病史:48岁,男性。嗜睡,思维混乱呈进行性加重。 答案将在9月13日公布,请您在下面选择您认为正确的答案。 正确答案:ADEM 急性播散性脑脊髓炎 发病机制与流行病学 急性播散性脑脊髓炎是一种急性、脱髓鞘性疾病,通常发生于近期(一到两周)病毒感染(通常为上呼吸道感染)或疫苗接种后。由于机体对病毒抗原产生免疫交叉反应,导致中枢神经系统自身免疫攻击。约半数病例与抗MOG(髓鞘少突胶质细胞糖蛋白)抗体有关。病理特征静脉周围炎症脱髓鞘改变。ADEM在所有年龄段均可发生,儿童和青少年中更常见(平均年龄约7岁)。由于与病毒性疾病相关,发病高峰在冬季和春季。性别无差异,据报告发病率为每10万人0.4例。 临床表现 90%的病人为单相病程,约10%病例会复发。与多发性硬化(MS)不同,ADEM的症状通常相似,如发热、头痛、意识改变和多灶性神经症状,包括偏瘫、颅神经麻痹和行为改变。 诊断 除影像学和临床病史外,诊断需额外标记物,包括脑脊液(CSF)细胞增多、脑脊液髓鞘碱性蛋白和抗MOG抗体。 影像学表现 典型表现 病变大小不等,与MS相比,ADEM病变通常更大、更圆、界限不清,通常位于幕上和幕下白质,典型位于深部灰质,特别是基底神经节。 |
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