粘多糖病

粘多糖病 

[病案]贾某,男,26岁。1978年9月23日初诊。心悸胸闷、气短、四肢大小关 

节游走性酸痛已一个半月,与气候变化无关。家族中祖母因全身关节酸痛,四 

肢关节畸形,于1978年发热,心肌梗塞死亡,一个姐姐、一个妹妹于1977年2 

月、10月先后均因全身关节酸痛、畸形,不能行走,胸闷心悸气急治疗无效而 

死亡,尸检诊断为“承霤病”。体检：舌苔薄黄,脉濡细,颈短柔软,身材矮小,鸡 

胸,心律不齐,早搏5次/分,心率76次/分,心尖吹风样收缩期杂音Ⅱ级,脊柱呈s 

状弯曲畸形,四肢大小关节均粗大畸形,但无红热及明显压痛,左足比右足短3 

厘米,无病理反射征。实验室检查,尿粘多糖测定阳性,血中性白细胞内粘多 

糖沉积颗粒15%,心电图提示为心肌劳损及室性期前收缩,胸椎、腰椎、两侧 

髋臼关节及两手指骨、掌x线摄片检查了,除心肺外,其余均有不同程度的病 

理变化。综合以上体征表现,提示为粘多糖病。 

[治则]搜风活血化瘀,益气宁心。 

[方药]全蝎6克,蜈蚣10克,蕲蛇10克,乌梢蛇10克,僵蚕10克,共研细末,炼蜜为 

丸如梧子大,日服2～3次,每次3克。同时用黄芪10克,党参10克,丹参12克,全 

瓜蒌30克,葛根60克,广郁金15克,当归15克,川芎15克,泽兰15克,刘寄奴15克, 

珍珠母30克,灵磁石30克(先煎),炙甘草10克。服药一个月后,胸闷、心悸好转, 

全身关节酸痛基本消失,精神体力亦转佳,已恢复工作。从1979年4月至1981 

年9月,先后7次复查心电图,除有T波改变,显示TⅡ,TⅢ、AVF、V3、V5浅倒 

外,未再出现室性期外收缩,而至1981年12月即恢复为正常心电图。1980年4 

月至1982年2月先后7次复查血粘多糖中性白细胞沉积颗粒,均下降并稳定在 

4%,尿粘多糖试验弱阳性。患者病情稳定,一直坚持工作。(见《上海中医药杂 

志》1983年第9期) 

[评析]粘多糖病,在中医学中无此病名记载。根据其临床体征表现,经辨证为 

风湿入络,心气虚弱所致,可列入痹证范畴。运用扶止祛邪,搜风活血化瘀,益 

气宁心法增强机体脏腑功能而获效。(黄宣能)