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免疫性转归，肿瘤样影像， 非此非彼的病理 --------诊断在路上 病例主持：李柱一 总群主 整理；雷默 讨论于2016.3.29李神经全群 唐都医院 第132例 第一次入院： 患者男、38岁。陕西籍，教师。 主诉：发作性视物模糊、重影8天。患者于15年12月开车时突然出现视物模糊、视物成双，伴头晕；持续约10秒后自行缓解。发作时无头痛，恶心、呕吐，无意识障碍及肢体功能障碍、麻木不适感。之后每天发生上述症状，劳累后发作次数增多，最多达3-4次/日，发作性质同前。就诊当地诊断不明。遂来*都医院神经内科门诊，门诊以“复视待查”收入院。 个人史、家族史无特殊。 入院时查体：神清，言语流利，高级皮层功能未发现异常。双瞳孔等大、等圆，对光反射灵敏。双眼球运动正常。未发现自发性眼球震颤。无中枢性及周围性面舌瘫。四肢肌力V级，肌张力正常。四肢腱反射未发现异常。肌容积正常。共济运动正常。感觉系统未发现异常。病理反射未引出。 头颅MRI（16年1月，*都医院）：胼胝体、延髓右侧、双侧额顶叶及左侧颞顶叶异常信号影，感染性病变可能性大。 入院后检查：血尿便常规正常。肝肾功能正常。心电图：正常。颈部血管彩超正常。胸腹部CT未发现异常。 给予糖皮质激素等抗炎治疗以疗程，无明显疗效。 第二次入院 病史部分无补充。经第一次入院糖皮质激素等治疗后症状“略有”好转，但出现头痛及仍有视物模糊不清等。
头颅MRI（16年01，*都医院），较一月前头颅MR比较颅内病变无明显变化。 2016年-01-？？：北京某医院，颅内多发占位性病变，考虑大脑胶质瘤病可能。 患者头痛明显加重，用药对症处理无明显缓解。 查体：神经系统未发现阳性体征。
2016年2月转入神经外科，行脑组织活检。颅内病变部位胶质细胞增生，可见淋巴细胞细胞。给予对症处理，后转入神经内科。
第二次治疗后的，头颅核磁共振的片子。
经多家医院 病理科证实为： 胶质细胞增生，炎性病变。
转入神经内科后；给予丙球 甲强冲击治疗。患者病情明显好转，头痛、视物不清等症状消失。出院，随访。
丙球后影像：
讨论现场回放 （一叶而知天下秋） A 复视、头晕、视物模糊为脑桥或中脑症状，与mri所显示病灶不相关。症状呈发作性，TIA? B TIA与MRI所显示不好联系。 C 发作考虑癫痫？癫痫不会出现复视，还是考虑TIA D 病灶如此广泛，考虑中毒、肿瘤、炎症？ E 劳累后复视加重，考虑定位于神经肌肉接头？ F 腰穿常规检查大体除外一下感染后，直接立体定向活检明确诊断。 G 胶质瘤。淋巴瘤带排除 H 目瞪口呆，影像重，临床轻！可以肯定的排除血管病。重点考虑肿瘤，胶质瘤第一位。 I 复视 定位（眼外肌麻痹，眼动神经，神经根，神经核）影像能解读吗？波动性特点，定性：肿瘤，脱髓鞘，有硬伤。无全身全脑或脑膜体征，定性炎症也不合乎常理。影像重，体征轻是特点，想到多发性硬化，影像不符合。青年人，免疫多吧，就免疫，或线粒体吧。
黄杰医生： 目前病例单纯就病史、查体及辅助检查来看；急性起病，发作性视物模糊为首发症状，病程中无其他不适。影像学：颅内多发病灶；其余辅助检查未提供。仅通过目前所给信息，患者视物模糊说明病变累及视觉通路，影像学定位：胼胝体、延髓、双额叶及左侧颞叶异常信号；定性诊断：根据患者急性起病，颅内多发病灶，首先考虑： 1.自身免疫性脑炎；支持点，仅仅是颅内多发病灶，不支持点还是有的诸如自身抗体及增强片子； 2.原发性中枢神经系统血管炎：该疾病主要是颅内血管的原发性炎症，全身其他系统不受累及，往往累积颅内多部位，多位于皮层下区，前后循环均可以累积到，其中以前循环系统受累较多，临床上多误诊为肿瘤或者其他疾病，该病高度可疑； 3.淋巴瘤：该疾病多见于颅内中线部位，其中以白质区为主，可以跨中线生殖，均一强化病灶，年轻人多发，成功人士居多，后枕叶火炬手，目前还没有证据确定； 4.脱髓鞘疾病：其中以脱髓鞘假瘤可能性大，支持点临床表现轻微，影像学改变很重，不知道颅内增强和腰穿？ 5.自身免疫性疾病诸如白塞氏病甲状腺炎等是要考虑的，办法查抗体和看看是否有口腔溃疡和其他部位溃疡，另外是否存在甲状腺自身抗体？ 6.某些病毒性脑炎。 大脑胶质瘤病还是要考虑的，颅内多发病灶，云里来雾里去，如隔纱看物，雾里看花，各个序列均有异常表现，即使增强大脑胶质瘤病也可以不强化。
