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弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤（DLGNT）是2016年WHO中枢神经系统新增分类的一个罕见的肿瘤，以弥漫性软脑病变为特征，多发生于儿童及青少年，由于病例少见，目前尚未分级。 该肿瘤于1942年首先以少突胶质瘤报道，于1996年命名该病，称为弥漫性少突胶质瘤样软脑膜肿瘤，目前肿瘤的疾病分类尚不明确，一些病理学和遗传学研究提示，其与毛细胞型星形细胞瘤或胶质神经无肿瘤存在一定的关系，该病预后多变，肿瘤生长相对缓慢，但继发脑积水的发病率相当高。 病理学免疫组化染色，肿瘤细胞表达Olig-2,胞质表达MAP-2、S-100和Syn,约50%病例表达GFAP且常局限于小部分肿瘤细胞，不表达EMA、NeuN和R132H-突变IDH1。由于该肿瘤脑脊液蛋白及细胞检查常阴性，故诊断常需要脑膜活检。 DLGNT诊断要点：儿童及青少年发病，临床症状主要为高颅压、癫痫等；病变生长缓慢，病史长，少数呈侵袭性病程；MRI颅内和脊髓周围软脑膜弥漫性增厚，局部呈结节状、团块状，可伴有脑实质肿块，增强后明显强化。 该肿瘤目前为尚无病灶多发钙化的报道，以下以图片格式提供2019RSNA报道的一例，供大家学习参考,由于专业知识水平有限，不足之处望多包涵。
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