末梢侧肝内小胆管上皮性腺癌，按照生长方式分为3种类型：肿块型、管内型和管壁浸润型，肿瘤多为乏血供，大体呈灰色或灰白色，实性质韧，典型肿瘤由大小不等的结节组成，常融合，常见中心坏死或瘢痕，有时可见粘液，肿瘤无包膜，常沿周围淋巴道呈指状扩散，可包绕或压迫血管及胆管，很少侵入管内，介入栓塞或化疗效果不佳。发病年龄多偏大，无明显性别差异，多不伴肝炎、肝硬化病史，临床表现取决于肿瘤部位、生长方式及有无胆道梗阻。

影像表现：

肿块型胆管细胞癌

是指肿瘤起源于二级以上胆管的上皮并伴有肝内肿块形成，常伴肿瘤周边胆管系统扩张，肿瘤包绕血管常见，内部可出现坏死。

CT平扫表现为不均匀低或稍低密度影，边缘不清楚，部分病灶内见结石或钙化灶，可伴有局限性肝脏包膜凹陷（具有一定特征性，主要由于肿瘤内纤维间质成分丰富，肿瘤浸润生长、牵拉所致），也可出现胆汁淤积性肝硬化造成的肝叶萎缩。

增强扫描早期肿块周边由于大量成活的肿瘤细胞和少量纤维组织血供丰富，而呈轻中度强化，多数病灶中央无强化或轻度强化，随时间延迟，中央强化逐渐明显，强化的程度和方式与肿瘤内部纤维组织的成分有关，可呈斑片状、条状、分隔状甚至均匀强化，延迟强化区内有时可见被包埋的扩张胆管；肿瘤液化坏死区无强化。肿瘤强化总体呈“慢进慢出”方式。

75岁男性，查体发现病变

诊断：奇静脉弓静脉瘤

Azygos arch aneurysm

· 奇静脉静脉瘤罕见，常为特发性，与奇静脉扩张不同，后者发生继发于奇静脉压升高。

· 完全血栓形成的奇静脉静脉瘤很难与其他纵隔肿块区分开来，而部分血栓形成的静脉瘤可能会栓塞。

· 虽然通常无症状，但症状可能源于对邻近结构的影响。

· 处理通常只是随访观察，并根据具体情况确定更具侵入性的治疗方法。

奇静脉弓静脉瘤罕见。奇静脉压力不高，在某些因素作用下可形成瘤样改变。通常无临床症状，但可出现静脉瘤破裂、血栓栓塞、肺栓塞等严重并发症，以致死亡。

奇静脉弓静脉瘤在常规X线胸片上类似纵隔肿瘤，增强CT有助于诊断。临床极易误诊，需在手术中明确。本病应与上腔静脉瘤、纵隔肿瘤、淋巴结病变及纵隔型肺癌等相鉴别。

奇静脉瘤是纵隔肿瘤的罕见病因。通常由于门静脉高压或静脉畸形导致引流静脉扩张。特发性奇静脉瘤是更为特殊。至今文献报道大约 30 例。来自日本的 Yoshinobu Ichiki 教授等近期在 ATS 杂志上发表了一篇关于奇静脉瘤的病例报道。

患者 76 岁，男性，无症状，由于胸片发现纵隔区异常阴影（图 1A）入院。胸部 CT 示注射造影剂后奇静脉远端 3.5cm 处存在缓慢增强病灶（图 1B）。CT 对比增强三维重构示后纵隔肿块增强且与奇静脉弓相连（图 1C）。

磁共振成像（MRI）T1 加权像表明病灶信号强度与肌肉信号强度相似，T2 加权像病灶呈现高信号。静脉注射 gadolinium 后病灶不均匀强化（图 1D）。因此，术前诊断为特发性奇静脉瘤。

采用电视胸腔镜手术（VATS）进行奇静脉瘤切除。左侧卧位，右侧入胸。肺排气后，可见奇静脉瘤扩张（图 2）。病人术后是送重症监护病房观察过夜。无术后并发症。病理结果证实为奇静脉瘤无血栓。

总之，奇静脉瘤是纵隔罕见肿块，应纳入后纵隔肿物的鉴别诊断。如果有必要手术切除，则 VATS 安全可行。

女，41岁，查体发现腹膜后病变

病理:腹膜后神经鞘瘤