|
28岁既往体健女性，表现为头痛和发热。起病初，主要为左侧间歇性胀痛，偶尔口服布洛芬。1周后，头痛呈持续性且难以忍受，伴有严重的恶心和呕吐。体温在38°C左右。血常规检查提示白细胞18.52×10^9/L，中性粒占80.6％。患者没有流感样或腹泻症状。接受抗生素治疗1周，症状反而加重。转来时，患者神志淡漠，查体未发现局灶性神经功能缺损。再查血常规提示白细胞10.83×10^9/L，中性粒占78.1％。血沉正常。C反应蛋白和降钙素原水平正常。血生化包括肝肾功能及肌酸激酶水平正常。凝血谱和D-二聚体正常。自身免疫标记物包括抗核抗体（ANA），抗双链DNA抗体（dsDNA），SSA和SSB抗体以及抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）均为阴性。甲状腺激素水平正常，但抗甲状腺过氧化物酶抗体（233IU/ml，正常范围0-70）和抗甲状腺球蛋白抗体（147.1IU/ml，正常范围0-70）升高。血清肿瘤标志物均在正常范围内。 （图1：起病时脑MRI可见左侧颞叶和额叶，左侧基底节区，左侧胼胝体压部和右侧额叶弥漫性病变，呈T1WI[ac]低信号，T2WI[df]高信号；左侧基底节区病灶伴轻度水肿，左侧脑室前部受压[b，e，h]；增强后可见少许强化[g-i]） （图2：治疗后复查脑MRI；可见右侧额叶病变几乎消失，左侧额叶，左侧基底节和胼胝体病变减少） 诊治经过 脑MRI可见左侧额叶和颞叶，左侧基底节区，左侧胼胝体压部和右侧额叶T1WI低信号，T2WI和FLAIR高信号病变。左侧基底节区周围有轻度水肿。增强后可见少许强化。脑电图可见广泛高波幅慢波。 脑脊液检查可见细胞数增多（116×10^6/L），单核细胞为主（98.2％），蛋白和葡萄糖水平正常。脑脊液细胞学检查未见 肿瘤细胞。脑脊液寡克隆带阳性，IgG指数升高（14.12mg/24h，正常范围＜7.0mg/24h）。脑脊液抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阴性。血清抗水通道蛋白4（AQP-4）抗体阴性。血清和脑脊液副肿瘤抗体阴性，抗NMDAR抗体阳性（滴度1：32）。脑脊液病毒，细菌和真菌学相关检测阴性。患者确诊为抗NMDAR脑炎。经阴道超声未发现卵巢畸胎瘤。此外，通过全身影像学（包括胸部，腹部和盆腔CT）筛查肿瘤未发现异常。患者接受2轮免疫球蛋白和大剂量类固醇激素治疗并逐渐减量。治疗10天后，患者头痛消失，食欲恢复正常。再2周后，患者体温控制在正常范围内。入院6周后，脑MRI复查可见双侧半球病变明显减少。复查脑脊液提示细胞数6×10^6/L，单核细胞占100％，蛋白和葡萄糖水平均在正常范围内。脑脊液抗NMDAR抗体转为阴性。脑脊液寡克隆带阴性，IgG指数（4.39mg/24h，正常范围<7.0mg/24 h）在正常范围内。为了解决该问题，患者接受了第二次为期5天的静脉免疫球蛋白治疗。因无畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者复发率高达20–25％，建议后续吗替麦考酚酯继续免疫抑制治疗，但患者拒绝。 最终诊断 抗NMDA受体脑炎 讨论 尽管有严重的症状和体征，半数以上患者脑部MRI仅可见轻微异常。灰白质均可受累。白质病变可见于颞叶内侧面，额叶，顶叶，枕叶，扣带回和胼胝体，灰质病变可见于大脑皮层，丘脑和基底节中。不足5％的患者可见基底节受累。也有累及小脑，脑干和脊髓的报道。本例患者神经系统症状较轻，但脑MRI可见双侧额叶白质，左侧胼胝体压部和左侧基底节弥漫非强化病变。先前未有额叶、颞叶及基底节区广泛病变伴轻微占位效应的报道。影像学上鉴别诊断包括脱髓鞘疾病（例如急性播散性脑脊髓炎，瘤样脱髓鞘病变），大脑胶质瘤病或转移瘤等。 [参考文献] Jiang Y, Ma J, Gong T, Hao H, Chen H.The diffuse involvement of anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis in brain: a case report.BMC Neurol. 2019 Sep 26;19(1):230.
|
|
|
