 49 岁男子发作性头晕，CT 高密度影 患者 3 小时前在无明显的诱因下出现发作性头晕，视物旋转伴恶心，呕吐不适，无明显的听力障碍，体位改变后症状有加重，既往糖尿病病史。 BP：130/80 mmHg，T：36.5℃，R 15 次/分，P 80 次/分，神志清，记忆力、定向力无异常，两瞳孔等大等圆，直径约 2.5 mm，对光反射灵敏。 双侧额纹等对，双侧鼻唇沟等对，伸舌居中，颈软，气管居中，双侧甲状腺无肿大，两肺呼吸音清楚，无干湿啰音。 腹平软，肝脾肋下未及，四肢肌力、肌张力正常，双侧 Babinsk（-）。 入院相关检查： 入院后头颅 CT：第三脑室区小片的高密度影，有脑出血可能。 入院头颅磁共振：第三脑室区前方结节影，考虑为胶样囊肿。 手术后病理支持：颅内胶样囊肿诊断。 胶样囊肿知多少 颅内胶样囊肿，又称线粒体囊肿或室间孔囊肿。1858 年 wallmann 首次描述本病，本病发病率为颅内肿瘤的 0.14%-2%，年龄大多在 30-60 岁，男性是女性的两倍。是一种罕见的脑内良性肿瘤，临床少见。 颅内胶样囊肿起源于胚胎内胚层。胶样囊肿形成后，会积累粘液性分泌物，并伴有脱落的上皮细胞，在影像学上具有特异性的表现。 临床表现 胶样囊肿占脑室肿瘤的 15%～20%，脑内肿瘤的 2% 左右。约 99% 的胶样囊肿发生于麦氏孔旁。其余约 1% 的胶样囊肿发生于侧脑室、第四脑室、小脑、鞍区、透明隔、甚至脑外。直径约 3～40 mm 不等。 大小与预后无关，即使很小的病灶也可以导致急性脑积水和死亡。最常见的临床表现为头痛（50%～60%），少见如恶心，呕吐，视觉变化和行走困难。 约 40%～50% 的患者为偶然发现，并无任何临床表现。大部分病例，约 90% 的病例，病变大小稳定，不会增大，但约 10% 的病灶会继续增大。最严重的并发症为病灶阻塞麦氏孔，导致急性阻塞性脑积水、脑疝和死亡。 影像学表现 CT：平扫时，三分之二的病例表现为高密度，剩余为等/低密度。增强 CT 多无强化，但罕见可有环状强化。 MRI：T1 上，三分之二的病例为高信号，其余为等信号。T2 上，大部分为类似于脑实质的等信号。增强扫描强化不典型。FLAIR 上信号不降低，弥散不受限。 治疗方式 手术切除是最主要的治疗方式。主要有以下几种方法：内镜介入、微创开颅术、立体定向穿刺。不建议观察，因为即使病变较小，也可因突然阻塞导致严重后果。 编辑 | 王弘 文杰 投稿 | wanghong@dxy.cn 题图 | 作者提供 |
|
|
