【才俊讲堂】孔令秋：ARVC的临床症状和超声表现

本 期 导 读 ：

ARVC的临床症状和超声表现

本节课同步字幕：

ARVC相关的临床症状

一、心律失常

包括急性和慢性的。

1. 急性特点：

   ? 最初发病比较隐匿，仅有轻度的右室结构改变或较少的室性心律失常的发生。

   ? 在竞技体育或剧烈活动时出现室速导致的心脏骤停，往往是这类疾病的首发特点。马拉松和一些剧烈的比赛，如排球等经常会有运动员猝死，很多时候就是因为心律失常。心律失常的原因很大一部分就是ARVC，或者是长QT综合征、短QT综合征、肥厚型心肌病等。

2. 慢性特点：

   ? 反复发作，由运动诱发。主要是在剧烈活动以后，出现一些瘢痕相关的大折返的心动过速，比如室性心动过速。

   ? 因为猝死风险非常大，所以应该限制这类患者参与竞技性的体育活动，比如排球、足球、田径运动等。
   

二、心力衰竭

除了心律失常的表现，还有因为心肌功能丧失导致的心衰。

1. 疾病进展期：

   动物模型显示细胞间连接，左右心室之间的电传导以及离子通道会发生进一步的破坏，进入疾病终末期就会出现右心衰的一些症状。

2. 终末期：

   可以导致右心室极度的扩大，我们曾经遇到过一些患者出现附壁血栓，整个右心房、右心室里全部是附壁血栓，里面的功能基本上已经完全丧失了，这类患者并不少见。

ARVC超声表现

从超声上来看，这类疾病有五个特点：

一、大

左图是形成瘤样扩张的右心室。右图也是如此，整个右心房和右心室明显的扩张，室壁变得非常的薄，所以第二个特点就是薄。除了右心室扩大，就是右室壁的变薄。

万事万物都是以“度”为美，超过“度”就会失去美感。当然人心也是一样，人的“心眼”越大越心宽，但是人的“心脏”越大可能越麻烦。右心室心肌病也是一样，右心室越大越厚也就越糟糕。

二、薄

心脏扩大以后，自然就是心室壁的变薄，上图就是从长轴、短轴、两腔心流入道、四腔心等所观察到室壁的位置。

● 左上是左心室长轴切面（绿色的线）

● 右心室流入道切面（蓝色的线）

● 右上是短轴切面，红色、黄色和蓝色的线分别是侧壁、前壁和靠近心间隔

● 左下是四腔心切面（黄色的线）

● 还有剑突下的切面

红色的线都代表右心室的壁，都变得非常的薄，像气球一样越吹越大，壁也变得越来越薄，破裂的风险也越来越高。

三、瘤

室壁瘤就是心室壁过度扩大以后，可以出现该处局限性的扩张，所以室壁瘤不见得一定是心肌坏死的，心肌病患者同样可以出现室壁瘤。肥厚型心肌病的患者就可以出现明显的室壁瘤的表现。

中间的图可以看出右心室室壁明显扩张，室壁变得非常的薄。

右图是磁共振的一个长轴切面，右心室前壁变得非常薄。整个右心室向外突出的，就是室壁瘤的表现。

左图的超声也是一样，正常的心尖区现在已经完全凸出去了，里边似乎还可以看到有血栓的形成，这是室壁瘤的表现。

四、栓

刚才提到一个病例，就是右房、右室里形成附壁血栓。

左图右心室里三尖瓣瓣环下边大块的附壁血栓，右心房里有大块的附壁血栓。

中间的图显示疾病进展期，血栓越来越大，整个右心房快被占满了。

右图的血栓变得更大，整个右心房几乎都是血栓。箭头指的地方有一个小的白色的点，是ICD的一个电极，该患者在植入ICD以后，就出现了附壁血栓，慢慢越长越大。可能是因为电极有除颤的线圈，比较粗糙一些，就形成了附壁的血栓。这是一个典型的以右心衰竭为表现，同时导致附壁血栓形成的ARVC的病例。该病例预后很差，最后反复出现心衰、室性心动过速，ICD电池耗尽，患者最终猝死，非常可惜。我们在《中华心律失常学杂志》上曾经报道过这个病例，大家感兴趣的话，在网上搜索“致心律失常右室心肌病合并右心室大块附壁血栓”这样一个关键词就可以找到，也可以在万方数据库里搜索到。

五、衰

出现右心功能完全丧失以后心衰的表现。

左图是三尖瓣的大量返流，右心功能非常糟糕，EF值只有20%～30%。

中间的图是右心衰带来了心源性的肝硬化的表现，同时合并有明显的腹水。

右图显示三尖瓣返流引起的三尖瓣明显扩张，塌陷率基本消失。

未完待续   敬请期待

审校：张晓冬┆编辑：徐凌一┆来源：心诚学院