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【读片时间】第1320期:胸膜孤立性纤维瘤

 zskyteacher 2019-10-15

胸膜孤立性纤维瘤

【临床资料】

女性,57岁。咳嗽、咳痰1月余,无痰中带血,无发热、胸痛,查体右肺呼吸音减弱。

图1胸膜孤立性纤维瘤

A

B

C

D

E

F

G

H

【影像学检查】

A.B.X线胸部正侧位片见右上下胸部各有一肿块,分别占据上下后部胸腔;

C-F.CT平扫右侧胸腔后部上下各见一类圆形软组织密度肿块,边缘光滑,密度不均匀,其内见斑片低密度区,增强呈地图样强化,内见紊乱强化的血管影;

G.H.MPR重组肿块紧贴侧后胸壁和纵隔,右上肿块压迫右主支气管,右下肿块压迫横膈,上下肿块有粘连

【最后诊断】

胸膜孤立性纤维瘤(术后病理)。

【诊断要点】

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)以往被认为是间皮瘤的一种类型,故又称为局限性间皮瘤、局限性纤维性间皮瘤等,目前倾向认为起源于树突状间质细胞,多见于中年人,良恶性之比约为7:1,没有明显性别差异。好发于胸膜腔,还可以在腹膜、腹膜后、纵隔、四肢、鼻咽、眼眶等部位发生,发生于纵隔处较少见,影像表现不具有特征性,诊断准确率较低。免疫组化显示CD34表达强阳性。

1.临床表现:肿瘤生长缓慢,约50%的患者无临床症状,随着肿瘤增大,出现相应呼吸困难、咳嗽及胸痛等症状,大的肿瘤可伴副肿瘤综合征,如杵状指、肺性骨病、低血糖等。

2.X线平片:

1)胸膜下孤立性肿块,直径通常>5 cm,边缘光整,密度均匀。

2)巨大肿块可占据大部分胸腔,难以显示边界。

3.CT表现:

1)多位于肋胸膜下的孤立性肿块,1〜25 cm大小,圆形或分叶,与胸壁成钝角或锐角。

2)肿块边缘光整,密度均匀,大的肿块因变性、坏死、出血而密度不均匀,钙化少见。

3)肿瘤富含血管,增强扫描强化程度明显高于软组织,可见匍行、紊乱、粗细不等的肿瘤血管。

4)“胸膜尾征”或“胸膜蒂”:前者指肿块周围肺组织无浸润,边缘逐渐变窄,胸膜掀起;后者指肿块边缘逐渐变窄呈“蒂”与纵隔胸膜相连,蒂中含有肿瘤血管。改变体位扫描,病变位置和形态变化提示诊断SFT。

5)大量胸腔积液或胸壁侵蚀提示恶性。

4.MRI表现:

优于CT检查,能较好地显示组织成分、形态学特征及与胸壁的关系,对定性诊断有较大帮助。肿块T1WI为低或中等信号,T2WI表现为特征性的低信号,肿瘤巨大时为高低混杂信号;增强扫描小病灶强化均匀,大的病灶不均匀,可见异常血管结构影。

【分析思路】

诊断依据:

1.患者为女性,57岁。咳嗽、咳痰1月余,无痰中带血,无发热、胸痛。

2.胸片检查右上、下胸部各见一肿块,占据胸腔大部分,肿块间似有粘连呈哑铃状,边缘光滑,无分叶,无胸壁侵蚀。

3.CT平扫示右上胸肿块紧贴纵隔及后胸壁,右主支气管后壁受压,右下胸肿块与侧后胸壁相连,均为宽基底胸膜面,肿块边缘光整,浅分叶,密度不均,其内可见小片状低密度区,肺门、纵隔未见明显肿大淋巴结。

4.CT增强扫描肿块显著强化,强化的肿瘤实质部分与无强化区域混杂形成“地图样”强化,肿瘤内可见匍行、紊乱、粗细不等的肿瘤血管。

本例病变影像学表现为两个病灶,根据其部位、形态、大小、境界、密度及增强征象显示符合同一源性病变,且来自胸膜可能性大,无恶性征象,考虑胸膜孤立性纤维瘤。

鉴别诊断:

1.恶性胸膜间皮瘤:①多发胸膜肿块。②肿块大小不一。③胸膜不规则结节样增厚,伴有胸腔积液。④胸痛、发热、贫血、消痩等恶性症状明显。

2.胸膜转移瘤:①多发性胸膜结节及胸膜增厚。②大量胸腔积液。③胸痛及进行性呼吸困难。④原发癌。

3.转移性肺癌:①多发、大小不一的肺内结节。②孤立性转移灶多较小,进展迅速。③病灶位于肺内。

4.神经源性肿瘤:①发生于肋间神经的可为多发病灶。②伴有肋骨侵蚀,胸壁软组织明显增厚。③胸痛及胸壁外肿块。

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