【读片时间】第1317期：胸膜孤立性纤维瘤

胸膜孤立性纤维瘤

【临床资料】

男性，70岁。平素体健，半个月前发现右颈部肿块，后自行消失。

图1胸膜孤立性纤维瘤

A

B

C

D

E

F

【影像学检查】

A.B.CT平扫示左中下胸巨大肿块，宽基底与胸壁相连，内见斑片状钙化；

C~F.CT增强扫描肿块内缘肺门侧见一血管蒂样结构与纵隔相连，中度不均匀强化，内见匍行、紊乱的血管影，肿块中度均匀强化；

G.H.矢状位及冠状位重组见肿块与左膈面、左侧下胸壁宽基底相连，边缘胸膜掀起

【最后诊断】

胸膜孤立性纤维瘤（良性术后病理）。

【诊断要点】

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）以往被认为是间皮瘤的一种类型，故又称为局限性间皮瘤、局限性纤维性间皮瘤等，目前倾向认为起源于树突状间质细胞，多见于中年人，良恶性之比约为7：1，没有明显性别差异。好发于胸膜腔，还可以在腹膜、腹膜后、纵隔、四肢、鼻咽、眼眶等部位发生，发生于纵隔处较少见，影像表现不具有特征性，诊断准确率较低。免疫组化显示CD34表达强阳性。

1.临床表现：肿瘤生长缓慢，约50%的患者无临床症状，随着肿瘤增大，出现相应呼吸困难、咳嗽及胸痛等症状，大的肿瘤可伴副肿瘤综合征，如杵状指、肺性骨病、低血糖等。

2.X线平片：

1）胸膜下孤立性肿块，直径通常>5 cm，边缘光整，密度均匀。

2）巨大肿块可占据大部分胸腔，难以显示边界。

3.CT表现：

1）多位于肋胸膜下的孤立性肿块，1〜25 cm大小，圆形或分叶，与胸壁成钝角或锐角。

2）肿块边缘光整，密度均匀，大的肿块因变性、坏死、出血而密度不均匀，钙化少见。

3）肿瘤富含血管，增强扫描强化程度明显高于软组织，可见匍行、紊乱、粗细不等的肿瘤血管。.

4）“胸膜尾征”或“胸膜蒂”：前者指肿块周围肺组织无浸润，边缘逐渐变窄，胸膜掀起；后者指肿块边缘逐渐变窄呈“蒂”与纵隔胸膜相连，蒂中含有肿瘤血管。改变体位扫描，病变位置和形态变化提示诊断SFT。

5）大量胸腔积液或胸壁侵蚀提示恶性。

4.MRI表现：

优于CT检查，能较好地显示组织成分、形态学特征及与胸壁的关系，对定性诊断有较大帮助。肿块T1WI为低或中等信号，T2WI表现为特征性的低信号，肿瘤巨大时为高低混杂信号；增强扫描小病灶强化均匀，大的病灶不均匀，可见异常血管结构影。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为男性，70岁。平素身体健康，胸片偶然发现。

2.左胸巨大孤立性肿块，贴于胸膜面，境界清晰，边缘光滑，可见钙化。

3.增强扫描肿块强化明显，并见“胸膜蒂”与纵隔胸膜相连，蒂内有强化的血管影及肿块内匍行、紊乱的血管影。

4.矢状位及冠状位重组见肿块边缘有典型的“胸膜尾征”。

5.无肺门、纵隔淋巴结增大，无胸腔积液及胸壁浸润。

无症状患者，偶然发现胸部巨大肿块，增强扫描示胸膜蒂及异常血管影，无转移侵蚀征象，高度提示胸膜孤立性纤维瘤，手术见胸膜蒂与左下肺韧带相连，肿块游离于胸腔内。

鉴别诊断：

1.胸膜恶性间皮瘤：①广泛胸膜结节或胸膜弥漫性增厚。②胸腔积液和/或胸壁侵蚀。

2.肺硬化性血管瘤：①大多2〜7 cm大小，圆形，边缘光整。②肿瘤富含血管，增强扫描强化明显且延迟，所见异常血管影围绕病灶边缘，形成“贴边血管征”。而胸膜孤立性纤维瘤血管影随蒂样软组织结构引入病灶，形成病灶内异常走行不规则血管影。

3.肺隔离症：①多位于左下肺叶基底段脊柱旁沟。②因易反复感染，密度不均匀，分界不清，边缘见模糊索条影。③CTA见来自体循环供血动脉，无胸膜蒂及蒂样血管，无病灶内异常走行不规则血管影。④临床有慢性反复感染症状。

4.肺癌：①类圆形，多有“分叶征”、边缘“毛刺征”。②钙化少见且为点样，巨大肿块多有坏死，密度不均匀。③肿瘤很大时，多有胸腔积液和淋巴结转移。④临床症状明显。