后记： 与时俱进看待疾病， 与时俱进诊断与治疗疾病
黄杰医生：这份活检报告不能定性的，因为在神经系统里很多疾病可以有类似病理学改变，诸如病毒性脑炎可以胶质细胞增生，淋巴细胞浸润，不一定非的有包涵体出现！即使是某些寄生虫在病灶边缘取活检也可以这样。另外，病理学取材和做腊块时是很重要的事情，取材没到位！腊块在做切片时，没有切到病灶中心，都是可能导致病理结果失真的原因
徐依成CNO：先按病理走吧，随访3个月一半年应该就清楚了。
徐依成CNO：一般原则来说定位靠查体。定性靠病史。现在有影像技术，电生理技术等可协助电位。有基因，生化，免疫，病理等可协助定性。
黄杰医生：我们看到的病人，是这个病人疾病过程中的一个片段！诸如一部电影可能是刚刚开始，更精彩的部分还没播出来！比如一粒种子要经历生根！发芽！开花！结果！瓜熟蒂落！疾病应该也是如此. 难与脑胶质瘤病鉴别的 脑胶质细胞增生症一例 （柳宏伟提供） 周盛年、陈炜、张明丽、程方敏 脑胶质细胞增生症是一种颅内良性病变，而脑胶质瘤病是一种罕见的中枢神经系统肿瘤性病变．二者在临床表现极为相似，难以鉴别，只有经过病理诊断才可以确诊。
我们诊断脑胶质细胞增生症1例，报道如下。临床资料患者女性，52岁，因“反复发作头痛10个月，税物模糊2个月”于2006年10月23日来我院就诊。患者10个月前无叫显诱因出现头痛，反复发作，以双侧额部及右颞部为主，呈搏动性，严重时全头部疼痛，伴恶心呕叶，呈非喷射性，呕吐物为胃内容物。2个月前，头痛加重，发作次数增多，伴频繁呕吐，逐渐出现视物模糊，但不伴有复视。 查体： 意识清楚，精神正常，双胀视力下降，眼底可见视乳头水肿。辅助检查：脑脊液压力300 mmh2o，视觉及听觉诱发电位示左侧视觉径路传导阻滞，右侧听觉传导系统病变。颅脑cT示双额叶脑白质密度减低(图1)；颅脑MRI示两侧额叶白质略肿胀，T1WI呈等或略低信号(图2)，T2WI呈高信号(图3)，FLAIR像呈高信号(图4)．边界不清，占位征不明艟，脑室无扩大，中线结构居中。初步诊断：脑胶质瘤病。行立体定向活检，病理诊断：间质水肿，胶质细胞增生(图5)，考虑胶质细胞增生症。
虽然脑胶质细胞增生症与脑胶质瘤病的发病机制及病理改变不州，但临床特点和影像学表现却基本相同，主要表现在：(1)均可发生于任何脑叶，多累及两个脑叶以上，且丰要分布在大脑半球白质内。(2)均可于任何年龄发病，多见于中青年，临床症状无特异性，主要表现为癫疴、头痛、呕吐、视乳头水肿及肢体感觉及运动障碍等。(3)在影像学表现上，二者CT多呈弥漫性低密度灶，且多不强化； 病例报告MRI表现：脑胶质瘤病为T1WI呈等或低信号．脑胶质细胞增生症T1WI为低信号，T2WI及FLAIR像均表现为弥漫高信号。因此，仅依靠临床表现和影像学表现，对二者极难鉴别。但二者的病理表现有明显差异，胶质细胞增生症可见胶质细胞增生，无异形细胞；脑胶质瘤病可见胶质细胞在脑组织内弥漫性过度增生，并可见异形细胞，分级多为I～Ⅱ级。，因此病理活检是鉴别二者的惟一方法。本例根据临床表现和影像学表现初诊为脑胶质瘤病，经病理确诊为胶质细胞增生症。 脑胶质细胞增生症治疗主要肌手术切除为主，如病变在功能区，且症状轻微者，可采取保守治疗。此病预后良好，综合文献报道，10年随访观察，经治疗70％以上可治愈。脑胶质瘤病目前尚没有特殊有效的方法，通常采取放疗，以延长患者的生存期。此病顶后极差，平均生存期为6～9个月，仅有8.18％患者生存期超过12个月，52％的患者在确诊后12个月内死亡。 广大医师在遇到此类患者时，应十分注意，尽量建议患者行病理检杳，以明确诊断，指导治疗，以免造成误诊误治。 参考文献：略 难与脑胶质瘤病鉴别的脑胶质细胞增生症一例 作者： 周盛年， 陈炜， 张明丽， 程方敏 |
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