|
拼命可以挣钱，拼钱却不能挣命。 患者郑某，女性，57岁，因剑突下灼烧感半月，加重3天来我院求治，门诊做电子胃镜检查示糜烂性胃炎，十二指肠球前壁隆起性病变性质待定收入消化内科住院。 白光示十二指肠球前壁近幽门见0.4*0.6cm粘膜隆起，表面见活检疤痕。 NBI示表面鱼鳞状腺管开口，并见活检疤痕。 活检病理示：十二指肠球部神经内分泌肿瘤可能性大，建议上级医院病理会诊及免疫组化标记 上级医院病理会诊示十二指肠球部神经内分泌肿瘤，G1，免疫组化标记：CK :( -)，Syn（ ），Ki67约2%（-），CD2(-)，CD10(-) 超声内镜示十二指肠球前壁起源粘膜下层低回声病变，约大0.4*0.6cm。 根据以上超声内镜结果及活检病理结果，考虑十二指肠球部起源粘膜下层小于1cm神经内分泌瘤（NET)，G1级，和患者及家属充分沟通后，同意行内镜下切除，由于该神经内分泌瘤（NET）在十二指肠球部前壁近幽门处，暴露空间比较差，普通EMR切除难度大，故采用改良的EMR方法行内镜下神经内分泌瘤切除术。 先使用静脉套扎皮圈对十二指肠球部肿瘤进行吸引套扎肿瘤根部成功。
在肿瘤基底部套扎皮圈下粘膜下注射靛胭脂生理盐水6ml，抬举良好。
应用透明帽再吸引肿瘤，使得皮圈完全套扎于肿瘤根部。
使用圈套器圈套在套扎皮圈肠壁端，连同套扎皮圈一起圈套切除之。
创面
钛夹夹闭创面
标本
术后病理：十二指肠球部神经内分泌瘤(NET），G1级。切缘阴性。 文献复习及体会： 一、慨述： 神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤，可以发生在体内任何部位，但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右。 十二指肠神经内分泌肿瘤(duodenalneuroendocrine neoplasms，d-NENs)，d-NENs可分为十二指肠胃泌素瘤、生长抑素瘤、无功能性d-NENs即没有临床症状但免疫组化提示5-羟色胺或降钙素等为阳性的肿瘤、十二指肠节细胞性副神经节瘤以及NEC。由于壶腹周围与非壶腹周围的d-NENs的临床、病理学和免疫组化等特征有较大差异，可将d-NENs分为壶腹周围NENs及非壶腹周围NENs。50%~60%的壶腹周围NENs存在黄疸，易出现疼痛、呕吐及腹泻等不适。壶腹周围NENs更易伴随NF-1，且25%~100%患者生长抑素的免疫组化为阳性，但是这些肿瘤很少表现出生长抑素分泌相关的临床症状。十二指肠节细胞性副神经节瘤多位于壶腹周围，肿瘤较大，并侵犯粘膜肌层，但多数预后良好。 二、胃肠神经内分泌肿瘤临床分类： 根据肿瘤是否具有激素分泌功能和有无出现激素引起的临床症状，将神经内分泌瘤分为非功能性（约占80%）和功能性（约占20%）两大类。 1、非功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占位症状，如进行性吞咽困难、腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块、黄疸或黑便等； 2、功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为肿瘤分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状，如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等。功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要以胰腺神经内分泌肿瘤居多，包括胰岛素瘤、生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。 三、 胃肠神经内分泌肿瘤病理分类： （1）神经内分泌瘤（NET） 是高分化神经内分泌肿瘤，分级为G1和G2。 （2）神经内分泌癌（NEC） 是低分化高度恶性肿瘤，分级为G3。 （3）混合性腺神经内分泌癌（mixedadenoendocrinecarcinoma，MANEC） 是一种特殊类型的神经内分泌癌，形态学上包括腺癌和神经内分泌癌两种成分，两种成分的任何一种至少占30%。 