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□复旦大学附属肿瘤医院骨软组织外科 严望军 程默
开篇语：为进一步提高儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范化水平，保障医疗质量与安全，国家卫生健康委办公厅近日发布《关于印发儿童血液病、恶性肿瘤相关10个病种诊疗规范（2019年版）的通知》。这些疾病的发病率相对较高、诊疗效果明确，做好规范诊疗显得尤为重要。
本版开设《规范诊疗 呵护儿童健康》栏目，请专家就读者关心的问题进行解答，旨在让大家留意身体的预警信号，尽量做到早诊、早治，规范治疗。
小钰刚满16岁，在一次篮球训练中，一个轻微的冲撞让小钰感觉左膝隐隐作痛，她没放在心上，想着大概过段时间也就好了。可左膝的疼痛持续了1个多月，一直不见好，她忍不住告诉了家人。他们到了医院，本以为拍个片子，经过简单治疗就能回家了，没想到医生刚拿到X线片，立马又开了磁共振、胸部CT、抽血化验等一系列检查。虽然有点不情愿，小钰父母也带着孩子把检查都做了。可还没等检查报告出炉，医生的电话就打到家里来了，通知小钰父母抓紧时间去医院一趟。医生告诉小钰父母，小钰的疼痛可能是左股骨的肿瘤引起的，高度怀疑是骨原发性恶性肿瘤——骨肉瘤。医生的话让小钰的父母如遭晴天霹雳。小钰父母问了医生很多问题，这些问题也是不少家长经常问的，下面就让我来为大家一一解答。
一问：为什么小钰才16岁就患了骨肉瘤？
总体而言，恶性肿瘤多发于中老年。骨肉瘤有两大发病高峰年龄，第一个高峰的中位发病年龄是15岁，第二个高峰的中位发病年龄是75岁。骨肉瘤是儿童及青少年人群中最常见的恶性肿瘤，尤其是处于青春期快速发育的孩子。在我国，骨肉瘤发病率为2～3/100万/年, 而15岁～19岁青少年高达到8～11/100万/年。骨肉瘤的恶性程度较高，主要表现为早期转移和较低的5年生存率。有20%的患者在初诊时就检查出肺转移病灶，患者的5年生存率在50%～80%。
二问：为什么骨肉瘤痛会和外伤痛混淆？
骨肉瘤可以累及股骨、胫骨、肱骨、骨盆、脊柱等各个部位，其中以股骨远端和胫骨近端，也就是膝关节周围最为常见。骨肉瘤患者的早期症状一般表现为肿瘤累及部位的疼痛，而疼痛通常会与青少年的“生长痛”、外伤后的疼痛相混淆，导致病情被延误。肿瘤所导致的疼痛其实是有一些特点的，肿瘤痛通常表现为持续性的钝痛，以夜间痛、静息痛为特点。有些病人会因疼痛无法入睡或在睡梦中痛醒。如果出现这种情况，尤其是膝关节周围的疼痛，就要引起重视，去医院排除一下患骨肿瘤的可能性。
三问：为什么治疗前需要明确病理诊断？
一般来说，针对骨肿瘤，医生会开具病灶部位的X线片、CT、MRI等检查来判断肿瘤侵犯的部位、范围、肿瘤的大概性质以及肿瘤对周围血管、神经、器官的侵犯情况。除了对局部病灶的检查外，还会通过胸部CT、骨扫描，甚至全身PET-CT来判断肿瘤有无转移。血液检验则包括血清碱性磷酸酶（ALP）和乳酸脱氢酶（LDH）等，用于推测骨肉瘤患者的预后。
接下来，医生会要求病人接受活检以明确病理诊断。对此，许多患者都有疑惑，明明已经做了许多检查，诊断都指向骨肉瘤，为什么不抓紧时间进行治疗，却要拖延接近一个月的时间进行活检和病理检查。
事实上，所有的检查、检验都只能为临床医生提供一个指向性的诊断，无法代替病理学诊断，只有病理诊断，才能称为“金诊断”。除非肿瘤已经威胁患者生命或者压迫脊髓神经，可能会造成不可逆的严重后果，需要手术紧急干预之外，骨肉瘤在治疗之前必须进行穿刺活检或者切开活检进而明确病理诊断。
四问：医生为什么不赶紧给我切掉肿瘤，反而要先化疗？
在50多年前，骨肉瘤的治疗只有单纯外科截肢这一条路，尽管可以通过截肢将长骨的骨肉瘤病灶根治性切除，可还是有超过80%的患者会出现肺转移。也就是说，许多患者在就诊的时候已经存在肺部的微转移病灶，只不过目前的影像学检查无法观察到。
目前，骨肉瘤的治疗通常采用术前化疗-外科手术-术后化疗的综合治疗模式。这也是许多患者所困惑的，明明已经诊断为骨肉瘤，医生为什么不赶紧给我切掉，反而先要化疗？事实上，正是术前化疗，也就是新辅助化疗的出现，才让骨肉瘤患者的5年生存期从20%上升到70%左右。部分患者术前化疗可以消灭骨肉瘤的微卫星病灶，降低肿瘤局部复发率；有些病人还会出现肿瘤病灶缩小，有助于提高患者的保肢率，改善患者的生存状况。
五问：截肢手术比保肢手术对肿瘤的治疗更彻底吗？
通过大规模的临床试验证实，接受截肢手术和保肢手术的患者，其肿瘤的局部复发和患者生存时间没有明显区别。保肢手术可以提高患者术后的生活质量，而且对于青少年患者，心理打击更小，对治疗方法更容易接受。对长骨的骨肉瘤，在保障肿瘤切缘阴性和肢体功能的前提下，开展保肢手术治疗，包括常规开展的肿瘤关节置换术、全股骨置换术等，接受保肢手术的患者比例超过85%。位于骨盆、脊柱等中轴部位的骨肉瘤，彻底、完整地切除肿瘤是相当困难的。
后记：在医生为小钰父母详细解释了目前的病情，并制定了针对性的治疗方案后，小钰接受了术前化疗，肿瘤明显缩小。之后，她接受了膝关节假体置换手术以及术后化疗。1年后，小钰又回到了学校。
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