【读片时间】第1315期：先天性肺气肿

先天性肺气肿

【临床资料】

男婴，24天。呼吸急促10天，加重2天，伴咳嗽，体格检查。右上肺呼吸音减低。

图1先天性肺气肿

A

B

C

D

E

F

【影像学检查】

A.X线胸片示右中上肺野肺透亮度增强，肺纹理纤细稀疏，纵隔心影明显左移；

B.CT平扫冠状位MPR示右胸膨隆，右肺上叶透亮，内见少许稀疏分布的肺纹理，气管支气管开口通畅；

C〜F.肺窗及纵隔窗见透亮度增强的右肺上叶向左侧胸腔内疝入，纵隔明显左移，左肺合并感染

【最后诊断】

先天性肺气肿（右上叶）。

【诊断要点】

先天性大叶性肺气肿（congenital lobar emphysema，CLE）是由支气管发育障碍引起肺叶或肺段支气管的活瓣样阻塞，吸气后呼气时气体不能完全排出，导致肺泡内气体滞留膨胀所形成。发病率约0.3%，绝大多数在新生儿期发病，多见于两肺上叶或右肺中叶，下叶少见，多数只累及一个肺叶，极少数同时累及两侧或两个肺叶。

1.临床表现：本病绝大多数发生于出生后不久，无诱因性迅速、进行性呼吸急促、咳嗽、喘息，患侧胸廓饱满及呼吸音减低，伴随呼吸道继发感染时症状加剧，严重者在新生儿期可导致窒息死亡。

2.X线平片：

1）病变多位于一侧肺上叶，肺野透亮度明显增强，肺纹理纤细稀疏。

2）患侧胸廓饱满隆起，肋间隙增宽，膈影低平，纵隔向健侧移位并可形成纵隔肺疝。

3）邻近肺组织明显受压膨胀不全，可伴有感染。

3.CT表现：

1）病变肺叶密度减低，肺血管纹理纤细稀疏。

2）病变肺叶容积扩大，严重者过度膨胀的肺组织可疝至对侧胸腔。

3）邻近肺叶受压膨胀不全，同侧胸廓膨隆、横膈下降、纵隔移向对侧。

【分析思路】

诊断依据：

1.患儿为男性，24天。呼吸急促10天，加重2天，伴咳嗽。

2.X线见右中上肺野透亮度明显增高，肺纹理纤细稀疏，右侧胸廓膨隆，肋间隙增宽，右下肺及左肺野透亮度减低。

3.CT示右肺上叶膨胀，透亮度显著增高，肺纹理纤细稀疏，容积扩大，肺叶向左侧胸腔内疝入，右中下叶、左肺组织受压，肺纹理增粗、模糊，提示合并感染。

4.X线和CT检查显示右膈下降，纵隔心影明显移向对侧。

新生儿进行性呼吸困难，影像上示典型右肺上叶肺气肿，结合临床提示先天性肺叶气肿可能性大。

鉴别诊断：

1.先天性肺含气囊肿：①多见于少儿，多为偶然发现，常为单发薄壁肺含气囊肿，可含有少量液体。②少见大的肺含气囊肿，似肺大泡薄壁抵达胸壁，X线平片，尤其CT可清晰显示气腔内无肺纹理，但可见不规则纤细分割影，是重要鉴别征象。

2.先天性肺囊性腺瘤样畸形：①多见于反复肺部感染幼儿，严重患者于新生儿期发病，进行性呼吸困难。②X线胸片示大叶肺气肿，CT显示大的含气薄壁囊腔，周围多个小囊腔，或1〜2 cm大小多发小囊腔呈蜂窝样透亮影，囊腔内可见纤细分割，非分散分布的肺纹理结构。

3.单侧透明肺：又名斯-詹综合征。①多见于较年长儿童，与婴幼儿期反复呼吸道感染有关。②单侧肺或叶透亮度增高，肺门及周围血管纹理细少，肺容积缩小。③纵隔向患侧移位，患侧膈肌抬高。④支气管柱状扩张、不均匀肺通气和灌气征象及慢性炎症表现。

4.先天性一侧肺动脉发育不全：①多偶然发现，无肺部相关性感染史。②患侧肺透亮度增高，容积缩小，肺血管纹理细稀。③肺动脉发育细小，无支气管异常及炎症征象。

5.—侧肺发育不良：①临床症状可无或发生较晚，患侧肺组织密度增高，影像学检查显示缺少正常分布的肺血管支气管束、含气肺组织结构。②X线胸片、CT表现为健侧肺透亮度显著增强，容积扩大，肺纹理形态自然，实际上是显著的代偿性肺气肿表现。