四、病理学特征： NENs应按病理组织学和增殖活性进行分级，根据核分裂象数和(或)Ki-67标记率两项指标可分级为：G1（低级别，核分裂象数1/10高倍视野或Ki～67指数≤2%）、G2（中级别，核分裂象数2～20/10高倍视野或Ki-67指数3%～20%）、G3（高级别，核分裂象数>20/10高倍视野或Ki-67指数>20%）。 需要特别指出的是:CD56可作为CgA和Syn的辅助标记;S-100辅助诊断节细胞性副神经节瘤;CgB辅助诊断结直肠NETs;粘液和CEA辅助诊断腺神经内分泌癌。 五、诊断： GI-NENs主要通过内镜和镜下活检病理组织学和免疫组化检测诊断，EUS可以协助局部肿瘤的分期和内镜下的息肉切除。由于原发灶不明NENs多为肺或小肠来源，建议完善胸部CT及胶囊内镜检查(有一定争议)。另外，68Ga PET-CT也有助于发现较为隐匿的原发灶。生化指标与pNENs一样，血浆CgA是较灵敏的肿瘤标志物，并且可预测患者预后;但是应用PPI、慢性肾衰、慢性萎缩性胃炎、肝硬化、心衰、肝细胞癌以及甲状腺髓样癌，可能会影响CgA的水平。 六、治疗： 神经内分泌肿瘤的治疗手段包括内镜手术和外科手术治疗、放射介入治疗、放射性核素治疗、化学治疗、生物治疗、分子靶向治疗等，选择何种治疗手段，取决于肿瘤的分级、分期、发生部位以及是否具有分泌激素的功能。 d-NENs:手术治疗流程：
神经内分泌肿瘤药物治疗包括化学治疗、生物治疗、分子靶向治疗。药物治疗的目标在于控制功能性神经内分泌肿瘤激素过量分泌导致的相关症状，以及控制肿瘤的生长。药物的选择也取决于肿瘤的部位、功能状态、病理分级和肿瘤分期。传统的细胞毒化疗药物对于分化差的G3级神经内分泌癌依然是一线治疗，但分化好的G1、G2级神经内分泌肿瘤对化疗不敏感。生物治疗和靶向治疗是G1、G2级神经内分泌肿瘤的主要药物治疗。目前用于神经内分泌肿瘤生物治疗的药物主要是生长抑素类似物，包括奥曲肽和兰瑞肽；靶向药物包括哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂依维莫司和受体酪氨酸激酶抑制剂舒尼替尼。 七、预后： 神经内分泌肿瘤预后的影响因素包括肿瘤大小、发病部位、分级、分期等。分化差的G3级神经内分泌癌生存期大概在10个月左右。分化好的G1、G2级神经内分泌肿瘤的进展通常比较缓慢，生存期为3年到20年不等。 八、随访： 随访应包括生化指标(血浆CgA)、常规影像学检查(CT/MRI)以及内镜检查。对于R0/R1切除的NETs(G1/G2)，建议每3~6个月复查CT/MRI;对于NEC(G3)应每2~3个月进行复查。若18~24个月后肿瘤仍然表达生长抑素受体2α，建议随访时包括SRS或68Ga的PET-CT检查。 九、体会：改良的EMR：即使用静脉套扎的皮圈对小于1cm的粘膜下层起源的肿瘤进行套扎，然后粘膜下注射靛胭脂生理盐水使得肿瘤抬举，再用透明帽吸引肿瘤使得皮圈完全套在肿瘤底部粘膜下组织，最后需连同静脉套扎皮圈一起圈套电切除之，确保无肿瘤组织残留，且创面规则，容易钛夹夹闭。
本例静脉麻醉医师：汪跃峰主治医师，本例超声内镜及EMR手术配合护士：陈笑主管护师，本例超声内镜诊断及EMR手术者：丁堃副主任医师，本文作者：丁堃（人在镜途），副主任医师，中国摄影家艺术协会会员，江西省保健学会消化内科学分会常委，江西省医院协会急救中心（站）管理专业委员会委员，江西省整合医学会胰腺病学分会委员，江西省研究型医院学会消化分会委员，上饶市医学会消化专业委员会副主任委员，上饶市医学会消化内镜专业委员会副主任委员，曾在上海静安区中心医院消化内科、中山大学附属孙逸仙纪念医院全国消化内科医师进修班、上海长海医院第五期ERCP及EUS培训班、西安西第54期全国消化科主任学习班、上海中山医院第41期内镜微创技术培训班进修培训学习。长期从事消化内科疑难杂症的诊治和消化系统疾病的介入诊疗工作，在消化道肿瘤内镜下早期诊治、胰胆系疾病的内镜下介入诊疗等方面具有较深的造诣。主要包括内镜下消化道黏膜及黏膜下病变的剥离切除术（EMR、EPMR、ESD、ESE等）、内镜下逆行胰胆管造影术（ERCP）、超声内镜（EUS）、上消化道出血内镜下止血术、食道胃底静脉曲张破裂出血硬化剂注射、组织胶注射(ESVD)及套扎术、透明帽辅助内镜下硬化术(CAES)、良恶性消化道狭窄的扩张、支架置入术、胃镜引导鼻空肠营养管置入术及消化道动力检测等。 |
|
|
