MR07-02-02-07 髓母细胞瘤

50%的髓母细胞瘤发生脑脊液播散,甚至出现骨转移。其脑脊液播散的MR表现是什么？

   髓母细胞瘤属于原始神经上皮肿瘤( primitive neuroectodermal tumor,PNET),男性发病略多于女性,占儿童原发脑肿瘤的15%-25%,儿童后颅凹肿瘤的1/3,而在成年人中约占全部脑肿瘤的1%。75%的髓母细胞瘤发生在15岁以下的儿童,50%发生在10岁以下儿童,成年人很少受累,但在30岁左右出现第2个发病高峰。

    肿瘤来源于第Ⅳ脑室顶的小脑蚓部(儿童型,约占75%),向后下发展可累及枕大池,向前可累及第Ⅳ脑室腔,但与第Ⅳ脑室室管膜瘤不同之处在于,髓母细胞瘤很少经侧孔向外生长。肿瘤亦可来源于小脑半球(成人型,约占25%)。肿瘤边缘一般比较清楚,但无明确包膜。肿瘤主要为小圆细胞构成,非常致密,有75%-80%合并囊变,也可合并出血和钙化等。50%的髓母细胞瘤发生脑脊液播散,甚至出现骨转移。

    髓母细胞瘤的MRI表现:①对发生在小脑蚓部的髓母细胞瘤,正中矢状位显示肿瘤及其与周围结构的关系较清楚,肿瘤可累及第Ⅳ脑室腔,并通过第Ⅳ脑室中孔进入枕大池引起梗阻性脑积水。②肿瘤在T1加权像常呈稍低或等信号,T2加权像信号多变,可以为低、等或稍高信号,若肿瘤内部出现囊变,则可见相应T1加权像低信号和T2加权像高信号的改变。③肿瘤边缘较清楚,周围可见水肿。④增强扫描肿瘤可以整体或部分呈均匀中等度强化。⑤若肿瘤发生在小脑半球,则边缘欠清晰。⑥肿瘤常发生脑脊液播散,在疑为髓母细胞瘤时,需常规进行脑和脊髓的増强扫描,以便发现蛛网膜下腔或软脑膜的转移灶,若软脑膜有线样或脑膜表面有结节状强化,则提示肿瘤发生播散性转移。