软骨母细胞瘤 Chondroblastoma丨诊断要点

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Chondroblastoma

别名：

• Codman瘤、钙化性巨细胞瘤、骺软骨巨细胞瘤

流行病学

• 好发于10~25岁

• 男性多于女性，比例为2:1

• 罕见，占所有骨肿瘤的比例不足1%

来源：

• 为含有大量软骨母细胞和多核巨细胞的良性软骨性肿瘤

发病部位：

• 骨骺或骨突

• 好发于长骨（75%），包括肱骨、膝关节周围（股骨远端，胫骨近端）的“骨端”同等部位（骨盆、跟骨、距骨、髌骨和肩胛骨）。

临床表现：

• 关节疼痛活动受限

• 关节积液（30%）

• 颞骨病变可导致耳聋耳鸣和眩晕

影像特征：

• 为偏心性边缘清晰的圆形或椭圆形溶骨灶，位于骨骺中心，直径为2~3cm

• 移行区较窄，可有或无薄层硬化缘（60%）

• 软骨样基质仅限于1/3的病例

• 70%的病例生长板未闭合

• 通常无膨胀性改变，如果出现骨膨胀，就应该考虑为合并动脉瘤样骨囊肿（ABC）的软骨母细胞瘤

• 由于合并ABC而在CT/MRI上可见液平面

• MRI表现：由于富含细胞的软骨样基质而成T1低信号，T2加权像中呈不均匀的中等信号（与骨软骨瘤中所见的T2高信号的透明软骨基质不同）；骨髓和软组织水肿可累及较X线上显示的更大范围区域。

• “侵袭性软骨母细胞瘤”可穿过生长板，侵入干骺端或关节腔，出现较厚的骨膜反应和（或）软组织肿块。

恶性潜能：

• 恶变为软骨肉瘤的风险非常低

• 可出现无恶性细胞的“肺转移”，常与以前的外科手术治疗相关。

19岁男性，胫骨近端骨骺内的软骨母细胞瘤。

股骨近端骨骺内合并ABC的软骨母细胞瘤，可见液液平面及股骨颈反应性水肿。

侵袭性软骨母细胞瘤。X线片示肱骨头的骨骺内病变，边缘不清，骨皮质破坏、层状骨膜反应，并见软骨样基质。MRI示广泛骨髓水肿、邻近软组织水肿和大量关节积液。

10岁男孩，软骨母细胞瘤。股骨远端骨骺偏心性透亮灶，T2WI上的中等信号代表少量的软骨基质，周围骨髓水肿。

女30岁，右胫骨上端软骨母细胞瘤。骨骺内边缘清晰的圆形溶骨性病灶，CT可见病灶内细小钙化，为软骨样基质。

其他要点：

• 也被称为Codman瘤

• 颅面骨（颞骨）受累的病例多见于年长患者，大于40岁

• 干骺端发病的软骨母细胞瘤侵袭性更强

• 15%~25%的病例伴有动脉瘤样骨囊肿

骨骺病变鉴别诊断：

• 软骨母细胞瘤

• 软骨下囊肿

• 动脉瘤样骨囊肿

• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症

• 骨髓炎

• 骨巨细胞瘤

• 骨内腱鞘囊肿

• 透明细胞软骨肉瘤

• 骨坏死

鉴别诊断：

• 骨巨细胞瘤（GCT）：以后线闭合线为中心并侵及骨端及干骺端，几乎只见于骨骺闭合的骨骼发育成熟的患者。

• 骨髓炎：没有硬化或软骨样基质，但很难与存在骨膜反应、骨髓水肿和膨胀性骨破坏的侵袭性软骨母细胞瘤相鉴别。

• 透明细胞软骨肉瘤：发生于较年长的人群，病变较大且比软骨母细胞瘤更易于清洁骨骺以外的区域。

• 软骨下囊肿：常有关节的骨性关节炎的征象，无软骨样基质。