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临床资料 男，47岁。体检发现右肾占位病变。 图1A 图1B 图1C 图1D 图1E 图1F 影像学报告描述 轴位肾增强CT皮质期（图1A），右肾下极肿块（箭），大小约26mm×36mm，形态不规则，边界尚清晰，密度不均匀，CT值为16〜40HU，外侧（箭头）较内侧（箭）密度较高。增强髓质期（图1B），病变强化，CT值为16〜50HU，外侧（箭头）密度仍高于内侧（箭）。皮质期冠状位MPR （图1C），更全面观察病变（箭）。CTA，MIP （图1D），显示病灶由一支增粗的肾动脉分支供血（箭）。轴位增强MRI T1WI脂肪抑制髓质期（图1E），病变外侧实质部分强化（箭），内侧囊性区域无强化（箭头）。冠状位增强（图1F），显示分布不均匀的实质、厚薄不一的间隔及大小不等的囊腔（箭）。 影像学诊断与最后诊断 影像学诊断：右肾囊实性占位，恶性可能。最后诊断：多房囊性肾瘤。 临床与影像学要点 多房囊性肾瘤（multiocular cystic nephroma， MLCN）是一种少见的良性非遗传性肾肿瘤，好发于3月龄—4岁男孩或40—80岁成年女性。病理上，肿瘤有包膜，切面呈多房性，内有多发纤维间隔将病灶分隔为互不相通、1〜3cm大小的囊腔，内含清亮液体。镜下，囊腔内衬嗜酸性立方或鞋钉状上皮，囊壁由黏液样或胶原化纤维组织组成，其内可见无功能的肾单位。年龄较大患者，病灶纤维性间质似卵巢间质，但不见滤泡。中年患者，肿瘤间质内有更成熟的成纤维细胞。部分病例可见肾母细胞瘤成分，有学者认为此为肾母细胞瘤良性型。肿瘤出血很少见，如任何情况下发现出血征象（包括影像学检查、穿刺或手术中探查发现），均提示肿瘤为恶性可能。 影像学要点：①部位。肿瘤一般位于肾实质内，亦可突出至肾周间隙或突向肾窦，但边界清晰，无肿瘤侵犯表现，突向肾窦、肾盂是MLCN特征之一。②形态。病变为多房囊性肿块，多房囊腔大小不等，多为10〜30mm。实质部分分布不均匀，囊腔之间间隔厚薄不一，囊液呈水样密度或信号。③CT平扫，肾内多房囊性病变，边界清楚，囊腔间无交通，囊内分隔光整。增强CT，肿瘤实性部分、分隔及包膜呈渐进性轻至中度强化。④MRI，形态特征与CT一致。肿瘤分隔在冠状位T2WI显示良好，呈短T2信号，囊液呈水样信号。⑤IVP，可以显示较大病灶造成的肾轮廓局部突出或突向肾窦引起的肾盂、肾盏变形，对病灶内部结构不能显示。⑥血管造影对MLCN诊断价值不大。 鉴别诊断 儿童的MLCN需要与肾母细胞瘤相鉴别；成人需要与多房囊性肾癌相鉴别，但在鉴别时仍有一定的难度。 小结 多房囊性肾瘤具有年龄与性别分布方面的特点，CT和MRI能准确地显示多房囊性肾瘤的形态学特征，需要与肾母细胞瘤及多房囊性肾癌相鉴别。 |
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