【原】骨纤维异常增殖症

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临床病史

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患者，女，13岁，危地马拉人，6个月前月经初潮，2个月前出现左面部肿物，并迅速生长。自述左上牙隐痛和松动。行颌面部CT扫描，部分图像如下：

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影像表现

图A 累及上颌骨的不均匀矿化的纤维一骨性肿物。 

图B、C轴位和矢状位图像清晰显示明显的面部畸形，同时可见牙列异常和鼻窦鼻腔阻塞（箭）。左侧翼突根部显示膨胀并呈磨玻璃密度影（箭头），与上颌骨的改变类似。

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【鉴别诊断】

肿物迅速生长应注意可能是青少年侵袭性骨化纤维瘤。当病变累及翼突根部时，诊断骨纤维异常增殖症的可能性远远大于青少年侵袭性骨化纤维瘤。 

骨纤维异常增殖症可以与脑膜瘤的骨反应性改变类似。有时也会被误认为实性肿瘤的成骨性转移（如原发性乳腺癌和前列腺癌，淋巴瘤或白血病的成骨性和溶骨性骨破坏），或其他骨基质病变。邻近软组织缺失和（或）硬脑膜改变有助于明确鉴别诊断。骨纤维异常增殖症多为富血管性病变，除非基质出现钙化，否则可能被误诊为低流速血管畸形或其他富血管性病变。

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【最终诊断】

骨纤维异常增殖症。

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【讨论】

颅面骨的骨纤维异常增殖症多呈孤立的"单骨型"，尽管它经常累及多个邻近面骨，如整个额骨和蝶筛骨。它可能是广泛的多骨型病变的部分表现，也可能与内分泌疾病相关，如 Albright血综合征。 

骨纤维异常增殖症常发生于颅面骨。常因其他原因行影像检查而偶然发现。上颌骨、筛骨、蝶骨、下颌骨和颅盖骨均可能受侵。在MR上经常偶然发现蝶骨基底部的孤立高信号区。这可能需要与颅底脂肪、蝶窦气腔分界区或蝶窦颅底交界区相鉴别。在多病灶或多骨受累的（非连续）疾病，可以考虑为综合征。 

当骨纤维异常增殖症患者就医时，最主要的原因是因为病变对患者容貌产生了影响。也确实存在功能性问题，如牙颌畸形、视觉障碍和发生于脑神经出颅处的压迫性脑神经病变。也可以因为可疑病变出现更严重的症状而引起注意。 

在妊娠期和青春期，骨纤维异常增殖症可进人快速生长期，比如此患者。对于青春期患者，骨纤维异常增殖症很难与青少年侵性骨化纤维瘤鉴别，鉴别诊断必须要考虑到为后者的可能。

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【思考题】

如何治疗骨纤维异常增殖症？

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影像医师职责

一般来说，纤维一骨化性病变导致的临床风险很少。当因与颅面骨相关的症状而特别行影像检查时，报告进行常规处理即可。一般本病不会伴有复杂的病变（如继发性黏液腺囊肿）或伴发颅内感染。病变偶尔表现为侵表性生长，这提示合并肉瘤或有活动性骨化纤维瘤的可能；最好就这些发现与相关的医疗服务人员进行沟通。

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临床医师需知

●病变的范围，病变影像表现的特点是否与临床诊断相符。 

●是否有相应发现可以明确解释功能障碍？

●是否存在可以引起疾病进展的发现？ 

●是否存在并发症，如急慢性感染、黏液腺囊肿成侵袭性生长的类型，与良性病变的自然病史相比，侵袭性生长的类型具有潜在的进展和（或）危险。

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思考题答案

 

手术治疗，目的是恢复正常容貌和防止功能缺失。颅面外科手术的最新进展及三维虚拟手术设计改善了患者的治疗效果。

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