第二十五章疱疹性皮肤病
考点复习:
一、天疱疮
1、病因和发病机制：天疱疮是表皮细胞间抗体介导的自身免疫性大疱性皮肤病。各型天疱疮患者血循环中均存在抗角质形成细胞间物质抗体（也称天疱疮抗体），且其滴度与病情活动程度平行，其中寻常型天疱疮的抗原主要是桥粒芯糖蛋白3（Dsg3），落叶型天疱疮的抗原主要为桥粒芯糖蛋白1（Dsg1）。2、临床表现与分型临床多数患者表现为寻常型天疱疮，此外还有增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮、疱疹样天疱疮、药物诱导性天疱疮、副肿瘤性天疱疮、IgA型天疱疮等类型。3.组织病理和免疫病理天疱疮基本病理变化为棘层松解、表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞，后者较正常棘细胞大，圆形，胞质呈均匀嗜碱性，核大而深染，核周有浅蓝色晕。不同类型天疱疮发生棘层松解的部位不同，寻常型天疱疮的病变位于基底层上方，疱底有一层呈“墓碑”状的基底细胞；增殖型天疱疮病变部位与寻常型相同，但晚期有明显棘层肥厚和乳头瘤样或疣状增生；落叶型和红斑型天疱疮的病变位于棘层上部或颗粒层，颗粒层内可见角化不良细胞；疱疹样天疱疮的病变位于棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。4.实验室检查：直接免疫荧光显示IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积，寻常型天疱疮主要沉积在棘层中下方，落叶型天疱疮主要沉积在棘层上方甚至颗粒层。间接免疫荧光显示80％～90％患者的血清中存在天疱疮抗体。5.诊断和鉴别诊断本病根据典型临床表现，结合组织病理和免疫病理可以诊断。主要应与大疱性类天疱疮、重症型多形红斑及大疱性表皮松解型药疹等进行鉴别。6.治疗治疗目的在于控制新皮损的发生，防止继发病变；治疗关键在于糖皮质激素等免疫抑制剂的准确应用，同时防止并发症。、大疱性类天疱疮1.临床表现本病多累及50岁以上的中老年人。好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟。约10％～35％患者累及口腔黏膜，出现水疱或糜烂。典型皮损为外观正常皮肤或红斑基础上发生的呈半球状的紧张性水疱或大疱，直径1～2cm，内含浆液，少数可呈血性，尼氏征阴性，疱壁较厚不易破，破溃后糜烂面常覆以痂皮或血痂，可有不同程度瘙痒；少数患者开始表现为非特异性皮损（如风团样、湿疹皮炎样或水肿性红斑）。本病进展缓慢，如不予治疗，数月至数年后可自发性消退或加重，但预后好于天疱疮；死亡原因多为机体消耗性衰竭和长期、大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染、多脏器功能衰竭等并发症。2.组织病理和免疫病理表皮下水疱是本病的特征，水疱为单房性，疱顶多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细胞；真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润。电镜下可见水疱发生在基底膜带的胞膜层或透明层。直接免疫荧光显示基底膜带IgG和/或C3沉积，偶见IgM、IgA沉积。盐裂皮肤间接免疫荧光显示IgG型基底膜带自身抗体结合表皮侧。3.诊断和鉴别诊断本病根据典型临床表现，结合组织病理和免疫病理可以诊断。主要应与获得性大疱性表皮松解症及重症型多形红斑等进行鉴别，重症型多形红斑多见于青壮年，皮损呈多形性，黏膜损害严重，发病急，常伴全身症状，免疫病理未见IgG在基底膜带沉积。4.治疗（1）一般治疗：支持疗法对重症患者尤为重要，应给予高蛋白、高维生素饮食，必要时少量多次给予全血、血浆或白蛋白，应注意维持水、电解质平衡。（2）内用药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂，其他：氨苯砜（50～300mg/d口服）单用或与糖皮质激素联用；四环素1.5～2.0g/d或米诺环素0.1g/d单用或与烟酰胺150～200mg/d联用有一定疗效；对伴有感染者应及时选用抗生素。（3）局部护理及外用药物治疗：加强护理，应注意创面清洁，可用1:8000高锰酸钾溶液或清热解毒中药液外洗，每天或隔天一次。