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对于非神经病理亚专科的病理医师来说，颅内肿瘤诊断及鉴别诊断是个非常困难的任务。不过，准确判定肿瘤类型，对于下一步遗传学检测、后续治疗方案的确定来说，是至关重要的。近日，《Cureus》杂志刊发了一篇关于颅内肿瘤鉴别诊断实用方案的文章。该方案结合了大体、镜下、免疫组化特点等，内容详尽，图文并茂。为帮助大家更好的掌握相关内容并指导临床实践，我们将该文要点编译介绍如下。 颅内病变类型繁杂，简单说来可以分为颅内原发肿瘤、转移性肿瘤、其他非肿瘤性病变等。就原发肿瘤而言，除常见类型外，还可能会有淋巴组织增生性病变、造血系统疾病、中枢神经系统的脂肪瘤、成松果体细胞瘤（pineocytoma）、间质性肿瘤等少见类型。就转移性肿瘤而言，原发部位可能涉及肺、甲状腺、乳腺、胃肠道、泌尿生殖道等。非肿瘤性病变类型也比较多，具体如包虫病、脓肿、表皮样囊肿、假性囊肿等。 正因为颅内病变类型繁杂，所以病理阅片形态学检查之前应注意查看手术记录中的相关大体描述、病历中的病变具体部位等，必要时结合影像学检查结果；这一做法会有很大帮助，且对肿瘤性病变、非肿瘤性病变都有帮助。 部分肿瘤性病变中形态学极有特点，但一般均需免疫组化辅助鉴别，尤其是仅有小块组织送检的时候。需要注意的是，对于颅内肿瘤而言，免疫组化有时会有陷阱存在，主要是由于相关抗原之间存在相似性导致非特异性着色；具体如GFAP与CEA、广谱CK（AE1/AE3）之间存在相似性，因此如果出现这三种抗体均为阳性结果的时候，应注意对GFAP进行进一步验证。 图1. 部分颅内肿瘤性病变的实用诊断策略 1. 颅神经肿瘤：神经鞘瘤Ki-67指数低；如Ki-67增殖指数较高的时候，应注意恶性外周神经鞘膜瘤； 2. 如肿瘤位于鞍区，应考虑垂体肿瘤可能；如AE1/AE3、EMA阳性，则应考虑颅咽管瘤； 3. 发生于脑实质内的囊性肿瘤，有几种可能：A.转移癌，此时应加做EMA、AE1/AE3、S100、Ki-67、GFAP（-）并结合病史、形态学等进行分析；B.WHO-I级的毛细胞性星形细胞瘤（毛细胞，且GFAP阳性）；C.非肿瘤性病变； 4. 发生于脑实质内的实性肿瘤，如与脉络丛相连，则应考虑为脉络丛乳头状瘤（无细胞学异型性，无核分裂）或脉络丛癌（细胞学具有异型性，有核分裂）； 5. 发生于脑实质内的实性肿瘤，如有原发的Scherer结构，则应考虑：A.WHO-IV级的多形性胶质母细胞瘤（加做GFAP、Vimentin、AE1/AE3、EMA等，前两者为阳性）；B.WHO-IV级的胶质肉瘤（具有肉瘤特征，且GFAP为斑片状阳性、Vimentin阳性）； 6. 发生于脑实质内的实性肿瘤，如有继发的Scherer结构，考虑星形细胞瘤时，如有一定异型性，无核分裂，背景为纤维性，则考虑为WHO-II级的星形细胞瘤；如细胞丰富、异型性明显、有核分裂，则考虑为WHO-III级的星形细胞瘤；如位于脑干及基底节，则考虑为弥漫性中线胶质瘤； 7. 发生于脑实质内的实性肿瘤，如有继发的Scherer结构，免疫组化GFAP+、vimentin+，且免疫组化勾勒出原发Scherer结构，有如下可能：A.WHO-IV级的多形性胶质母细胞瘤（加做GFAP、Vimentin、AE1/AE3、EMA等，前两者为阳性）；B.WHO-IV级的胶质肉瘤（具有肉瘤特征，且GFAP为斑片状阳性、Vimentin阳性）； 8. 发生于脑实质内的实性肿瘤，如有继发的Scherer结构，免疫组化GFAP+、vimentin+，且免疫组化未勾勒出原发Scherer结构，有如下可能：A.星形细胞瘤；详见第6条；B.有菊型团或菊型团，如位于幕上，应考虑室管膜下瘤（与脑室相连，Ki-67增殖指数<1%）、室管膜瘤（vimentin+、GFAP+、EMA+，与脑室相连）、伴多层菊型团的胚胎性肿瘤（原始神经外胚层肿瘤，Syn-、vimentin斑片状+）；如位于幕下，应考虑髓母细胞瘤（Syn+、NeuN+）、伴多层菊型团的胚胎性肿瘤（原始神经外胚层肿瘤）；C.如有少突胶质细胞成分，应考虑少突胶质细胞瘤（OLIG2+、GFAP+）、少突星形细胞瘤（OLIG2斑片状+、GFAP+）；D.非肿瘤性病变； 9. 发生于脑实质内的实性肿瘤，如有继发的Scherer结构，且有少突胶质细胞成分，参阅第8条C； 10. 发生于脑实质内的实性病变，应注意非肿瘤性病变可能； 11. 发生于脑实质内的实性肿瘤，如无继发的Scherer结构，应考虑：A.GFAP+、vimentin+，且免疫组化未勾勒出Scherer结构情况下，参见第7条；B.如有菊型团或假菊型团，参见第8条B；C.如有少突胶质细胞成分，参见第8条C；D.如考虑为转移性肿瘤，参见第3条； 12. 如肿瘤位于脑膜，考虑为转移的情况下，参见第3条； 13. 如肿瘤位于脑膜，考虑为脑膜瘤，可加做AE1/AE3、EMA、Vimentin、S100，这些指标均为阳性；然后根据组织学特点、有无脑实质侵犯、核分裂情况、甚至肉瘤特征等，进一步进行分级 未完待续 Stoyanov G S, Petkova L, Dzhenkov D L (December 15, 2019) A Practical Approach to the Differential Diagnosis of Intracranial Tumors: Gross, Histology, and Immunoprofile-based Algorithm. Cureus 11(12):e6384. DOI 10.7759/cureus.6384 |
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