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病史摘要(1) 男性，43岁。突发头痛2月余，神经系统无阳性体征。
【影像学检查】 
【影像学表现】
CT平扫(图A)显示右额叶结节状高密度影，周围呈等密度影。MRI 平扫T2 -FLAIR-(图B)、T1WI(图C)及冠状位T2WI(图D)示右额叶类圆形等和短T1、长T2为主的混杂信号，周围可见“黑环征”。MRI增强(图E、F)病变呈不均匀强化。【影像学诊断】 【最后诊断】
病史摘要(2) 女性，5岁。左睑下垂，右上肢抖动1周。
【影像学检查】 
【影像学表现】
MRI平扫T2- FLAIR(图A、B)、T1WI(图C、D)、矢状位T2WI STIR(图E、F)显示中脑圆形短T1、长T2为主异常信号，周围见“黑环征”;左额叶见点状长T1、长T2信号，周围见“黑环征”;上述病变于磁敏感加权成像序列(图G~I)均呈明显 低信号，于右额叶发现另外一个低信号病变(常规平扫未见，呈等T1、等T2信号)。增强 扫描(图J~L)显示中脑病变明显不均匀强化，双侧额叶病变未见强化。【影像学诊断】 【最后诊断】
【讨论】 海绵状血管瘤根据发生部位可以分为脑实质型和脑外型。脑实质型病理上由缺乏肌 层和弹力层、衬以内皮的紧密结合在一起的海绵状血窦组成。常可见到不同时期出血，钙 化也比较常见。病变内部无正常脑组织，周围的脑组织可有含铁血黄素的沉着以及胶质增 生。本病的发病高峰年龄在20~40岁之间，无性别差异。患者通常无症状，临床上常因脑出血而就诊。脑实质型海绵状血管瘤单发多见，多发较少，好发部位在幕上。CT平扫病变常为圆形、结节状等或稍高密度，境界清楚，钙化比较常见，增强扫描可以轻微强化或不强化。MRI根据其内出血量及出血时间不同而表现多样，大量出血可掩盖血管畸形本身。T1WI多呈高信号或稍高信号，T2WI多呈高低混杂信号(“爆米花”样改变，具有一定特征性),周围常可见含铁血黄素沉着所致的低信号环(即“黑环征”,提示有陈旧性出血),一般无占位效应。磁敏感加权成像(SWI)序列可以发现更多的病灶(如病例2)。MRI增强扫描病变可表现为不同程度强化。CTA及MRA常无异常发现。本病还常常与其他的血管畸形同时发生，最常见的是静脉畸形，也可以合并毛细血管扩张症及动静脉畸形。脑外型海绵状血管瘤好发于中颅窝底海绵窦旁硬膜外，呈椭圆形或类圆形边界光滑清晰病灶，CT呈等或略高密度，可伴出血或钙化，无灶周水肿。MRI上TWI表现为边界清晰的圆形或椭圆形 等信号，T2WI表现高信号。注射对比剂后病灶为均匀一致的显著强化 。 颅内单发型海绵状血管瘤扫描T2WI与脑肿瘤及结核瘤鉴别，脑肿瘤及结核瘤常呈长 T1、长T2信号，有不同程度脑水肿及强化，MRI扫描T2WI病变周围无含铁血黄素环。多发 性海绵状血管瘤需与弥漫性轴索损伤鉴别，MRI两者信号特征相似，弥漫性轴索损伤有 明确外伤及昏迷病史，病灶多位于深部白质、胼胝体及脑干，而多发性海绵状血管瘤分布 无明显规律性。脑外型海绵状血管瘤与鞍旁脑膜瘤T表现相近，后者在MRI上T1WI及T2WI 均呈等或稍低信号有助于鉴别。
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