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一位年轻女性因突发腹痛、腹泻急诊入院，这一看似简单的症状，其背后的原因却异乎寻常。
患者25岁女性，以“腹痛、腹泻、恶心、呕吐2天”入院。患者2天前无明显诱因出现腹痛，以下腹部为重，呈刺痛，程度较重，并向两侧腹部放射，伴腹泻、恶心、呕吐，否认皮疹、红斑、胸痛、胸闷、发热、血尿等伴随症状。患者既往有“季节性过敏”多年，诊疗不详。数月前出现左眼睑肿胀，双腕关节、手指关节、踝关节疼痛，无下肢水肿，无关节肿胀、活动受限，行免疫学检查，未能明确诊断。父亲患“盘状红斑狼疮”，两位堂兄弟患“系统性红斑狼疮”和“类风湿关节炎”。体格检查：体温36.7°C，心率92次/分，血压110/70mmHg，呼吸18次/分，血氧饱和度100%。下腹明显压痛。其余查体未见异常。实验室检测：血常规及生化指标提示白细胞、淋巴细胞数目减少，血红蛋白水平减低，血清白蛋白水平减低。患者行腹部CT检查（如图1），提示小肠肠壁明显增厚，黏膜下水肿，呈“靶征”。
根据2009年系统性红斑狼疮国际合作组 (SLICC)制定的分类标准，患者诊断为狼疮肠炎。治疗上予以维持肠蠕动，静脉补液并予以甲泼尼龙60mg/d静脉注射。治疗2天后，患者腹痛、腹泻和呕吐都有明显改善，之后患者口服泼尼松75mg/d。2周后病情明显减轻，治疗方案改为口服羟氯喹200mg 每日两次，治疗12个月后患者症状未再复发。年轻女性出现急性弥漫性腹痛、腹泻、恶心、呕吐症状2天，既往有严重的季节性过敏，家族中有自身免疫性疾病病史。查体发现下腹部压痛。腹部CT见小肠壁增厚，靶征。患者C1酯酶抑制剂水平正常，肠系膜血管通畅，除外血管性水肿和肠系膜静脉血栓。患者C3和C4水平较低，抗核抗体、抗Smith抗体和抗RNP抗体升高。因此，患者被诊断为狼疮肠炎。治疗上予以静脉补液及糖皮质激素。治疗2天后，患者消化道症状改善，逐渐减少糖皮质激素剂量，使用羟氯喹维持治疗，1年内未复发。系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，好发于育龄期女性，通常影响多个器官及系统，包括胃肠道。本病例为25岁女性，因急性胃肠道症状入院，诊断为狼疮肠炎。狼疮肠炎或称之为肠系膜血管炎，是SLE急性腹痛的常见原因之一。其诊断在意料之外，但又情理之中。此病例中患者狼疮肠炎作为SLE的首发症状，且是SLE病情活动的唯一表现，这类病例报道较少见。接下来，结合上述病例跟大家分享狼疮肠炎的相关知识。狼疮肠炎表现包括腹痛、腹水、恶心、呕吐、腹泻、发烧等非特异性的症状和体征。狼疮肠炎轻度症状包括非特异性腹痛、腹胀或腹泻，严重时出现坏死和肠穿孔。2009年SLICC制定的SLE诊断标准，胃肠道症状并不是17项标准之一。有胃肠道症状的SLE患者通常有较高的SLE疾病活动指数（SLEDAI），但本例患者除胃肠道症状外，没有其他器官受累的表现，导致诊断困难。在大多数类似病例报道中，最初的诊断常为感染性胃肠炎、急性阑尾炎等，并未考虑到狼疮肠炎。本例结合实验室检测、影像学检查及病史等来诊断。
此例患者存在白细胞减少、淋巴细胞减少、贫血、抗核抗体阳性、抗Smith抗体升高、补体水平下降，实验室检测支持SLE诊断。74%的狼疮肠炎患者抗dsDNA抗体呈阳性，此例患者抗dsDNA抗体为阴性。淋巴细胞减少和低补体血症与狼疮肠炎有关。另外，需注意明确是否合并狼疮肾炎，狼疮肾炎在所有的狼疮肠炎病例中占65%。CT检查扫描速度快、无创，行图像重建多方位观察胃肠道病变，并能清晰观察肠系膜及血管的病变，评估胃肠道病变的严重程度。SLE累及胃肠病变的CT诊断正越来越多应用到临床。消化道内镜及活检可以帮助确认或排除其他病因，内镜及活检很难取得合适的标本，对狼疮肠炎的诊断意义不大。此病例中患者没有进行内镜检查。狼疮肠炎主要引起空肠和回肠黏膜下水肿，腹部CT可表现肠壁增厚，水肿呈“靶征”，肠系膜血管充盈、增粗（“梳状征”）等。本例患者CT的“靶征”表现不具有特异性，除狼疮肠炎外，肠道血管性水肿、肠系膜静脉血栓、炎症性肠病和肠道感染等疾病也可出现相似表现。由于CT缺乏特异性大多数病人在做完CT后仍然很难做出正确的诊断。本例患者既往有过敏史，因胃肠道症状入院，CT发现肠道黏膜下水肿，但实验室值示C1酯酶抑制剂正常，故除外遗传性血管性水肿诊断。肠系膜血管通畅，不支持肠系膜静脉血栓的诊断。需注意，患者近期有非特异性关节疼痛的病史、狼疮家族史，行免疫学检测很有必要。根据SLICC标准及患者免疫学指标结果，本例患者符合17项标准中的5项（见表1）。 | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | Antiphospholipid antibody | | | |
