正常x / 钱会要人命的 / 女孩在ICU生活11年意外冻龄渴望阳光 老父...

分享

   

女孩在ICU生活11年意外冻龄渴望阳光 老父发明神器为她向天借太阳

2020-01-08  正常x

从20岁到31岁,郑宇宁在ICU病房里,度过了一个女孩最好的年华。

2009年2月,因突发呼吸衰竭,她被送进医院;两年后,被确诊为广东省第一例庞贝病患者。庞贝病是一种罕见病,在中国大陆,发病率约为1/40000新生儿,目前所知在世患者约200人。

11年“蛰居”ICU,让宇宁的容颜几乎未曾改变,她说这是生病给她带来的唯一福利。

“萤火计划”特约

摄影&撰文/梦龙影像公益工作室 马路遥 段卉 舒雅

责编/匡匡 周维

出品/腾讯新闻

一、发病2年才确诊 不是绝症的“绝”症

郑宇宁喉管切开,插入呼吸机,已经11年了

什么是“庞贝病”,在当时,不要说郑宇宁及其家人,甚至连很多医生都对它知之甚少。

从入院到正式确诊,郑宇宁用了两年时间,这已算幸运。不少患者耗了十年以上,才找到病因。

但庞贝病并非绝症,可以用特效药注射用阿糖苷酶α进行治疗。但特效药费用高昂,无医保状态下,一年药费至少需60万元。且患者体重越大,费用支出越高。

无法足量用药的情况下,郑宇宁苦苦撑了11年。曾经有很多媒体报道过她的故事,这个背影也令无数人动容:因为病情发展,她的脊柱侧弯非常明显,身体呈S型,身边是冰冷的医疗器械。

但面对镜头,郑宇宁始终保持着开朗、自信的笑容,这种形象,也让她逐渐成为病友心中的精神图腾。

她无数次在网上鼓励病友:坚持,坚持到能够用药的那天。(点击腾讯公益【女孩在ICU生活11年】,助力郑宇宁)

宇宁妈妈展示2019年6月宇宁离开病房后发布的照片,大量关心宇宁的爱心人士发来祝福

宇宁命运里的两次转机,分别出现在2012年和2019年。

在地方政府和社会爱心人士的捐助下,她有过两次集中用药的机会,病情大为好转。

2013年,宇宁曾脱掉大型呼吸机,回家过年;2019年,她已经可以短暂离开ICU,到户外晒晒太阳。

但这两次转机,都因为断药而中止。

中山大学附属第一医院神经科教授评估,如果能够持续用药一年以上,郑宇宁将来很有可能摘掉呼吸机,甚至恢复正常生活。

但面对高昂的药价,她无法承担,身体也每况愈下。

二、按压咳痰腹部大面积淤青 阳光是她的奢侈品

咳痰,是郑宇宁日常面对的最大挑战。

因为呼吸肌受损,这件常人看来最简单不过的事,对庞贝病患者来说难如登天。

点击播放 GIF

每个小时,郑宇宁要咳5-6次痰,绝大多数需要父母帮忙按压完成。

父母帮宇宁按压出痰后,护士再用汲痰管插入宇宁喉管汲痰。

因为长时间按压辅助,宇宁的腹部留下了一大片淤青。

“活血化瘀的药膏用不上,因为随时要反复按压,根本没有恢复的时间。”

点击播放 GIF

医生叮嘱宇宁,多晒太阳,可以减少感染几率。

可宇宁的身体状况,已经不允许她下楼晒太阳,ICU病房日晒时间又特别短。为了让女儿每天多晒会儿太阳,父亲郑洋动手做了一面反光镜,用镜子将阳光折射到女儿身上。

随着太阳位置的变化,每隔 5分钟,郑洋就去调整一次镜子的角度。

这个时候,宇宁会闭上眼睛,感受阳光沐浴。郑洋说:“这是大自然给宇宁的特效药。”(点击腾讯公益【 女孩在ICU生活11年 】,用您的爱心,陪她继续战斗)

三、六旬老父坚持健身:为了女儿 我不能倒下

早些年,郑洋在深圳某私企担任副总。2009年,他辞去工作,专职陪护女儿。

母亲温美光每月4000元的退休工资,是这个家庭唯一的固定收入。

郑洋说,住院费用在朋友亲戚的资助和医保的支撑下,还能过得去。让他最担心的是,女儿用不上特效药,也无法走出ICU,将来他和妻子老了,谁来照顾女儿?

