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【M058】膀胱平滑肌瘤

 忘仔忘仔 2020-02-26

概述

   膀胱平滑肌瘤临床少见,是最常见的膀胱非上皮良性肿瘤,约占膀胱肿瘤的 0.04%~0.50%,占膀胱良性肿瘤的 35%。其病因目前尚不明确,有文献认为雌激素是导致平滑肌瘤发生的主要原因。平滑肌瘤也可能与胚胎发育、肌肉神经化生、局部感染、纤维性改变等因素有关。

病理

     根据肿瘤部位与膀胱壁的关系,膀胱平滑肌瘤在病理学上分为膀胱黏膜下、膀胱壁间和膀胱浆膜下三型,其中以膀胱黏膜下型最为常见,约占 63%,其次为浆膜下型,约占 30%,膀胱壁间型占 7%。

    肉眼观察肿瘤呈灰白色,圆形或卵圆形,包膜完整,质地坚韧有弹性,似鱼肉样。组织学上表现为肿瘤组织由成束的纵横交错的平滑肌纤维组成,呈编织状或漩涡状。镜下肿瘤细胞分化成熟,成梭形,无异型性,核细长,无病理性核分裂,胞浆丰富,有时核排列成珊状。肿瘤多位于膀胱颈及膀胱壁,多为单发、广基,呈膨胀性生长。 

     免疫组化:平滑肌肌动蛋白 (SMA)(+) 和 Desmin(+)。上述特点成为膀胱平滑肌瘤与其他肿瘤的重要鉴别点,是其最终确诊依据。

临床

     膀胱平滑肌瘤患者发病年龄为 1~75 岁,高发年龄为 50~70 岁,约 2/3 的患者为女性。临床症状主要表现为:尿路梗阻症状 、尿路刺激症状、血尿 、19% 没有任何症状。肿瘤位于膀胱颈部时,其临床症状出现较早,多表现为排尿梗阻和排尿刺激症状,以黏膜下型多见。壁间型肿瘤常出现肉眼血尿。膀胱顶部肿瘤常较大,出现症状较晚,多为浆膜下型。

影像

    ①B 超示膀胱内低回声肿块,肿瘤表面膀胱黏膜为强回声,应作为其首选筛查手段。

   ②静脉尿路造影 (IVU) 示黏膜下型和壁间型常表现为膀胱内明显的充盈缺损,浆膜下型则不明显。并可同时了解肾功能及上尿路积水情况。

    ③CT 平扫可见类圆形软组织密度肿块影,膀胧充盈良好时肿块多突向腔内。肿块边界均清晰、完整、光滑,膀胱壁无浸润表现。增强扫描时,由于膀胱平滑肌瘤的血运丰富,肿块常有较明显的强化,部分病例增强扫描强化不明显。  

    ④MRI 示突入膀胱的肿块和膀胱壁的局限性增厚,在 T1W1 上呈等或略高信号,T2W1 上呈低于尿液略高信号。可确定肿瘤大小、部位和范围,也可了解邻近脏器情况。

    ⑤膀胱镜检查:可见膀胱内半球型或团块状隆起,肿瘤表面多被覆正常的膀胱黏膜,少数病例肿瘤表面黏膜形成溃疡或糜烂容易误诊为恶性肿瘤。

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