目前还没有关于狼疮肠炎治疗的前瞻性对照研究，但糖皮质激素似乎是公认的一线治疗方法。根据Janssens等人在2013年发表的一篇综述，糖皮质激素的给药途径和剂量取决于腹痛的严重程度及患者对症状的反应。轻度腹痛或可耐受口服药物的患者人可口服泼尼松1mg/kg/d； 重度腹痛或口服不耐受者可接受静脉滴注250mg~1g/d的甲强龙。 对糖皮质激素没有反应或同时有其他严重的器官或系统损害时，如狼疮性肾炎，应接受环磷酰胺或霉酚酸酯治疗。
目前针对狼疮肠炎治疗管理没有相关的指南或推荐，此例患者为中度严重腹痛，起初无法耐受口服药物，故予以静脉注射甲泼尼龙60mg/d控制病情。 狼疮肠炎的患者对糖皮质激素反应良好，预后一般较好。然而，狼疮肠炎死亡率为2.7%，早期确诊及时治疗仍然很重要。此外，该病容易误诊，有可能导致不必要的治疗，如阑尾切除术，腹腔镜探查术等。大约有23%的狼疮肠炎患者有复发的情况，这与糖皮质激素的累积剂量较低，治疗时间较短有关。目前尚未确定使用羟氯喹，霉酚酸酯或者硫唑嘌呤是否可以防止狼疮肠炎复发。此病例中患者在使用羟氯喹12个月后，没有出现病情复发。本例中重度狼疮肠炎患者起初使用糖皮质激素治疗效果较好，羟氯喹可能对狼疮肠炎复发有长期预防作用。狼疮肠炎可作为SLE病情活动的唯一表现。在没有合并其他系统异常表现时，狼疮肠炎的诊断存在一定困难。狼疮肠炎的诊断需要结合病史、临床表现、实验室检测、影像学检查等。腹部CT对狼疮肠炎的诊断有重要价值。对于狼疮肠炎的治疗管理，目前尚缺乏指南推荐。1.中华医学会风湿病学分会. 系统性红斑狼疮诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会[J]. 中华风湿病学杂志, 2010, 14(5).2.Gonzalez A , Wadhwa V , Salomon F , et al. Lupus enteritis as the only active manifestation of systemic lupus erythematosus: A case report[J]. World Journal of Clinical Cases, 2019(11).3.Koo B S , Hong S , Kim Y J , et al. Lupus enteritis: clinical characteristics and predictive factors for recurrence[J]. Lupus, 2015, 24(6):628-632.4.Severe, recurrent lupus enteritis as the initial and only presentation of systemic lupus erythematosus in a middle-aged woman.5.Mushtaq H , Razzaque S , Ahmed K . Lupus Enteritis: An Atypical Initial Presentation of Systemic Lupus Erythematosus[J]. Journal of the College of Physicians and Surgeons--Pakistan : JCPSP, 2018, 28(2):160.6.Chowichian M , Aanpreung P , Pongpaibul A , et al. Lupus enteritis as the sole presenting feature of systemic lupus erythematosus: case report and review of the literature[J]. Paediatrics and international child health, 2018, 39(4):1-5.7.Janssens P , Arnaud L , Lionel Galicier…. Lupus enteritis: from clinical findings to therapeutic management[J]. Orphanet Journal of Rare Diseases, 2013, 8(1):67.
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