疯牛病何以流行科学家敢于生死相许——发现朊病毒蛋白

“笑病”也称“库鲁病”，20世纪50年代初，居住在南太平洋岛国新几内亚原始森林的土著民族佛鲁人中流行一种怪病，库鲁病患者初期抑制不住地颤抖，四肢阵挛性抽搐，精神错乱，并不时发出痛苦、可怕的笑声，最终导致瘫痪而死亡。这种疾病原因不明，有的部落近半数人被这种病夺去生命，年轻的美国医学家和病毒学家盖达塞克为调查库鲁病，在新几内亚进行了长达十年的实地考察。他深入土著人部落，考察他们的生活习惯，通过观察发现，佛鲁人有一种野蛮的传统习俗：当家人死去后，女眷和儿童生吃死者的大脑，而库鲁病患者恰恰以妇女和青少年居多，于是，盖达塞克劝说当地人改掉这种陋习，由于他反复耐心地做工作，终于收到了成效，数年后, 库鲁病的发病率大为降低。

盖达塞克

盖达塞克认为，库鲁病可能是由于某种细菌、病毒或其他病原微生物引起的，吃死人肉，特别是吃死人大脑，是疾病的主要传染途径，他利用与土著人建立起来的亲密关系，用斧头和马铃薯换得病死者的大脑，拿回美国的实验室进行培养和分析，但是，他始终未能培养和分离出致病的细菌或病毒，后来，盖达塞克受到其他科学家的启发，选取一小片库鲁病死者的脑子，重新研碎后，用微生物无法通过的滤器滤了一遍，去除其他物质只留下蛋白质部分，最后，把切割成许多小块的蛋白粒子，移植到了健康猩猩的脑内，结果这头猩猩又发病了，他又提取了这头猩猩的脑子，按前述过程作了一番处理，移植给一头健康的猩猩，这头猩猩也出现了库鲁病的症状，他在进一步的实验中发现，这个蛋白粒子如果通过蛋白分解酶处理后再移植，猩猩就不会发病，他认定这是一种人类尚未认识，比病毒还小的病原微生物，盖达塞克将它命名为“慢病毒”，他因此获得1976年获诺贝尔生理学或医学奖。

病毒

诺奖委：“盖达塞克发现了库鲁病的病因，使人类对病原微生物的认识大大前进了一步，试想，如果不是盖达塞克冒着生命危险，长期深入流行病区进行细致的调查工作，也许今天人们还无法找到库鲁病的病因，美国加州大学旧金山分校的 史坦利·布鲁希纳Stanley B. Prusiner获得1997 年诺贝尔生理学或医学奖，表彰他在研究引起人类脑神经退化而成痴呆的克雅各氏病(CJD) 病原体的贡献，发现了病毒朊蛋白（PRION）,认为它是一种蛋白质侵染颗粒，并在其致病机理的研究方面做出了杰出贡献. 与 CJD 相类似的疾病还有人类的库鲁症 (Kuru)、 GSS 氏病、迟发性海绵状脑病、山羊和绵羊的羊瘙痒病以及牛群中的疯牛病 (mad cow disease) 。”

史坦利·布鲁希纳

哲学家：“真理是人们认识客观世界和规律的正确反映，检验真理的唯一标准是客观的社会实践，真理面前，人人平等，任何人都要服从真理，人和哺乳动物及线虫等无脊椎动物、酵母基因组中都含有病毒朊蛋白PrP基因，PrP基因是单一基因，在进化过程中表现出了高度的保守性，研究发现，病毒朊蛋白是人和动物正常细胞基因的编码产物，人的该基因位于第20号染色体短臂，病毒朊蛋白分子(PrPc)本身不能致病，而必须发生空间结构上的变化转化为致病性朊病毒(PrPsc)才会损害中枢神经元。

诺贝尔奖

因为朊病毒的特殊，无遗传物质，仅由蛋白质组成，人们对其了解甚少，无特效药也无疫苗，基本无药可救，不过这些食人部落中的有些人却不患库鲁病，遗传学家猜测这可能与遗传基因有关，这之后遗传基因学家找来一些有食人习惯却不患库鲁病的佛鲁族妇女，发现杂合子更不容易患上库鲁病，就是MV型，因为自然选择MM型与VV型的人都因库鲁病死掉了，这对基因控制表达的是普里昂蛋白，当基因学家将眼光方向世界时发现一个恐怖的真相，他们发现，世界各地区的人群都不同程度的拥有突变型普里昂蛋白基因，一些地区的人拥有与佛鲁族妇女相同的突变基因(称为M129K)，比如在日本人的样本中拥有功能类似的E219K突变基因，这说明在某些阶段，我们的祖先例如北京猿人也发生过人吃人的事件，那些突变的基因就是最好的证明，它普遍存在于现代人基因中。”

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