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案例详情

 忘仔忘仔 2019-11-14

    神经鞘瘤影像学表现溶骨性破坏,呈单囊或多囊状骨质破坏区,边界清晰,并可见一薄层硬化缘。肿瘤可穿破骨质,形成软组织肿块。病变区内常无钙化或骨化,但可见破坏后的残留骨。骶骨的神经鞘瘤发生在骶骨上部者比下部多,可仅累及附件,表现为溶骨性缺损,多数病例无小梁分隔。常有边缘性硬化。骨膜反应和中心钙化往往不存在。表面皮质有无受累,往往取决于肿瘤的大小和部位。伴有骶孔及骶管扩大或破坏是神经鞘瘤的特征。典型表现是自骶孔生长入盆,呈哑铃型,相应骶孔扩大,骶骨可见压迫性破坏,无残骨,少数可见骶骨骨质较多破坏,边缘不规则,不侵犯肌肉组织,但可引起周围肌肉压迫性萎缩。


    CT表现为软组织密度肿块,破坏骨质,其密度从接近肌肉到水样密度不等,CT值多为25-45Hu,其内可见小囊变,常无骨化和钙化灶,往往见破坏后的残留骨,肿块边界整齐,可呈分叶状,增强扫描轻度强化,与正常骨交界处可见骨硬化,骨外可有或无软组织肿块,在骨内、外肿块间可有残缺骨壳或肿块呈哑铃状生长。MR表现为T1低到中等信号强度,边界清楚,T2显示肿瘤不均与高信号,若肿块内部发生囊性变或坏死时,T2WI表现为明显的高信号。增强扫描,因肿瘤常有囊变及出血,故呈不均匀强化。

临床表现

CT、MRI平扫:此例患者有骨破坏,但以压迫性骨吸收为主,内部有囊变伴局部液平,未见显著膨胀,骶骨上部整体都受累,但病灶更倾向于偏侧为主,但总体上来说,影像表现为良性病变特点,当影像上发现沿神经孔生长时,诊断应考虑神经源性肿瘤可能。

鉴别诊断

    脊索瘤:脊索瘤来源于残余或异位的胚胎性脊索组织,好发于骶尾部及颅底蝶枕软骨结合处,是位于躯干骨中线的肿瘤,一般多发于中老年(30-60Y),50-60Y最常见,男性稍多,主要表现为骶尾区疼痛,少数可及肿物,半数患者可伴发坐骨神经痛,部分可有便秘、尿潴留。影像多表现为S3-5骶骨正中分叶状巨大肿块,有线样分隔,破坏周围骶骨,瘤体内可见边界模糊的残留骨质(90%),早期常有“横板征”,晚期可侵犯周围肌肉组织,有一种“发散样”生长的趋势,往往呈短T1长T2信号,常见出血,少见囊变,出血常成云雾状。
    骨巨细胞瘤:骨巨细胞瘤起源于非成骨性间叶组织,占原发骨肿瘤的5%,多发于成人(20-40Y),女性发病率稍高于男性。发病部位一般位于骨骺闭合后的骨端,比动脉瘤样骨囊肿更接近骨性关节面,临床表现有一定侵袭性。影像表现:发生于骶骨者,多发生于S1-3骶骨,可正中、可偏心、横向、多房膨胀性骨质破坏,呈肥皂泡样外观、壳样表现(79%),骨包壳菲薄可呈断续状,周围无骨硬化,无骨膜反应,少数可见出血、侵犯周围肌肉组织,可有囊变及液平,出现液平时,往往合并ABC。
    动脉瘤样骨囊肿:本病好发于30岁以下的年青人,男性发病率较高,病变多累及长骨干骺端和脊柱,位于脊柱者,多发生于颈椎及下胸椎的附件,累及椎体者较少。临床上多以局部肿胀和疼痛就诊,大多数病例以受累骨突起为首发症状,进展快但疼痛较轻。发生于脊柱者可引起肌肉痉挛、麻痹、放射性疼痛和截瘫。影像表现为偏心气球样膨胀性生长,膨胀性非常明显,可呈多房改变。CT扫描由于动脉瘤样骨囊肿内液体含有大量血液成分,故呈较高密度,而单纯骨囊肿呈水样密度。动脉瘤样骨囊肿由于其囊内不同时期出血,可表现为液-液平面。

【参考文献】

【病理结果】

神经鞘瘤

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