对过大（直径＞2cm）的大疱可在疱底部用灭菌刀剪将疱划破或用注射器将疱液抽出，否则张力过大且难以自行吸收。糜烂面或黏膜损害处理方法参照天疱疮。．治疗1.一般治疗避免吃含碘剂、溴剂的药物（如华素片）和食物（如紫菜、海带），宜无谷胶（面筋）饮食。2.全身治疗（1）氨苯砜每日2次或3次口服，可在1～3天之内缓解瘙痒等症状。若症状无改善，遵医嘱适当增加剂量。（2）磺胺吡啶无氨苯砜效果好。接受氨苯砜和磺胺吡啶治疗的疱疹样皮炎病人，在治疗前和治疗后的前4周，每周要检查血常规，以后8周，每2～3周检查1次，继之每12～16周检查1次，因为随时可能发生粒细胞缺乏症。溶血性贫血和高铁血红蛋白血症是最常见的副反应。这些副反应在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏的患者非常严重。中枢神经系统或肝脏毒性反应罕见。如果使用氨苯砜治疗引起溶血，明显心肺功能障碍或周围神经病变，应考虑改用磺胺吡啶。磺胺吡啶一般不会引起溶血。某些疱疹样皮炎患者通过严格而长期的（如6～12个月）无谷胶饮食，不用或少用药物治疗也可控制病情。3.局部治疗以止痒、消炎和预防继发感染为主。掌跖脓疱病临床表现好发于50-60岁，女性比男性多见，好发部位在掌跖，跖部比掌部多见。手指皮损少见。掌跖部皮损呈对称性。基本损害为在红斑基础上，出现小而深的脓疱，或先为水疱而后成为脓疱。反复发作，时轻时重，有不同程度的瘙痒，皮损处可有烧灼感，无全身症状。各种外界刺激（肥皂、洗涤剂和外用刺激性药物等）、夏季局部多汗、经前期、自主神经功能紊乱等因素均可诱发，使症状恶化。．诊断及鉴别诊断诊断根据中年女性的掌跖部在红斑基础上发生脓疱，伴不同程度瘙痒，病理变化为表皮内脓疱，呈慢性经过的特点，一般能够做出诊断。鉴别诊断掌跖脓疱病应与以下疾病鉴别：局限型脓疱型银屑病：表皮内有Kogoj海绵样脓疱，周围有银屑病的病理改变。局限型连续性肢端性皮炎：脓疱常初发于指、趾末端或甲周，常伴沟纹舌，表皮内有Kogoj海绵样脓疱。脓疱性细菌疹：常有感染灶，去除病灶或用抗生素后脓疱消失、痊愈。．治疗全身治疗去除诱因。四环素；维A酸类：如阿维A，8周后明显改善。长期应用，需定期监测药物不良反应；秋水仙碱：脓疱减少后，用维持剂量；雷公藤或昆明山海棠口服。局部治疗糖皮质激素封包治疗有效。可联合外用焦油类或维A酸软膏。PUVA治疗或浅层X线照射有效。．临床表现本病初发于指、趾末端（手指较脚趾更常见），多有局部轻度外伤或感染史。皮损表现为红斑基础上出现群集粟粒大小脓疱，脓疱干涸后遗留鳞屑、结痂，去除鳞屑或结痂后可见潮红糜烂面或有光泽的红斑。不久原处又有新的脓疱发生，此起彼伏，绵延不断。病变逐渐向近端扩展，可侵犯整个指、趾、手背、足背，但通常不会超越腕、踝关节。反复发作迁延不愈者可出现皮下组织萎缩、骨质吸收、指趾变细甚至末端指（趾）节缺失。常伴有甲改变，表现为甲板失去光泽，有纵横沟，甲床红肿，反复出现小脓疱，严重者甲板脱落。可伴有地图舌等黏膜损害。患者自觉疼痛、灼热感，因皮肤及皮下组织萎缩导致病变指（趾）屈曲挛缩畸形，活动受限。一般不伴有全身症状。．组织病理原发性损害为表皮角层下腔隙充以大量中性粒细胞。邻近脓疱的表皮细胞间白细胞聚集形成所谓Kogoj海绵状脓疱。真皮上部有淋巴细胞浸润和灶性水肿形成。陈旧性损害见真皮乳头萎缩和表皮变薄。．诊断及鉴别诊断根据慢性复发性病程、指趾末端起病逐渐向近端扩展、皮损表现为群集无菌性脓疱等特点，通常不难诊断，必要时行皮损组织病理学检查可帮助确诊。鉴别诊断可与掌跖脓疱病和脓疱性汗疱性湿疹鉴别。后者不发生甲萎缩和脱落，接触性皮炎继发感染其脓疱边界稍模糊，缺乏持久性损害。．治疗四环素小剂量长期口服，每天0.5～1g，4周为1疗程，最长达3个月，部分病人有效，全身或局部应用抗生素效果不好，皮质类固醇激素有效，但停药后容易复发。醋酸去炎去炎松，肌内注射60～120mg/2～5周，常能获得明显效果。对皮质类固醇激素无效的病例可选用芳维甲酸治疗。局部单纯外用皮质类固醇激素封包治疗有一定疗效，用中药外洗或湿敷或外用汗疱泥膏，湿疹净等有效。浅层X线、境界线、同位素局部治疗等亦可选用。
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