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肺Wegener肉芽肿病丨CT表现、诊断要点

 zskyteacher 2019-12-25

往期系列相关内容链接:

肺 HRCT丨气道之 [Wegener肉芽肿病]


肺Wegener肉芽肿病

右肺尖实变影及双肺弥漫性磨玻璃密度与间质混杂影,这是由于坏死性肉芽肿性血管炎及出血所致。
同一患者2周后CT示肺出血完全吸收,右肺上叶实变影演变为空洞结节,诊断为Wegener肉芽肿病。

术语

  • 典型的Wegener肉芽肿病(WG)三联症:鼻窦、肺及肾病变

  • 不明原因的多系统疾病,其特征为坏死性肉芽肿性小血管炎

影像诊断

  • 肺内多发空洞结节及大气道狭窄

  • 结节最常见(70%),多发(10个结节以内)

  • 空洞形成(50%)

  • 肺实质:磨玻璃密度影或实变(50%)

  •  常代表出血(15%的WG患者可见)

  •   外周为楔形实变:梗死或累及气道

  •   弥漫磨玻璃密度(“蝶翼”),不累及胸膜下

主要鉴别诊断

  • 转移

  • 脓毒性栓子

  • 肺炎:细菌、真菌

病理

  • 肺内恶性肿瘤发生率,2.4倍高风险

  • 治疗过程中50%有肺感染

临床

  • 抗中性粒细胞胞质抗体(c-ANCA)阳性:敏感性(90%),特异性(70%)

  • 未经治疗的生存中位值:5个月


Wegener肉芽肿病结节的典型CT表现,大小不等,实性、边缘不规则,偏心性空洞。
多发大小不等薄壁空洞结节
空洞结节内伴有碎屑,表明坏死的肺组织;空洞壁可厚可薄。
薄壁空洞结节,内壁毛糙,腔内坏死碎屑。
弥漫性磨玻璃影(出血)及散在结节,胸膜下区相对不受累。
碎石路征+结节,磨玻璃影(肺出血)+网格状影。
肺弥漫性出血典型表现,双肺不对称性中央磨玻璃影,胸膜下区未累及。
由出血引起的弥漫性肺实变,左上肺大肿块并中央透亮区,代表空洞早期。冠状位示蝶翼状实变影。
胸腔积液,可能由于急性肾衰竭引起的血容量相对过度负荷。肺门淋巴结肿大,在Wegener肉芽肿病发作前可见肺动脉高压。

鉴别诊断:

肺肾综合征(Churg-Strauss血管炎、肺出血肾炎综合征、系统性红斑狼疮)

↓ 以上内容节选自《肺部高分辨率CT》一书:

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