2020

Lenle董 2020-03-01

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2020-2-26、27、28、29日腹部病例

仲夏

2020-02-25

26日一李广明老师晨读病例

结果右肾上极肾类癌

二李广明老师病例

结果神经内分泌癌

延伸

分析总结：

一、病因

类癌起源于神经内分泌细胞，尤其是肠道嗜铬细胞和胺前体摄取和脱羧细胞，因此，类癌多发发于胃肠道、呼吸道等富含神经内分泌细胞的器官，以分泌特异性激素和多肽胃主要特征，少数患者可一起类癌综合征，如阵发性潮红、哮喘和腹泻。原发于肾脏的类癌极为罕见，其发病机制及来源尚不清楚，因为肾脏实质、肾盂及输尿管均不含神经内分泌细胞。

二、临床特点

肾脏原发类癌发病年龄相对较年轻，文献报道平均为52岁。多数患者以腰、腹部疼痛和（或）血尿为主要临床症状，少数可出现类癌综合征表现，如皮肤潮红等；查体多无阳性发现；CT及MRI均无特征性表现，多为实性占位性病变，可伴有囊性成分及坏死、钙化。外科手术胃目前唯一可行的治疗方法。肾脏原发类癌常发生转移，转移部位多为淋巴结，也可转移至肝脏、骨、脑等器官。肾脏原发类癌的确诊需依靠病理学诊断。

三、鉴别诊断

1、肾血管平滑肌脂肪瘤（肾错构瘤）：是肾良性肿瘤中最常见者，约占肾肿瘤的3%，肿瘤组织右血管、平滑肌和脂肪组成，可同时有结节性硬化症。临床往往为体检偶然发现，症状不明显。CT室诊断错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40~-90Hu。

2、肾细胞癌（简称肾癌）：是泌尿系统中恶性程度较高的肿瘤，也是最常见的肿瘤之一，室起源于肾实质泌尿小管上皮系统的恶性肿瘤，又称肾腺癌，占肾恶性肿瘤的80%-90%。男女发病比例为2:1，发病率随年龄增大而升高，肾癌的高发年龄在40-55岁。肾癌有典型的“三联征”表现为血尿、腰痛和肿块。CT检查对肾癌的诊断右重要的作用，可发现未引起肾盂肾盏改变和无病状的肾癌，可准确的测定肿瘤的密度，可准确分期。

3、CT表现为肾实质内肿块，亦可突出于肾实质，肿块为圆形，类圆形或分叶状，CT值>20Hu，常在30-50Hu间，略高于正常肾实质，也可相近或略低，其内部不均匀系出血坏死或钙化所致，增强CT，肿瘤强化程度明显低于正常肾实质，使肿瘤境界更为清晰。MRI对肾癌侵犯范围、周围组织包膜，肝、肠系膜、腰肌的改变容易发现查明。尤其是肾癌出现肾静脉、下腔静脉内癌栓和淋巴结转移。

简介：

神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，包括从具有良好预后的经典类癌到高度恶性的未分化神经内分泌癌的广泛谱系。发生于肾实质的主要为类癌，小细胞癌和大细胞神经内分泌癌。

类癌属于神经内分泌肿瘤，74%原发于胃肠道，25%原发于呼吸道，仅有1%原发于泌尿生殖系统。肾脏是性腺以外第二常见类癌发生部位。

肾实质内无神经内分泌细胞分布，多数人认为肾类癌起源于先天性或获得性肾脏异常而产生的神经内分泌细胞。原发性的类癌病因未明，可能与马蹄肾或肾畸胎瘤有关。

文献报道， 18% ～ 26% 的马蹄肾及约15%的肾畸胎瘤患者会发生肾类癌，由此部分作者认为，肾原发性类癌可能起源于肾上皮化生灶或畸形上皮灶内的神经内分泌细胞。

肾原发性类癌多发生于 40 ～ 70岁，以右肾多见，临床上大多数无症状，多于体检中偶然发现。

大体病理学特点：肾原发性类癌因症状轻微且生长缓慢， 75%的病例诊断时直径＞ 4 cm，肿瘤呈实性、边界清楚的结节，坏死极为罕见。

镜检: 类癌瘤细胞排列呈梁状、缎带状。亦可见小的腺样或菊形团样结构; 瘤细胞单一，细胞小而形态一致，胞质丰富淡红染，核圆形或卵圆形，位于中央，染色质呈粗细不等的颗粒状，似“胡椒盐” 外观，核分裂象无或偶见，细胞巢间有丰富的血窦。

SmCC 瘤细胞呈弥漫或团块状，细胞密集异型，圆形或短梭形，质少核大，燕麦状或呈淋巴细胞样，染色质呈细颗粒状，部分病例可见菊形团。

影像学表现：

肾脏类癌在影像学检查中缺乏特异性。

ＣＴ扫描通常表现为边界清楚1的略高密度2的实性肿物3，约26.5％合并钙化，囊变少见；增强表现为少血管或乏血管肿瘤4，强化不明显，存在延迟强化。动脉造影显示为乏血供肿物。