一文读懂先天性下腔静脉畸形影像诊断

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简述

先天性下腔静脉畸形在人群中的发病率约占 4%, 多为影像检查中偶然发现，下腔静脉的畸形容易被忽视和漏诊，易误诊为纵隔、腹膜后肿块或淋巴结肿大，且绝大多数患者无症状和体征，且不需要治疗，某一类型畸形可单独发生或多种畸形并存，而在外科工作当中，尤其是心胸、肝脏手术等需要特别注意这些畸形的存在，下腔静脉先天性畸形影像表现典型，诊断不难。

下腔静脉胚胎发育：

下腔静脉的胚胎发育发生于第 6～8 孕周， 3 对胚胎静脉 (后主静脉、下主静脉和上主静脉)逐渐发育，而后逐步出现退化，发育正常下腔静脉包括肝段、肾上段、肾段及肾下段，这 3 对胚胎静脉的发生、汇合及替代过程中任何异常均可导致先天性下腔静脉畸形。

先天性下腔静脉畸形分类：

• 左侧下腔静脉

• 双侧下腔静脉

• 下腔静脉缺如

• 下腔静脉隔膜

• 腔静脉后输尿管

• 主动脉后左肾静脉

• 环主动脉型左肾静脉

• Abernethy畸形

• 下腔静脉奇静脉延续

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左侧下腔静脉

• 表现为肾下段下腔静脉在主动脉的左侧上升与左肾静脉汇合，通过主动脉前方汇入右肾静脉，并在此水平上形成正常的右下腔静脉

• 可能会误诊为腹主动脉旁淋巴结肿大

• 经颈静脉放置肾下段下腔静脉滤器较为困难

▲左侧下腔静脉

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双侧下腔静脉

• 表现为左下腔静脉终止于左肾静脉水平，通过主动脉前方汇人右下腔静脉

• 双侧下腔静脉粗细可不对称，以左侧优势多见

• 应避免误诊为肿大淋巴结

• 术前诊断对下腔静脉滤器的置放具有重要作用，否则可能导致复发性肺栓塞 

▲双侧下腔静脉

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腔静脉后输尿管

• 输尿管近端走形于下腔静脉后方，后绕至下腔静脉前方，多发生于右侧

• 可能导致输尿管梗阻积水及反复性尿路感染

• 若伴有临床症状，需要手术治疗

▲腔静脉后输尿管

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肝外门-腔静脉分流 ( Abernethy  Malformation)

 

• 由于胚胎时期的门静脉系统和下腔静脉系统有直接交通 ，其发育异常导致出生后肝外门静脉与体静脉之间出现异常吻合

• I 型：门静脉先天性确如，门静脉血完全分流至下腔静脉，女性多见，可合并多脾综合症、胆道闭锁等

• II 型：门静脉与下腔静脉部分分流，相应门静脉属支增粗迂曲，多见于男性

• 门静脉存在与否是鉴别 I 型和 II 型的要点，I 型需要肝脏移植，II 型可行分流道钳闭术

• 可能伴发 FNH、HCC

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下腔静脉隔膜

▲下腔静脉隔膜

• 罕见，可能与先天性隔膜形成及血栓机化有关

• 累及不同长度肝段下腔静脉隔膜形成或纤维性闭锁，可能伴有显著的侧枝循环形成，下腔静脉造影可确诊

• 临床上引起 Budd-Chiari 综合症、肝硬化、门脉高压等

• 治疗手段：血管成形术、支架置入术、TIPS

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主动脉后左肾静脉

• 左肾静脉走形于腹主动脉后方，汇入下腔静脉

• 可能引起左肾静脉受压狭窄、回流受阻，引起后胡桃夹现象

• 临床上：可能出现血尿、腰痛、蛋白尿等症状

▲主动脉后左肾静脉

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环主动脉型左肾静脉

• 两根左肾静脉，常不在同一水平，上方左肾静脉走形于腹主动脉前方，下方左肾静脉走形于腹主动脉后方

▲环主动脉型左肾静脉

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下腔静脉其它畸形

▲下腔静脉缺如 

▲肝段下腔静脉缺如伴奇静脉延续

• 下腔静脉缺如：下腔静脉肝段缺如最常见，其通过奇静脉和上腔静脉相吻合，常伴发先心病，需要警惕多脾综合征。

• 下腔静脉奇静脉延续：肝段至肾上段下腔静脉缺如，腹部和下肢血液经过奇静脉系统进入上腔静脉，肝静脉直接回流至右心房

• 注意多种畸形并存：比如双下腔静脉伴主动脉后左肾静脉等

编辑：胡青牛

作者：天涯陌路