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立体定向活检术辅助确诊鞍区罕见病变2例(生殖细胞瘤,淋巴瘤)

 影像吧 2020-01-10
李守巍,男,1978年5月出生,首都医科大学三博脑科医院神经外科六病区主任,主任医师、教授,博士研究生导师,医学博士、博士后。

长期以来一直跟随我国胶质瘤治疗与研究的领军人物江涛教授,从事脑胶质瘤的基础研究与临床工作。同时长期开展颅脑及脊髓复杂及罕见病变的立体定向活检手术,涉及手术部位包括鞍区、三脑室后部/松果体区、脑干等部位。目前为止,已开展脑立体定向活检手术超过600例,其中2019年完成手术160余例,鞍区活检术30余例。

国内外专业杂志上累计发表文章40余篇,以第一作者或通讯作者在《Neuro-oncology》、《Journal of Neuroinflammation》、《Scientific Reports》、《Journal of Neuro-oncology》、《Neurological Research》、《Chinese Medical Journal》、《Neoplasma》、《中华神经外科杂志》、《中国微侵袭神经外科杂志》等杂志发表文章近20篇(SCI收录10篇),参编人民卫生出版社发行的《脑胶质瘤的临床治疗技术与进展》、《脑胶质瘤》及《脑肿瘤的化学治疗》书目3部,《脑胶质瘤诊疗技术创新的基础研究与临床应用》获教育部科技进步一等奖一项(排名第5),主持包括国家自然科学基金在内的胶质瘤相关课题研究9项,获取国家专利3项,并荣获2015年首都十大杰出青年医师提名奖及北京市模范集体奖。

目前担任中国医师协会脑胶质瘤专业委员会第一届青年委员会副主任委员,中国医师协会脑胶质瘤专业委员会全国委员,中国胶质瘤协作组全国委员,北京市科委医疗卫生领域评审专家,《中华神经外科杂志(英文版)》、《中国医刊》、《中国医学科学院学报》、《神经损伤与功能重建》杂志的审稿专家。

CASE 1

患者9岁8月女童
主诉:多饮多尿3年,双眼视力下降2年
患者每日饮水2.5-3L左右,每天小便十余次
诊断

定位:

病灶位于鞍上,类圆形,边界清楚,双侧大脑脚受压,病灶累及双侧视束

定性:

9岁女童,考虑脑膜瘤、垂体瘤、颗粒细胞瘤可能性小;鞍区实性病灶,CT无钙化,考虑颅咽管瘤可能性小;多饮多尿起病,逐渐出现视力下降,考虑视神经胶质瘤可能性小

鉴别诊断

分析:

9岁女童,鞍区实性病灶,多饮多尿起病,CT高密度,考虑胶质瘤可能性小
生殖细胞瘤和朗格汉斯组织细胞增生症都是儿童起病,生殖细胞瘤较朗格汉斯组织细胞增生症相对常见,两者均以尿崩症为主要临床表现。


MRI:T1低信号,T2高信号,DWI弥散稍受限,生殖细胞瘤以DWI高信号为主要影像特征表现,朗格汉斯组织细胞增生症以T2高信号为主要影像学特征表现,该患者影像资料无法鉴别两种疾病

治疗策略:

术前高度可疑生殖细胞瘤或朗格汉斯组织细胞增生症,这两种疾病对放/化疗敏感
立体定向活检术明确病理,辅助进一步放化疗等治疗
开颅手术切除病灶同时明确病理诊断,创伤大,并发症多

术中计划:

术后CT
患者确诊生殖细胞瘤,予进一步放疗化疗放疗为主的“三明治”治疗

CASE 2

49岁女性
主诉:头痛半双眼视力下降2月余
实验室检查:甲状腺素、皮质醇等激素水平均正常范围

诊断

定位:

病灶位于鞍上,类圆形,边界清楚

定性:

患者成年女性,以双眼视力下降起病,生殖细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤可能性小

肿瘤实性,垂体柄及垂体信号完整,考虑垂体瘤可能性小

鉴别诊断

分析

49岁女性患者,视力下降起病,激素检查基本正常
影像提示CT低/等密度,MRI T1低信号,T2混杂信号,弥散部分受限,均匀强化团块状病灶,病灶内散在点状不强化影。根据影像学检查难以判定病灶性质。
根据患者影像检查结果,考虑淋巴瘤可能性大,淋巴瘤对化疗敏感,手术难以全切,且开颅手术创伤大,并发症多,最终选择行局麻下立体定向活检手术。

患者确诊淋巴瘤,予进一步化疗治疗
结论:

鞍区病变位置深在,解剖结构复杂。鞍区病灶具有手术风险高,术后并发症多等特点。部分鞍区病灶如淋巴瘤、生殖细胞瘤、朗格汉斯组织细胞增生症等病变具有术前诊断困难,术中难以全切,且病灶对放化疗敏感等特点。脑立体定向活检术具有手术风险小,且病理确诊率高等特点,特别适于此类患者定性诊断,帮助确定进一步诊疗方案。

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