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胰腺囊性肿瘤大家族

 微风溪韵 2019-12-18

胰腺囊性肿瘤大家族之妈妈瘤

上回书我们聊了女儿瘤、爷爷瘤、奶奶瘤,今天我们接着聊一聊胰腺囊性占位大家族的最后一个人——妈妈瘤——胰腺粘液性囊腺瘤(Mucinous cystic neoplasm, MCN)

胰腺粘液性囊腺瘤

胰腺的粘液性囊性肿瘤(Mucinous cystic neoplasm, MCN)是一种相对罕见的肿瘤,在外科手术中占胰腺所有切除的囊性肿瘤的约四分之一。该肿瘤主要见于女性(> 95%)和远端胰腺(> 95%),并且不与胰腺导管相通。

病理特点

大体标本,MCN呈较大的圆形肿块(最大可达35 cm),伴有厚度可变的纤维性假包膜,也常见到钙化。虽然典型的MCN表现为单房性,但也可以是多房性的,除了存在内部乳头状突起和/或壁结节外,还与恶性肿瘤有显著相关性。肿瘤周围有致密的卵巢样基质和内上皮层,内上皮层内有可以产生大量粘蛋白的细胞;卵巢样基质中孕激素受体和雌激素受体为阳性。非侵袭性MCN可细分为MCN伴低度异型增生、中度异型增生或高度异型增生(原位癌)。上皮标记物包括EMA,癌胚抗原(CEA),细胞角蛋白(7,8,18和19)和胃小凹类型标记物MUC5AC,MUC1见于高级别MCN和浸润性癌中;Smad4蛋白在非侵袭性MCN中通常是完整的,但在侵袭性癌成分中可能丢失。女性好发,常累及胰腺尾部,以及与肝脏和腹膜后粘液性囊性肿瘤具有共同的临床和病理特征,这些特点可能提示了一种独特的发病机制:(比如)左侧原始性腺和背侧胰腺原基(产生胰体和尾巴)和胰头的一部分在发育早期(第四至第五周)解剖位置十分接近;有人提出,异位卵巢间质位于胰尾,胆管树和腹膜后,可能释放激素和生长因子,刺激局部内皮源性上皮增殖并形成囊性肿瘤。

为什么叫她——妈妈瘤

临床特点

临床上,MCN的中位年龄为45至48岁(范围为16至84岁),20-30%无症状,为偶然发现,约10%的患者患有急性胰腺炎。目前的治疗方法是手术切除。并且与IPMN不同,MCN在手术切除后不需要监测(除非有侵袭性癌症的证据),如果MCN较小(胰体/尾部,女性,中年,囊液CEA升高)且无结节的患者和老年患者,可选择观察随访,但必须进行终身密切监测。

影像表现

多见于胰腺体尾部(97%)的囊性占位,边界清楚,边缘光滑,可见延迟强化的纤维包膜;囊壁或分隔可见外周钙化(10-25%);与胰管无交通。MRI常表现为液体信号,均匀长T1长T2信号,偶可见内部短T1信号,囊内分隔轻度增厚、有强化,如出现强化的软组织结节提示癌变。

对于“妈妈瘤”我们该怎么办?

得了MCN,怎么办?

1 MCN患者是否一定要接受手术切除?

MCN≥40 mm应手术切除。对于有症状或有危险因素(即壁结节)的MCN,也建议切除,无论其大小如何;此外还应考虑MCN大小增加的速率,一些病例报告表明,在妊娠期MCN的生长速度相当快,可能导致肿瘤破裂,因此,MCN患者应在妊娠期密切观察。

2 MCN<40mm的是否安全?

在没有危险特征如可疑的壁结节或症状时,<40 mm的MCN可以进行随访。对于MCN在30-40 mm之间的患者,临床医生可以纳入其他因素,如年龄、合并症、患者的手术风险和患者偏好。对于<30 mm的囊肿,可能很难做出明确的诊断,而较小的MCN有时可能难以区分其他囊性病变,因此,我们建议对<3 cm的MCN和IPMN进行类似的监测。

3 未切除的MCN应如何随访?

测量<40 mm但无壁结节或症状的MCN可接受磁共振成像、超声或两者的结合进行监测。建议第一年每6个月复查一次,如果没有观察到变化,则每年一次复查。MCN<40 mm,无相关特征或症状应该进行终身监测。

summary

小结一下

粘液性囊腺瘤(MCN):①好发于中年女性(40-50岁)。②多无明显临床症状约占70%-90%发生于胰腺体尾部。③影像表现:单发,单房(大囊)或多房,粘液,低密度,无强化;囊内见分隔,囊壁较厚,可见壁结节及实性成分;囊壁或囊内可出现蛋壳样或不规则钙化,多分布于病灶边缘;MR显示囊内分隔较好;增强后囊壁、壁结节和分隔有强化。④MCN具有潜在恶性,可发生恶变,出现下列征象时多提示囊腺癌:实性成分较多,有明显强化的壁结节,囊壁增厚不规则以及大囊附近多个子囊出现;胰周淋巴结肿大及肝内转移,肿瘤直径>8cm。

(特点太多,完全记不住?那你一定要记住,“妈妈瘤、胰腺尾部、囊性、钙化”然后来看这篇文章就OK了)

一人家齐聚会

怎么记住他们?

到今天为止,我们胰腺囊性占位肿瘤大家庭就聊完了,除了没有爸爸瘤,女儿瘤奶奶瘤爷爷瘤(点击相应名称进行回顾)都已经介绍了,他们的这些名字与他们的发病年龄特点有关,但是怎么才能把几个人对上号呢?下面就来总结一下,首先看不与胰腺导管相通的几个:女儿、妈妈、奶奶,分别是实性假乳头状瘤、粘液性囊腺瘤、浆液性囊腺瘤。你发现没有他们的表现是质地越来越软,像不像随着年龄的增加皮肤弹性的改变?女儿时期,皮肤很硬实(实性假乳头状瘤),妈妈时期,还有一些胶原蛋白(粘液性囊腺瘤)、奶奶时期胶原蛋白都流失了(浆液性囊腺瘤),必须强调这样举例只是为了大家记住他们,请不要对号入座,勿喷。剩下就是和胰管相通的爷爷瘤。

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