点击播放 GIF

因为操劳过度,前两年,郑洋曾晕倒过一次,这让他倍感恐慌。

郑洋家住顶楼,就在楼顶安装了一个单杠,一有空就去锻炼,他快60岁了,体重120斤,可以做引体向上,还能绕单杠旋转。

他说,为了撑起这个家,他的身体不能垮。

从左上至右下:郑洋给女儿梳头、按摩、脸部热敷,辅助咳痰

郑洋夫妻照顾女儿,不比上班轻松。

两人两班倒,帮女儿吃饭、咳痰、擦洗……几乎没有休息的时候。

最大的期待,是罕见病特效药医保早日落实,让孩子持续用药,拿掉呼吸机,回归家庭。

四、ICU里的“冻龄”笑容 需要更多人来守护

2017年8月25日,宇宁忍受病痛折磨写下一封令人心酸的“诉求信”,请求广东省政府能够从省级层面,将庞贝病特效药纳入省大病医保。

2019年6月,广东省医保局正式回复了省政协十二届二次会议“关于将庞贝病患者用药纳入医保报销范围的提案”。

医保局表示,“鉴于旁贝病等罕见病医疗费用高、人群少的情况,将继续牵头组织相关部门认真研究,提出解决办法”。

郑洋保留着女儿11年间的影像,他时不时翻看孩子早年的样子

提起这个消息,郑洋说话的语调明显变得兴奋起来。平常看似云淡风轻,其实他对女儿生的渴望,根植心底。他不敢奢望,可真的看到希望,又怎能不百感交集。“感觉战斗到了胜利前夜,可此时也最怕女儿倒下”,郑洋说。

2018年宇宁过生日的照片

每年的五四青年节,是宇宁的生日,年年生日都会有朋友、媒体、病友组织前来陪伴。

11年“蛰居”ICU,让宇宁的容颜几乎未曾改变,根本看不出她已接近31岁。宇宁说,这是生病给她带来的唯一福利。

即使带着呼吸机,承受病痛,她的笑容也总是如此灿烂。

郑宇宁的房间,也停留在了11年前。

桌上的玩偶、闹钟、和妈妈的合影,都保持了当年的样子,等待小主人的归来。

写字台的抽屉,都上了锁,郑洋说,这里面都是女儿青春期的小秘密,他们希望女儿能够回家,再亲手打开她的抽屉。

宇宁一家三口面对镜头,总是自发伸出大拇指,这个时候,郑洋会带头高喊一句“宁宁加油,早日回家过年”。

宇宁的病不是绝症,现实却让她面临有药可医却无力负担的窘境。点击腾讯公益【 女孩在ICU生活11年 】,用您的爱心兑换宇宁的生命,一起帮她脱掉呼吸机,早日回家。

TIPS:关于庞贝病,你需要知道的是

庞贝病是由于酸性α-葡萄糖苷酶缺乏引起的一种罕见的、常染色体隐性遗传的、症状多样、进行性神经肌肉疾病。

和糖尿病人相似,庞贝病人需要终身注射特效药物,就能正常生活。不同的是,糖尿病人数量庞大,胰岛素价格低廉;庞贝病患者数量稀少, 全球唯一获批能挽救庞贝患者生命的特效药注射用阿糖苷酶α是典型的高价孤儿药。

在绝大多数欧美发达国家,治疗庞贝病的药物被纳入医保,如今在中国大陆,暂时只有山西、天津等少数省市将此药物列入医保报销名录。对于非医保地区庞贝患者而言,他们面临的是同一个问题:有药可用,无力承担。

免责声明:本文来自腾讯新闻客户端自媒体,不代表腾讯新闻、腾讯网的观点和立场。

    本站是提供个人知识管理的网络存储空间,所有内容均由用户发布,不代表本站观点。请注意甄别内容中的联系方式、诱导购买等信息,谨防诈骗。如发现有害或侵权内容,请点击一键举报。

    0条评论

    发表

    请遵守用户 评论公约

    类似文章 更多
    喜欢该文的人也喜欢 更多

    ×
    ×

    ¥.00

    微信或支付宝扫码支付:

    开通即同意《个图VIP服务协议》

    全部>>