听力下降、耳闷、眩晕——警惕外淋巴瘘

王阿姨近期搬家，搬家时帮着家里人一起搬挪重物，用力时听到左耳“噗”的一声，当天数小时后，王阿姨感到视物旋转、步履不稳，并且感到耳朵闷闷的有点听不清楚声音。反复发作数次后，王阿姨遂至医院就诊，医生拟诊为梅尼埃病予以药物治疗后，王阿姨自感仍有不稳感，听力时好时坏，平时咳嗽或者用手挖耳朵的时候感觉症状加重，听到强声也会感觉头晕、恶心。遂至我院耳鼻喉科就诊，医生询问病史及做了一系列检查后，告诉王阿姨她得的病是外淋巴瘘。王阿姨诧异，这是什么毛病，听也没有听说过嘛！

那么，本期微信文章就来和大家科普一下这不太常见又容易误诊的疾病：外淋巴瘘。

外淋巴瘘被定义为各种原因引起的，外淋巴和中耳腔之间的骨质破损或膜性组织破裂，致使外淋巴液溢出到中耳腔的一组疾病。外淋巴瘘的常见原因有举重物使劲导致颅内压突然增高、头外伤所致的伤及骨迷路的颞骨骨折、潜水或飞机急速下降所致气压伤、镫骨切除术或乳突手术所致的医源性外淋巴瘘、先天性因素包括先天性镫骨缺损、上半规管先天性缺损等。

外淋巴瘘患者常以平衡失调和眩晕为主要症状，有的病人伴有听力损失、耳鸣、头痛和耳闷胀感。病人一般感到症状在早晨较轻，白天渐加重。咳嗽、喷嚏、擤鼻或用力使症状加重。有的在改变高度时，如飞机升降、电梯升降可引发症状。有的患者可有巨声引起头晕，这是强音引起镫骨肌反射，使外淋巴液经卵圆窗漏出增多所致。

外淋巴瘘和梅尼埃病的诊断很容易混淆，两者临床症状相似，均表现为耳闷胀感、波动性听力下降与眩晕，然而外淋巴瘘的病例往往有涉及二窗与爆发力有关的病史，如气压伤、举重、屏气、用力擤鼻等。结合病史及相关检查多可鉴别。

病史

1. 不明原因的突发性耳聋伴眩晕，经治疗后眩晕不减轻或虽有减轻仍有平衡失调、位置性眩晕，如发病前有鼓室压或颅内压骤升者，更应高度疑为外淋巴瘘。

2. 颅脑外伤后眩晕长期不愈，感音神经聋逐渐加重者应怀疑本病。

听力学检查

1. 变位测听试验: 即坐位测纯音气导听阈和言语识别率，再侧卧30min，患耳朝上，在此侧卧位时复测气导听阈和言语识别率，相邻两个频率的气导听力至少提高10dB和/或言语识别率提高者为阳性。

2. 耳蜗电图检查: 负性和电位与动作电位比值等于或大于0. 5为阳性。

前庭功能检查

1.  眼震电图检查可发现自发性水平性或水平旋转性眼震、变位性眼震或位置性眼震，前庭功能减退。

2. Tullio试验阳性: 用高强度的低频声刺激患耳时，引起眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤。

3. Romberg试验阳性: 直立、双脚并拢 ，两手指互握于胸前，向两侧轻拉，先睁眼后闭眼，闭眼时出现偏倒，向眼震慢相侧为阳性。

实验室检查

 β2-转铁蛋白是脑脊液、玻璃体和外淋巴液中特有的蛋白质，因此测定鼓室液体中的β2-转铁蛋白亦可作为诊断外淋巴瘘的方法。

影像学检查

高分辨率CT可以观察到细微的结构，可显示半规管裂隙以及有无中耳或内耳畸形，因此可用来判断是否存在先天性、外伤性及医源性外淋巴瘘。

外淋巴瘘患者可保守治疗3周，方法包括高枕卧床休息、避免任何用力的动作。保守治疗无效者应行手术探查。

链 接

新华医院听力障碍及眩晕诊治中心是上海市儿童听力障碍诊治中心，国家项目人工耳蜗植入定点手术医院，卫生部新生儿听力筛查培训基地，卫生部助听器验配师培训机构，临床听力学培训基地，新华-渥太华听力言语障碍诊疗中心；是华东地区规模最大、技术最全面的听力中心之一。

中心率先在上海开设听力及眩晕障碍诊治专科门诊，并专门成立了耳内科病房，为各类疑难耳聋耳鸣患者提供全方位个体化综合性的治疗。目前中心拥有国内最完善的听力测试、诊断和干预康复技术和设备，尤其在婴幼儿童的听力诊断方面，开展了系列的主客观听力学检查，可以满足不同年龄段小儿听力障碍的精确诊断。近年来致力于引领我国听力测试、诊断和干预康复技术的规范化，提倡为患者提供全方位、专业化和优质的听力学一条龙模式服务。服务对象和范围覆盖了从新生儿听力筛查、先天性听力障碍、儿童和成人的听力问题到老年性聋，从听障的早期发现、诊断和干预治疗到听力预防、康复和遗传性聋以及言语训练等问题提供全程最具专业性的听觉医学和咨询服务。

优势特色：各种耳聋、耳鸣、及耳源性眩晕疾病的诊治；儿童疑难听力障碍诊治、婴幼儿全频率段听力测试及评估、人工耳蜗植入等人工听觉技术、婴幼儿及老年人助听器验配、耳聋基因的测试诊断，以及听力干预效果的主客观评估等。