案例详情

【患者】

性别：男 年龄：46岁

【主诉、病史】

腹痛、恶心、呕吐和新发黄疸史2个月住院治疗。

既往史

实验室对高胆红素血症、转氨酶和碱性磷酸升高有显著影响。

【辅助检查】

腹部和骨盆的CT增强扫描显示，胰腺轻度扩大，胰腺体和尾部减少(图1)。

扩张的胆总管和双侧肾肿块（图2）。 

肿瘤标志物，包括CEA、CA19-9、CA-125和铬粒素A，均在正常范围内。 内镜逆行胰胆管造影(ERCP)显示远端CBD狭窄，并放置胆道支架。 腹部MRI扫描，再次显示CBD狭窄（图3）。

胰腺体和尾部相对降低，双侧肾肿块相对减少。 降低(图4和5）。 

最后，在CT引导下对左肾下极较大的肿块进行活检。 Ig G4阳性pl明显浸润标本的组织学和细胞学分析 ASMA细胞和增加的淋巴样细胞，包括嗜酸性粒细胞，证实了AIP相关肾肿块的诊断。

【诊断治疗】

诊断思路

自身免疫性胰腺炎(AIP)涉及整个胰腺，表现为弥漫性肿大的肠样腺体，CT密度减低。胰腺受累也可能是局部，通常涉及胰头，或多灶性。 当受累是局灶性或多灶性时，受累节段往往边界清晰，并可能导致胰管扩张。常常被误认为胰腺恶性肿瘤。 

与AIP相关的影像学表现包括：超声低回声(US)，CT低密度影，T2加权磁共振(MR)成像信号轻度增高和T1加权低信号。 此外，通过增强CT和MR成像，早期增强减少，随后是中度延迟增强。 后期通常会看到低衰减或低衰减边缘或“光环”也是常见的，并被认为代表相邻的液体或纤维组织。

2007年曾对14名患者进行的一项研究中描述了AIP相关肾病变的影像学特征。 

2010年再次由Triantopoulou等人提出。  他们发现，肾脏受累主要是双侧和多发性，涉及皮质，并可出现多种方式，包括：小皮质周围结节。 定义的楔形病变或弥漫性斑片状受累。 研究报告显示，病灶在增强CT成像中表现出低密度，在非对比度CT上等密度。 病变在T1加权成像上是异变的，在T2加权成像上是低变的。 在增强MR成像中，病变早期呈异状，并有发展趋势在以后的阶段变得不那么明显。

临床表现

腹部和骨盆的CT增强扫描显示，胰腺轻度扩大，胰腺体和尾部减少(图1)。

扩张的胆总管和双侧肾肿块（图2）。 

肿瘤标志物，包括CEA、CA19-9、CA-125和铬粒素A，均在正常范围内。 内镜逆行胰胆管造影(ERCP)显示远端CBD狭窄，并放置胆道支架。 腹部MRI扫描，再次显示CBD狭窄（图3）。

胰腺体和尾部相对降低，双侧肾肿块相对减少。 降低(图4和5）。 

最后，在CT引导下对左肾下极较大的肿块进行活检。 Ig G4阳性pl明显浸润标本的组织学和细胞学分析 ASMA细胞和增加的淋巴样细胞，包括嗜酸性粒细胞，证实了AIP相关肾肿块的诊断。

鉴别诊断

胰腺恶性肿瘤，急性胰腺炎，肾细胞癌

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3. Vlachou PA, Khalili K, Jang HJ, et al. IgG4-related sclerosing disease: autoimmune pancreatitis and extrapancreatic manifestations. Radiographics. 2011;31(5):1379-1402.
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【病理结果】

自身免疫性胰腺炎伴相关肾脏病变。

自身免疫性胰腺炎是一种病因不明的慢性炎症性疾病，与高球蛋白血症有关，导致纤维化和器官功能障碍。 疾病很像腺癌常常导致误诊。 通过对两种胰脏的表征，影像学在AIP的诊断中起着至关重要的作用。 胰腺外病变与AIP并不少见，最常见的是影响胆道系统、肾脏、淋巴结和胆囊。 与肾脏病变有关的 AIP似乎比较普遍，最近的出版物报告流行率为14-39%。 在胰腺发现不确定或不特定于AIP的情况下，存在胰腺外病变应增加对AIP作为诊断的怀疑。 意识到AIP，其相关的胰腺和胰腺外发现，以及使用最近发表的诊断算法可以帮助。

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