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重视结缔组织疾病继发胸膜肺弹力纤维增生症(PPEF)

2019-10-17  洞天禅悟

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简要病史: 女,51岁,干燥综合症合并系统性硬化症

        (a)和(b):诊断间质性肺病时。(c)和(d):诊断后一年。(e)和(f):诊断后两年。按时间顺序,上叶PPEF样病变增加;上叶肺容积减少。发现双侧上叶气胸。

       多个结缔组织疾病-  A: 皮肌炎;B:干燥综合征;C:系统性硬化症;D:系统性硬化症

         再看一个病理,干燥综合征的PPEF样改变。胸膜下致密纤维弹性病变,毗邻几乎正常的肺实质。在纤维弹性病变中,可观察到多个囊性改变的结构扭曲。

        综上述:PPEF在结缔组织疾病 (CTD )并不少见,尤其鉴于中老年人。在诊断特发性PPEF之前,需要进一步明确有无CTD可能。

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